Hjemmeside » Sjeldne sykdommer » En oversikt over Perthes sykdom

    En oversikt over Perthes sykdom

    Perthes sykdom er en tilstand av hofteleddet som begynner i barndommen og kan føre til hoftesmerter samt langvarig skade på hofteleddet. Årsaken til Perthes sykdom har vært gjenstand for mange teorier, men ingen klar kilde ble identifisert. Mange mennesker som har Perthes sykdom i løpet av barndommen, utvikler tidlig hip artritt, og krever ofte hofteutskiftning i voksen alder. Behandlingen er best bestemt av alderen hvor tilstanden er diagnostisert.
    Riktig kalt Legg-Calvé-Perthes sykdom (LCPD) ble denne tilstanden oppkalt etter leger som først beskrev sykdommen i begynnelsen av 1900-tallet, men tilstanden er fortsatt ufullstendig forstått.
    Behandlingen forblir kontroversiell, noen ganger krever kirurgi i barndomsårene, andre ganger styres med nonsurgiske behandlinger. Yngre barn gjør det ofte best med ikke-kirurgisk behandling, mens barn diagnostisert i senere alder kan gjøre det bedre med kirurgisk inngrep. Forskning pågår for å bestemme årsakene, prognostiske faktorer og ideell behandling av Perthes sykdom.
    Illustrasjon av JR Bee, Verywell

    symptomer

    Perthes sykdom har en tendens til å forekomme hos barn i alderen 5 og 8 år. Det kan oppstå i et større spekter av aldre, men det opptrer mest i de barndomsårene. Betingelsen er mye mer vanlig sett hos gutter, med et forhold mellom mann og kvinne på ca. 5 til 1. Mange barn diagnostisert med Perthes sykdom har vist seg å være skematisk umodne sammenlignet med andre barn i deres alder; de virker ofte yngre enn deres kronologiske alder.
    De fleste barn som har denne tilstanden, vil utvikle mild hip-ubehag eller en lunken som bringer denne tilstanden til legen sin oppmerksomhet. De vanligste tegnene til Perthes sykdom er:
    • Mild ubehag i hofteleddet
    • Limping mens du går
    • Redusert hip bevegelsesområde
    I tillegg til disse symptomene, kan muskel svakhet utvikles i ekstremiteten og mer avanserte tilfeller av denne tilstanden. En spesifikk test som legen din vil se etter, er et såkalt "Trendelenburg-tegn". Når du står på det berørte benet, er en unormal vipping av bekken indikativ for svakhet i hoftens abductor muskler. Dette Trendelenburg-tegnet blir ofte sett hos barn med Perthes sykdom.
    Barn som utvikler Perthes sykdom, har et problem med bein og brusk i brystkroppen. Over tid er det forverring og deformitet av lårhodet, ballen i leddet. Andre forhold kan også forårsake forverring og deformitet av lårhodet, og disse forholdene må vurderes som mulige diagnoser samt Perthes sykdom. Noen andre forhold som kan etterligne symptomene på sykdommen inkluderer seglcelle sykdom og kortikosteroidbehandling.

    Fører til

    Årsaken til Perthes sykdom er ikke godt forstått, og det har vært mange studier for å undersøke kilden til denne tilstanden. Det er et spørsmål om mulige genetiske mutasjoner og blodproppssykdommer som kan bidra til utviklingen av Perthes sykdom. Årsaken er imidlertid ukjent.

    Hva er kjent

    Barn som utvikler Perthes sykdom har en forstyrrelse av blodtilførselen til lårhodet, og forårsaker forverring av bein og brusk i denne delen av hofteleddet. I hovedsak, fordi blodtilførselen er forandret, blir beincellene desintegrerte, noe som fører til at hofteleddet forverres. Sværheten av tilstanden avhenger av omfanget av skade på blodtilførselen av lårhodet. I mer alvorlige tilfeller er mer av lårhodet involvert, noe som fører til mer omfattende skade på hofteleddet.

    Diagnose

    Diagnose av Perthes sykdom er basert på de kliniske funnene som er beskrevet ovenfor, samt imaging studier for å vurdere graden av skade på lårhodet. Det er ingen blodprøve som vil diagnostisere Perthes sykdom. Diagnosen av denne tilstanden er gjort etter eliminering av andre mulige årsaker til forverring av benet i lårhodet.
    Røntgenstråler er vanligvis oppnådd for å vurdere graden av skade på bein i hofteleddet. Disse røntgenstrålene brukes til å klassifisere omfanget av Perthes sykdom. Mens klassifisering av Perthes sykdom har eksistert i lang tid, er bruken av denne klassifiseringen i veiledende behandling og å tilby en prognose et tema for kontrovers.
    I tillegg blir MR brukt mer vanlig for å evaluere barn som har Perthes sykdom. Igjen er bruken av disse testene i veiledende behandlingsbeslutninger ikke helt klart. Selv om testene ofte gjøres, er det begrenset bevis på hvor mye disse testene vil gi informasjon om de beste behandlinger og prognoser.
    Hva er leger som ser etter på artrose X-stråler?

    Behandling

    Generelt er det tre alternativer for behandling av barn med Perthes sykdom. Det første alternativet er å behandle med fysisk terapi for å takle restriksjoner i bevegelse og svakhet i musklene rundt hoften. Det andre alternativet er å bruke en spenne for å immobilisere hofteleddet. Det tredje alternativet er en kirurgisk prosedyre for å justere benet rundt hofteleddet for å prøve å fjerne trykk fra den berørte delen av lårhodet. Det er ingen medisiner, injeksjoner eller andre farmakologiske inngrep som har vist seg å hjelpe til med denne tilstanden. Til slutt er målet med behandling å forsøke å minimere langvarig skade på hofteleddet mens tilstanden spontant løser.
    Behandling av Perthes sykdom styres best etter alderen av symptomene. Barn under 6 år ser best ut med ikke-kirurgiske behandlinger. Mellom 6-8 år har det vært liknende resultater med både kirurgiske og nonsurgiske behandlinger. Resultatene av kirurgi synes å være best når de utføres kort tid etter diagnosen, i stedet for etter at en lengre tid har gått. Barn over 8 år har en tendens til å ha bedre resultater med kirurgisk inngrep.
    Bestemme den beste timingen for kirurgi og hvilke barn som vil ha mest nytte av kirurgisk inngrep, er emner av pågående forskning. Selv med kirurgisk inngrep, utvikler barn som har Perthes sykdom ofte permanent skade på hofteleddet. Dette er generelt godt tolerert i tenårene og unge voksne år. Unge voksne som hadde Perthes som barn, vil typisk gjenoppta all normal aktivitet uten hodeproblemer. Når disse individer er eldre, vil de fleste utvikle leddgikt i 50-årene, og krever ofte hofteutskifting.

    Et ord fra Verywell

    Perthes sykdom ble beskrevet over 100 år siden, men er fortsatt litt av et medisinsk mysterium. Årsaken til Perthes sykdom er ikke klar, og den ideelle behandlingen forblir kontroversiell. Generelt har yngre barn det beste med nonsurgical intervensjon, mens kirurgi kan være det beste alternativet hos eldre barn. Selv med ideell behandling, utvikler barn med Perthes sykdom ofte leddgikt i hofteleddet senere i voksen alder. En hofteskiftkirurgi er ofte nødvendig for disse menneskene.
    Kan leddgikt bli herdet?