En oversikt over Chylothorax

En chylotorax er en type pleural effusjon (en samling av væske mellom membranene som liner lungene kalles pleura), men i stedet for normal pleuralvæske er det en samling av chyle (lymfevæske). Det er forårsaket av blokkering eller forstyrrelse av thoraxkanalen i brystet. Årsaker inkluderer traumer, brystoperasjoner og kreft som involverer brystet (som lymfomer).

Det kan mistenkes i studier som røntgenrøntgen, men diagnosen blir vanligvis gjort ved å sette en nål i pleurhulen (thoracentesis) og fjerne væske. En rekke forskjellige behandlingsalternativer er tilgjengelige. Noen ganger går de bort alene eller med medisiner, men ofte krever de prosedyrer som shuntplassering, thoraxkanalligasjon, embolisering og andre.
Chylotorax er uvanlig hos både voksne og barn, men er den vanligste formen for pleural effusjon hos nyfødte.

Anatomi og funksjon

Brystkanalen er hovedlymfekaret i kroppen, med lymfekar som er delen av immunsystemet som bærer lymf gjennom hele kroppen. Brystkanalen tjener til å bære chyle fra tarmene til blodet.

Komponenter av Chyle

Chyle består av chylomikroner (langkjedede fettsyrer og kolesterolestere) samt immunceller og proteiner som T-lymfocytter og immunoglobuliner (antistoffer), elektrolytter, mange proteiner og fettløselige vitaminer (A, D, E og K ). Som thoracic kanal passerer gjennom brystet, det også henter lymf fra lymfekar som drenerer brystet.
En stor mengde væske (omtrent 2,4 liter i en voksen) passerer gjennom denne kanalen hver dag (og kan ende opp i pleurhulen med en chylotoraks).

Tørrhalsobstruksjon

Kanalen kan bli direkte skadet via traumer eller kirurgi, eller blokkert av svulster (se årsaker nedenfor). Når thoraxkanalen er blokkert (som ved en svulst), fører det vanligvis til sekundær brudd på lymfatiske kanaler som fører til blokkering.
På grunn av plasseringen av thoracic kanaler, pleural effusions er mer vanlig på høyre side av brystet, men til tider er de bilaterale.
Mange er kjent med lymphedem med brystkreft som noen kvinner opplever etter brystkirurgi som fører til hevelse og ømhet i armen. I dette tilfellet er akkumulering av lymfevæske i armen ansvarlig for symptomene. Med en chylotoraks er mekanismen lik, med en chylotoraks som en form for obstruktiv lymfødem med akkumulering av lymfevæske mellom membranene som liner lungene, i stedet for armen.

symptomer

I begynnelsen kan en chylotorax ha få symptomer. Etter hvert som væske akkumuleres, er kortpustethet vanligvis det vanligste symptomet. Etter hvert som effusjonen vokser, kan folk også utvikle hoste- og brystsmerter. Feber er vanligvis fraværende.
Når en chylotorax oppstår på grunn av traumer eller operasjoner, begynner symptomene vanligvis en uke til 10 dager etter ulykken eller prosedyren.

Fører til

Det er en rekke mulige årsaker til en chylotoraks, med mekanismen som er forskjellig avhengig av årsaken.

svulster

Tumorer og / eller forstørrede lymfeknuter (på grunn av spredning av svulster) i mediastinum (brystområdet mellom lungene) er en vanlig årsak, som er ansvarlig for rundt halvparten av disse effusjonene hos voksne. Chylotoraxen utvikler seg når en svulst infiltrerer lymfatisk kar og thoraxkanal.
Lymfom er den vanligste kreft som forårsaker en chylotoraks, spesielt ikke-Hodgkins lymfomer. Andre kreftformer som kan føre til chylotorax inkluderer lungekreft, kronisk lymfocytisk leukemi og esophageal kreft. Kreft som spres (metastasiserer) til brystet og mediastinum, som for eksempel brystkreft, kan også forårsake en chylotoraks.

Kirurgi

Brystkirurgi (kardiotorak) er også en vanlig årsak til en chylotorax og er den vanligste årsaken hos barn (ofte på grunn av kirurgisk behandling av medfødt hjertesykdom). Det oppstår vanligvis på grunn av direkte skade på thoraxkanalen under operasjonen.
Hos voksne oppstår en chylotoraks som en kirurgisk komplikasjon hos 1 av 500 til 1 av 100 brystoperasjoner generelt. Det er vanligere med noen operasjoner, for eksempel esofagektomi for spiserørkreft (opptil 10 prosent) og lungekreftoperasjon (så høyt som 7 prosent når mediastinale noder blir fjernet). Mens de fleste av disse utløpene utvikler seg relativt sakte, kan de utvikle seg raskt etter en pneumonektomi for lungekreft, som krever fremskyndet behandling.

Traume

Traumer er en annen vanlig årsak til en chylotoraks, og skyldes ofte stump traumer, sprengningsskader, skudd eller stabbing. I sjeldne tilfeller har en chylotoraks oppstått av hoste eller nysing alene.

Medfødte syndrom og utviklingsavvik

En medfødt (fra fødselen) chylotorax kan ses med medfødt lymphangiomatose, lymphangiektase og andre lymfatiske abnormiteter. Det kan også forekomme i forbindelse med syndrom som Downs syndrom, Turners syndrom, Noonans syndrom og Gorham-Stout syndrom.

Uvanlige årsaker

Mye mindre vanlig kan en chylotorax bli sett hos personer som har hjertesvikt og pulmonal hypertensjon (på grunn av høyt venetrykk), cirrhose, sarcoidose, amyloidose og infeksjoner som tuberkulose, histoplasmos og filariasis. Noen medisinske behandlinger, som for eksempel stråling til brystet og total parenteral ernæring, har også vært forbundet med disse effusjonene.

Diagnose

Diagnosen av en chylotoraks kan antas å være basert på nylige brystkirurgi eller traumer. Ved eksamen kan nedsatte lungelyder bli hørt.

Imaging

Imaging tester er vanligvis de første trinnene i diagnosen og kan omfatte:

• Røntgen av brystet: En røntgenrøntgen kan vise pleural effusjon, men kan ikke skille mellom en chylotorax og andre typer pleurale effusjoner.
• ultralyd: Som en røntgenstråle kan ultralyd foreslå et pleural effusjon, men kan ikke skille en chylotorax fra andre effusjoner.
• Bryst CT: Hvis en person utvikler en chylothorax uten traumer eller kirurgi, blir det vanligvis gjort en brystkreft CT for å se etter tilstedeværelse av en svulst eller lymfeknuter i mediastinum. Ved en anelse kan skaden på thoraxkanalen bli sett.
• MR: Mens en MR er god for å visualisere thoraxkanalen, brukes den ikke ofte i diagnosen. Det kan være nyttig for de som har allergier mot kontrastfargen som brukes med CT, og når det er behov for bedre visualisering av thoraxkanalen.

prosedyrer

Prosedyrer kan brukes til å oppnå en prøve av væsken i en chylotorax eller for å bestemme typen og omfanget av skade på thorakkanalen eller andre lymfatiske kar.
lymfangiografi: Et lymphangiogram er en studie hvor et fargestoff injiseres for å visualisere lymfekarrene. Det kan gjøres for å diagnostisere omfanget av skade (og plassering) til lymfekarene, og også som forberedelse til emboliseringsprosedyrer (se nedenfor).
Nyere prosedyrer som dynamisk kontrastmagnetisk resonanslymphangiografi og intranodal lymphangiografi kombinerer denne prosedyren med radiologisk testing for å bedre oppdage kilden til lekkasjen.
lymfoscinitigrafi: I motsetning til et lymphangiogram bruker lymfosintigrafi radioaktive markører til å visualisere lymfesystemet. Etter å ha injisert et radioaktivt spor, brukes et gammakamera til å oppdage strålingen og indirekte visualisere lymfekarrene.
thoracentesis: En thoracentese er en prosedyre der en lang fin nål settes inn gjennom huden på brystet og inn i pleurhulen. Væske kan deretter trekkes tilbake for å bli evaluert i laboratoriet. Med en chylotorax er væsken vanligvis melkeaktig og har et høyt triglyseridnivå. Det er hvitt på grunn av emulgerte fettstoffer i lymfatisk væske, og når det blir tillatt å sitte, separeres væsken (som krem) i lag.

Differensiell diagnose

Betingelser som kan se ut som en chylotoraks, inkluderer i utgangspunktet:

• Pseudochylothorax: En pseudochylothorax er forskjellig fra en chylotorax, da det innebærer akkumulering av kolesterol i en eksisterende eksplodering i stedet for lymfevæske / triglyserider i pleurrummet, og har forskjellige årsaker og behandlinger. En pseudokylothorax kan være assosiert med pleural effusjoner på grunn av revmatoid artritt, tuberkulose eller empyem.
• Malignt pleural effusjon: I en ondartet pleural effusjon er kreftceller tilstede innen pleural effusjon.
• hemothorax: I en hemothorax er blod tilstede i pleurhulen.

Alle disse forholdene kan vises like på bildebehandlingstester som røntgenrøntgen, men vil avvike når væske oppnådd fra en thoracentese blir vurdert i laboratoriet og under mikroskopet.

behandlinger

Med en liten chylotoraks kan effusjonen noen ganger behandles konservativt (eller med medisiner), men hvis det er symptomatisk, krever det ofte en kirurgisk prosedyre. Valg av behandling avhenger ofte av den underliggende årsaken. Målet med behandlingen er å fjerne væsken fra pleurhulen, holde den fra reakkumulerende, behandle eventuelle problemer på grunn av chylotoraxen (som ernæringsmessige eller immune problemer) og behandle den underliggende årsaken. Noen thoraxkanallekkasjer løser seg selv.
For noen mennesker bør kirurgi betraktes mye tidligere, som de som utvikler en chylotorax etter operasjon for esophageal cancer, hvis lekkasjen er stor, eller hvis alvorlige immun-, elektrolytt- eller ernæringsproblemer utvikler seg.
I motsetning til noen pleurale effusjoner der et brystrør er plassert for kontinuerlig drenering av effusjonen, blir denne behandlingen ikke brukt med en chylotorax, da det kan føre til underernæring og problemer med immunfunksjon.

medisiner

Medisinene somatostatin eller octreotid (en somatostatinanalog) kan redusere akkumulering av chylen for noen mennesker, og kan være et ikke-kirurgisk alternativ, spesielt de som har en chylotoraks som følge av brystkirurgi.
Andre medisiner blir vurdert i forskning, for eksempel bruk av etilefrine, med litt suksess.

Kirurgi

En rekke forskjellige prosedyrer kan gjøres for å stoppe opphopningen av væske i en chylotoraks, og valg av teknikk er vanligvis avhengig av årsaken.

• Thoracic duct ligation: Thorakkanalligasjon innebærer ligering (kutting) av kanalen for å hindre strømning gjennom fartøyet. Dette har vanligvis blitt gjort via en thorakotomi (åpen brystkirurgi), men kan gjøres som en mindre invasiv videoassistent kirurgisk kirurgisk prosedyre (MVA).
• skifting: Når væske fortsetter å samle seg, kan en shunt (pleuroperitoneal shunt) plasseres som bærer væsken fra pleurhulen til magen. Ved å returnere væsken til kroppen, forhindrer denne typen shunt underernæring og andre problemer som kan oppstå hvis lymfen skulle fjernes fra kroppen. En pleuroperitoneal shunt kan bli igjen på plass i en betydelig periode.
• pleurodesis: En pleurodesis er en prosedyre der en kjemisk (vanligvis talkum) injiseres i pleurhulen. Dette skaper betennelse som fører til at de to membranene holder seg sammen og forhindrer ytterligere opphopning av væske i hulrommet.
• pleurectomy: En pleurektomi er ikke ofte gjort, men innebærer å fjerne pleuremembranene slik at et hulrom ikke lenger eksisterer for væske å akkumulere.

• embolisering: Enten thoraxkanal embolisering eller selektiv kanal embolisering kan brukes til å forsegle thoracic kanalen eller andre lymfatiske beholdere stengt. Fordeler med embolisering er at lekkasjen kan visualiseres direkte og det er en mindre invasiv prosedyre enn noen av de ovennevnte.

Kosttilskudd

Personer med en chylotoraks anbefales å redusere mengden fett i dietten og dietten kan suppleres med middels kjedefettsyrer. Total parenteral ernæring (som gir proteiner, karbohydrater og fett intravenøst) kan være nødvendig for å opprettholde ernæring. Konvensjonelle intravenøse væsker inneholder bare saltvann og glukose.

Støttende omsorg

En chylotoraks kan føre til problemer med ernæring og immundefekt, og det er nødvendig med omhyggelig håndtering av disse bekymringene.

Coping og prognose

En chylothorax kan være skremmende som voksen eller som forelder hvis det er barnet ditt, og forvirrende som det sjelden snakket om. Prognosen er ofte avhengig av den underliggende prosessen, men med behandling er det ofte bra. Når det er sagt, kan det føre til en rekke problemer som ernæringsmessige mangler, immunmangler og elektrolyttabnormaliteter som må overvåkes nøye og behandles. Å være et aktivt medlem av ditt medisinske team kan være svært nyttig for å sikre at alle disse bekymringene er nøye adressert.
Langsiktig studier har funnet ut at barn som opplever en chylotorax som et spedbarn pleier å gjøre det veldig bra uten betydelige utviklingsforsinkelser eller problemer med lungefunksjonen.