En oversikt over Goodpastures syndrom

Goodpasturesyndrom er en svært sjelden og potensielt livstruende autoimmun sykdom som skader både lungene og nyrene. Det er også noen ganger kjent som Goodpasture sykdom eller anti-glomerulær kjeller membran (anti-GBM) sykdom. Imidlertid bruker lege noen ganger disse vilkårene litt annerledes.
Goodpasturesyndrom er en sjelden sykdom, med en av en million mennesker som nylig er diagnostisert med tilstanden hvert år. Det ble først preget av en Dr. Ernest Goodpasture i 1919. Av årsaker som ikke er klare, er sykdommen vanligst på to tider av livet: i en persons 20-år og senere rundt 60-tallet.

symptomer

Symptomene på Goodpastures syndrom skyldes problemer med lunger og nyre. Rundt 60 prosent til 80 prosent av personer med sykdommen opplever symptomer på både lunge- og nyresykdom. I motsetning til at rundt 20 prosent til 40 prosent kun får nyresykdom, og mindre enn 10 prosent av mennesker opplever kun lungeproblemer.

Lungproblemer

Lungeproblemene ved Goodpastures syndrom kan forårsake symptomer som følgende:

• Chills og feber
• Hoster opp blod
• Tørrhoste
• Utmattelse
• Kortpustethet
• Brystsmerter

I noen tilfeller kan Goodpastures syndrom forårsake alvorlig lungeblødning: blødning fra lungen og andre deler av luftveiene. Dette kan indirekte føre til anemi, lave teller av røde blodlegemer. Hvis det er mer alvorlig, kan blodet blokkere oksygenutvekslingen i de små sakene i lungene. Dette kan forårsake åndedrettssvikt, en livstruende tilstand der kroppen ikke får nok oksygen.
Nyrene problemer med Goodpasture syndrom skyldes en tilstand som kalles glomerulonephritis. Det refererer bare til betennelse i en bestemt del av nyren som kalles glomerulus. Dette fører til flere symptomer og problemer.

Nyreproblemer

Avhengig av alvorlighetsgraden, kan nyreproblemer omfatte:

• Kvalme og oppkast
• Økt blodtrykk
• Smerter med vannlating
• Blod i urinen
• Ryggsmerter (område under ribbeina)
• Utmattelse
• kløe
• Forvirret tenkning
• beslag
• Kortpustethet

Noen ganger kommer disse symptomene gradvis opp. I andre tilfeller blir de ganske alvorlige i flere dager. Hvis nyrene er alvorlige, kan det føre til uremi. Dette er en potensielt livstruende tilstand fra å ha for høye nivåer av et avfallsprodukt kalt urea i blodet ditt.
Av og til oppstår Goodpasture syndrom sammen med en annen tilstand som kalles autoimmun indre øre sykdom. Dette kan føre til symptomer som:

• Fullhet i øret
• Ringer i øret
• Svimmelhet
• Plutselig hørselstap

Symptomene på ulike autoimmune sykdommer

Fører til

Goodpasturesyndrom antas å være en type autoimmun sykdom. I disse medisinske tilstandene blir deler av immunsystemet dysregulert. Dette kan føre til at deler av immunsystemet angriper normalt vev, noe som fører til symptomer på disse sykdommene. Både genetiske og miljømessige årsaker antas å bidra til de fleste autoimmune sykdommer, men disse er ikke fullt ut forstått.
I Goodpastures syndrom synes immunsystemet å være unormalt aktivert mot en komponent av kollagen som finnes i både lungene og nyrene. I nyrene påvirker dette glomeruli, de små filtene i nyrene som hjelper til med å fjerne overflødig vann og avfall fra blodet ditt, og gjør dem til urin. I lungen kan det påvirke alveolene, de små luftkassene der oksygen og karbondioksid byttes ut. Immunaktivering og betennelse fører da til symptomene på tilstanden. De unormale aktiverte antistoffene kalles anti-GBM antistoffer.
Genetikk spiller også en rolle i utløsningen av Goodpastures syndrom. Folk med bestemte varianter av bestemte gener er mye mer sannsynlig å få sykdommen enn mennesker uten disse genetiske varianter. Men de fleste med disse variantene får IKKE sykdommen, så andre faktorer synes også å være viktige.

Risikofaktorer

Noen av følgende kan øke risikoen for å få sykdommen:

• røyking
• Eksponering for organiske løsningsmidler eller hydrokarbongasser
• Eksponering for metallstøv
• Kokaininhalasjon
• Enkelte typer lungeinfeksjoner
• Enkelte typer medisiner som påvirker immunsystemet (som alemtuzumab)

Spesielt synes lungesykdom fra Goodpastures syndrom mye mer sannsynlig hvis personen har lidd noen tidligere lungeskade fra en annen årsak.
Hvorfor forekommer autoimmune sykdommer?

Diagnose

Ved diagnostisering av Goodpastures syndrom må klinikeren skille mellom andre medisinske forhold som kan påvirke lungene, nyrene eller begge organene. For eksempel kan visse typer vaskulitt forårsake lignende symptomer, som kan noen andre autoimmune sykdommer, som lupus.

• Diagnostisering av Goodpastures syndrom krever en medisinsk historie og fysisk eksamen. Din medisinske leverandør vil stille spørsmål om dine andre medisinske problemer og dine nåværende symptomer. Han eller hun vil også grundig vurdere alle deler av kroppen din for å lete etter diagnostiske ledetråder. Grunnleggende blodarbeid vil også bidra til å vurdere nyrefunksjon, anemi og infeksjon.

Diagnostiske test

• Nyrebiopsi
• Blodprøver for å sjekke anti-GBM antistoffer

Noen ganger er disse testene nok til å diagnostisere Goodpastures syndrom og begynne behandling. Imidlertid gir nyrebiopsi vanligvis den endelige diagnosen for tilstanden. Dette utføres perkutant, det vil si gjennom et lite snitt gjennom huden. Nyrenettet blir fjernet og undersøkt under et mikroskop. Dette gjør det mulig for klinikere å nøyaktig diagnostisere den nøyaktige årsaken til nyreproblemer.
Kritisk syke pasienter kan kanskje ikke få nyrebiopsi til tilstanden blir stabilere. En lungebiopsi er vanligvis ikke så effektiv et diagnostisk verktøy som nyrebiopsi, men det kan være nødvendig i tilfeller der en nyrebiopsi ikke er mulig.
Noen andre tester som er viktige for å hjelpe pasienten, er:

• Analyse av en urinprøve (gir informasjon om nyrefunksjon)
• Røntgen av brystet (kan vise lungeblødning)
• Lungefunksjonstester

Det er viktig å nå den riktige diagnosen så raskt som mulig, slik at individet kan begynne behandling. Dette gir den beste muligheten for overlevelse og den beste muligheten for full nyreutvinning.

Behandling

Tidlig behandling av Goodpastures syndrom fokuserer på to ting: raskt fjerning av anti-GBM antistoffer fra blodet og stoppe deres fremtidige produksjon.
Fjerning av antistoffer fra blodet utføres ved en prosess som kalles plasmaferese. Under plasmaferesen fjernes en persons blod fra kroppen via en nål og kobles til en maskin. Denne maskinen fjerner deretter de skadelige antistoffene før du pumper de resterende delene av blodet tilbake i kroppens kropp. En pasient må gjennomgå denne prosessen en gang daglig eller annenhver dag i rundt to til tre uker, eller til anti-GBM antistoffene ser ut til å være helt fjernet.
Å stoppe produksjonen av nye anti-GBM antistoffer er også svært viktig. Dette gjøres ved å undertrykke en persons immunsystem. Noen av følgende medisiner kan brukes til dette formålet:

• kortikosteroider
• cyklofosfamid
• Azathioprin (noen ganger brukt på grunn av toksiske effekter av cyklofosfamid)

Vanligvis blir kortikosteroider pluss syklofosfamid gitt som innledende behandling.
Avhengig av alvorlighetsgrad og andre faktorer, kan disse legemidlene gis intravenøst ​​eller oralt. Pasienter kan i utgangspunktet bli gitt høye mengder av disse legemidlene for å få sykdommen deres under kontroll. Deretter kan de ta lavere vedlikeholdsdoser. Avhengig av hvordan individet reagerer på behandling, må de kanskje ta immunosuppressive stoffer i flere måneder. Før du stopper immunosuppressiv terapi, må legen teste for nivåer av anti-GBM antistoffer for å sikre at disse ikke lenger er tilstede.
Personer som tar immunsuppressive stoffer kan være mer sannsynlig å få visse infeksjoner. Å få en lungebetennelse kort etter en episode av Goodpastures syndrom kan være ganske farlig. På grunn av dette blir noen ganger også personer med Goodpastures syndrom profylaktisk behandlet med medisiner for å forhindre infeksjon. Disse kan omfatte visse antifungale stoffer, antibiotika og antivirale legemidler.
Noen pasienter med Goodpastures syndrom er kritisk syke ved diagnose. Disse personene kan trenge mye støttehjelp i en medisinsk intensivavdeling. For eksempel kan disse individer trenge intubasjon-plassering av et rør i luftrøret for å forhindre respiratorisk svikt.
Nødhemodialyse er også noen ganger nødvendig. Dette bidrar til å utføre noen av nyrens funksjoner for å eliminere avfall fra kroppen. I noen tilfeller vil dette behovet være midlertidig inntil behandlingene kan tre i kraft. I andre tilfeller kan enkeltpersoner lide langvarig skade på nyrene. Disse menneskene kan trenge hemodialyse på lang sikt. For noen av disse individer er en nyretransplantasjon et alternativ. Transplantasjon bør bare vurderes dersom en person har vært fri for anti-GBM antistoffer i flere måneder.
Det er også viktig at personer med Goodpastures syndrom fjerner mulige sykdomsutløsere. For eksempel bør røykere oppfordres til å slutte å røyke. Behandlingen av Goodpastures syndrom krever vanligvis innsats fra flere medisinske spesialiteter, inkludert kritiske omsorgssykepleiere, pulmonologer, nefrologer og reumatologer.

Prognose

Den første sykdomsperioden for Goodpastures syndrom er ofte ganske alvorlig, og noen pasienter dør. Over 90 prosent av pasientene overlever imidlertid dette stadiet av sykdommen hvis de får omsorg på høyt nivå. Overlevelsesratene er rundt 80 prosent fem år etter episoden. Gjenoppretting av full nyrefunksjon avhenger i stor grad av hvor alvorlig nyrene ble berørt før startbehandling.
Vanligvis har folk som lider av en episode av Goodpasture syndrom aldri en annen. Men noen ganger har folk sykdommer.
Kontakt din medisinske leverandør med en gang hvis du har tegn på et mulig tilbakefall, som å hoste opp blod, brystsmerter, kortpustethet, ryggsmerter eller forvirring. På den måten kan du begynne re-behandling så snart som mulig, og gir deg det beste håp om et godt utfall.

Et ord fra Verywell

Goodpasturesyndrom er en svært sjelden sykdom. Det er en medisinsk krise som kan slå raskt, noe som fører til livstruende symptomer. Det kan være skremmende og desorienterende å lære at noen du elsker, har en alvorlig sykdom, selv om de tidligere var sunne. Men selv om sykdommen er alvorlig, har vi noen gode behandlinger for å sette sykdommen i berømmelse, og de fleste vil aldri oppleve en annen sykdomsepisode. Et helt team av helsepersonell vil samarbeide med deg hvert trinn i veien gjennom diagnose og behandling. Ikke nøl med å nå ut for støtte fra venner, familie og hele ditt medisinske team.