En oversikt over erytromelalgi
Ordet erytromelalgi kommer fra tre greske ord: "erythros", som betyr rødhet, "melos", som betyr lemmer og "algia", noe som betyr smerte. Tilstanden var tidligere kjent som Mitchells sykdom etter amerikansk lege og forfatter, Silas Weir Mitchell.
En studie finner at EM påvirker anslagsvis 1,3 personer ut av 100 000 i året i USA - det påvirker flere kvinner enn det gjør menn.
symptomer
EM er enten primær eller sekundær. Selv om det er overlappende egenskaper, er det forskjeller mellom de to typene.Generelt er de vanligste symptomene på EM hevelse, ømhet, en dyp smertefull aching av bløtvev (strålende eller skytesensasjon), og smertefulle brennende følelser i hender og føtter. Føttene er oftere berørt, men symptomene kan også påvirke hender, ansikt og øyne.
Primær EM
Primær EM angår visse gener eller er idiopatisk, noe som betyr at den ikke har noen kjent årsak. Denne typen EM er vanligere hos barn - spesielt i livets første tiår - men noen av alder kan påvirkes. For enkelte unge kan symptomer starte under puberteten.I primær EM er brennende smerte, rødhet og varme de vanligste symptomene, og disse kan være forringende. Smerten påvirker vanligvis begge sider av kroppen - begge hender, for eksempel - er sporadisk og alvorlig, og vil ofte påvirke føttene mer enn hendene.
Primær EM smerteangrep starter med kløe og vil utvikle seg til alvorlig brennende smerte. Disse smerteangrepene kan vare i minutter, timer eller til og med dager.
Angrep pleier å være verre med varmere vær og om natten og kan utløses av varme, svette, trene, eller sitte eller stå for lenge. I noen tilfeller kan føttene utvikle sår (sår) og gangrener (dødt vev).
Sekundær EM
Sekundær EM er forbundet med andre sykdommer eller tilstander, spesielt autoimmune sykdommer og myeloproliferative forstyrrelser (sykdommer i blodet og beinmargen). Det er vanligere hos voksne, spesielt eldre.Symptomene på sekundær EM oppstår når en person utviser symptomer på den underliggende tilstanden. Symptomer på sekundær EM vil presentere seg gradvis og vil forverres på kort tid. Brennende smerter, rødhet og varme oppleves også av personer med sekundær EM.
Fører til
Det er spesifikke risikofaktorer og årsaker knyttet til både primær og sekundær EM. Disse kan omfatte alder, genetikk, autoimmune sykdommer og en rekke andre forhold.Alder og genetikk
Primær EM er vanligere hos barn og tenåringer, mens sekundær EM er vanlig hos eldre personer. SCN9A er den genetiske mutasjonen som påvirker opptil 15 prosent av mennesker med EM. Genetiske mutasjoner er arvet, men de kan også være nye mutasjoner.Sykdommer og mangler
Personer med autoimmune sykdommer, som diabetes eller lupus, antas å ha høyere risiko for EM. EM er også mistenkt for å oppstå på grunn av tilstedeværelse og utløsning av andre helsemessige forhold, inkludert myeloproliferative sykdommer. Noen nevrologiske sykdommer øker risikoen, inkludert multippel sklerose.Noen ernæringsmessige mangler, spesielt mangel på pantothensyre (vitamin B5), har vært knyttet til EM.
Andre helsefaktorer
Dietter som inkluderer høye inntak av krydret mat og overforbruk av alkohol har vært knyttet til EM også. I tillegg setter tungmetallforgiftning en person i fare. Dette resulterer når giftige mengder tungmetaller kommer inn i bløtvev i kroppen. Dette kan være et resultat av industriell eksponering, luft- eller vannforurensning og eksponering fra matvarer, medisiner og blybaserte maling.Noen medisiner, inkludert ergotderivater, har vært knyttet til EM. (Ergot-derivater behandler alvorlig hodepine, inkludert migrene.)
Nerveskade fra andre forhold, inkludert ischias og frostbit, er risikofaktorer, samt perifer nevropati, inkludert diabetisk nevropati. Neuropati er et resultat av skade på perifere nerver-nerver som ligger utenfor hjernen og ryggmargen - som bærer informasjon til muskler. Neuropati forårsaker svakhet, nummenhet og smerte i hender og føtter.
Bortsett fra genetikk er mange årsaker og risikofaktorer spekulative, og forskere tror at i de fleste mennesker er årsaken til EM ikke kjent.
Diagnose
Det er ingen spesifikk testing for EM. Denne tilstanden diagnostiseres ved å observere symptomer og utelukke andre mulige årsaker. Tester kan utføres for å utelukke andre forhold, inkludert blodarbeid og bildebehandling.Behandling
Det er ingen behandling for EM, og det er heller ingen kur. I sekundær EM kan behandling av underliggende tilstand føre til lettelse. Mesteparten av tiden, EM, kan imidlertid ikke behandles fullt ut. I slike situasjoner vil legene fokusere behandling på symptomlindring.Behandlingsmuligheter inkluderer orale medisiner, aktuelle medisiner, kosttilskudd og kirurgi. Hjerte- og kroppsbehandlinger kan også hjelpe med symptomlindring. Det kan ta litt tid å finne en behandlingsplan som fungerer.
Kjøling av de berørte områdene med kaldpakker og løfteflaring føtter kan hjelpe med å håndtere.
Kirurgi vurderes når ingen andre behandlinger gir lindring. Den kirurgiske prosedyren, kalt en sympathektomi, kutter nerveender som overfører smertesignaler til hender og føtter. Det er alvorlige risikoer forbundet med denne operasjonen, inkludert blødning, infeksjon og nerveskade. Legene vil bare vurdere sympathektomi når en persons livskvalitet er betydelig påvirket av EM.
Et ord fra Verywell
Selv om det ikke finnes noen kur mot erythromelalgi, kan utsikterna fremdeles være positive. Behandling kan gi fullstendig lindring av symptomer - mesteparten av tiden, men EM kan ikke behandles fullt ut. Behandling tar noen forsøk på å finne en plan som virker for å lindre symptomene. Som fremskritt innen behandling og forskning skjer, er det mer håp for å ha en positiv livskvalitet med EM.Hva er Raynauds syndrom?
