En oversikt over Churg Strauss syndrom

Churg Strauss syndrom, også kjent som eosinofil granulomatose med polyangiitt (EGPA), er en sjelden autoimmun tilstand som forårsaker betennelse i blodkarene (vaskulitt).

symptomer

Churg Strauss syndrom påvirker primært lungene, men kan påvirke mange organsystemer. Symptomene avhenger av hvilke organer som er berørt, selv om de fleste pasienter har astma eller astma-lignende symptomer. En viktig egenskap ved Churg Strauss syndrom er et høyt antall hvite blodlegemer som kalles eosinofiler (hypereosinofili).
Vanligvis frigjør kroppen eosinofiler under allergiske reaksjoner og parasittiske infeksjoner. Hos pasienter med Churg Strauss syndrom frigjøres store antall celler og akkumuleres i kroppens vev. Pasientens symptomer vil svare til organsystemene der eosinofilene er mest konsentrerte. For eksempel vil høye antall eosinofiler i lungene gi respiratoriske symptomer, mens et høyt antall av cellene i tarmene vil forårsake gastrointestinale symptomer.
Symptomer på Churg Strauss er gruppert i tre forskjellige faser, men pasienter kan ikke oppleve fasene i rekkefølge og opplever ikke alltid alle tre faser. Faktisk er det viktig å gjenkjenne faser av Churg Strauss-symptomer: hvis tilstanden er diagnostisert når den er i en tidligere fase, kan behandlingen bidra til å forhindre at senere faser utvikler seg.
De tre faser av Churg Strauss syndrom er:

1. Den prodromale fasen: Den første fasen kan vare i mange måneder, år eller til og med tiår. I denne fasen utvikler en person med Churg Strauss vanligvis astma eller astma-lignende symptomer.
2. Den eosinofile fasen: Den andre fasen begynner når kroppen frigjør høyt antall eosinofiler som begynner å samle seg i kroppens vev. Cellene kan bygge opp i lungene, tarmene og / eller huden. En pasient vil utvikle symptomer som korresponderer med organsystemet som cellene samler inn i.
3. Den vaskulære fasen: Den tredje fasen oppstår når oppbyggingen av eosinofiler forårsaker utbredt betennelse i blodårene, en tilstand som kalles vaskulitt. I tillegg til å forårsake symptomer på smerte og blødning, langvarig, kan kronisk betennelse i blodårene svekke dem og sette pasienter i fare for potensielt dødelige komplikasjoner som aneurysmer.

Symptomer på Churg Strauss kan variere mye, som når de begynner og hvor lenge de varer. De første symptomene (som oppstår i prodromalfasen) er vanligvis respiratoriske. Disse innledende symptomene kan omfatte:

• Kløende, rennende nese
• Sinus press og smerte
• Nesepolypper
• Hoste eller hvesenhet

I andre fase kan symptomene bli mer generaliserte og inkluderer:

• Utmattelse
• Nattesvette
• Magesmerter
• Feber

I tredje fase vises de inflammatoriske symptomer på vaskulitt og kan omfatte:

• Leddsmerter
• Vekttap
• utslett
• Nummenhet eller kribling
• Muskelsmerte

Mer alvorlige symptomer kan utvikle seg hvis bestemte organer, som hjerte og nyrer, er involvert. Ca. 78 prosent av pasientene med Churg Strauss vil oppleve nevrologiske symptomer, inkludert polyneuropati.

Fører til

Den eksakte årsaken til Churg Strauss er ukjent. Som andre autoimmune lidelser, tror forskere at flere faktorer, som genetikk og miljø, spiller en rolle i å "utløse" immunsystemet.
Sykdommen er svært sjelden. Estimater varierer fra to til 15 personer per million diagnostisert hvert år. Det skjer jevnt hos menn og kvinner. Mens symptomene på Churg Strauss kan begynne i alle aldre, blir de fleste tilfeller diagnostisert når pasientene er i alderen 30-50 år.
Hvorfor forekommer autoimmune sykdommer?

Diagnose

Churg Strauss er diagnostisert basert på en grundig historie om pasientens symptomer, røntgenbilder og CT-skanninger, og blodprøver for å kontrollere nivåene av eosinofiler. Noen ganger blir det tatt vevbiopsier for å lete etter høye nivåer av eosinofiler i bestemte organer.
American College of Rheumatology fastsatte følgende diagnostiske kriterier for Churg Strauss for å hjelpe klinikere å skille den fra andre typer vaskulitt:

1. Astma
2. eosinofili
3. Mono- eller polyneuropati
4. Nonfixed lungene infiltrerer
5. Unormalitet av paranasale bihuler (for eksempel nesepolypper)
6. Ekstravaskulær eosinofili

Behandling

Churg Strauss syndrom kan være dødelig hvis det blir ubehandlet. Komplikasjoner fra kronisk vaskulitt kan øke en persons risiko for å utvikle alvorlige forhold som aneurysmer, hjertesykdom og slag. Diagnostisering av tilstanden tidlig og begynnelsesbehandling kan bidra til å redusere betennelse og forhindre progresjonen til mer alvorlige symptomer.
Behandling for Churg Strauss avhenger av fasen tilstanden er på tidspunktet for diagnosen, hvilke organsystemer er berørt, og pasientens individuelle symptomer. De fleste pasienter vil begynne behandling med medisiner som undertrykker deres immunsystem, kalt kortikosteroider. En av de mest foreskrevne kortikosteroid- eller steroidmedisinene er prednison.
Mer enn 90 prosent av pasientene er i stand til å håndtere sine symptomer og til og med oppnå fullstendig remisjon med steroidbehandling alene.
Pasienter med avansert sykdom kan også trenge å ta cytotoksiske medisiner som cyklofosfamid eller metotrexat.

Et ord fra Verywell

Selv om Churg Strauss ikke er en veldig vanlig tilstand, er det kun 2 i en million mennesker som diagnostiseres hvert år. Det er en svært alvorlig tilstand som kan ha potensielt dødelige komplikasjoner hvis de ikke behandles. Imidlertid, når den er diagnostisert, kan den behandles med steroidbehandling, og mange pasienter oppnår fullstendig remisjon fra sine symptomer.