Bor bra med Idiopatisk lungfibrose (IPF)
Imidlertid har folk som har IPF ganske mye å si om hvor bra (eller hvor dårlig) de vil gjøre med denne tilstanden. Folket som gjør det beste med IPF er oftest de som tar en aktiv rolle i å forvalte sin egen tilstand. De vil forsøke å forstå så mye de kan om IPF og de tilgjengelige behandlinger, og vil ta en aktiv rolle i å bestemme hvilke behandlinger som passer best for dem. De vil inkorporere alle livsstilsendringene som har vist seg å redusere symptomene og forlenge overlevelsen. Og de vil sørge for at de og deres leger holder øye med den aktive, pågående forskningen som foregår, med sikte på å utvikle nye effektive behandlinger for IPF.
Hva du bør vite om IPF
IPF er forårsaket av abnorm fibrose (arrdannelse) av lungevevvet. På grunn av denne fibrose blir lungene ineffektive ved utveksling av gasser mellom luften i alveolene (luftsekker) og blodbanen. Som et resultat, oksygen har en vanskeligere tid å komme inn i blodet. Etter hvert som fibrose forverres, gjør det også dyspnø og de andre symptomene som IPF ofte forårsaker.Våre ideer om årsaken til denne progressive lungefibrose har utviklet seg de siste årene. Opprinnelig ble det antatt at lungearmen var forårsaket av betennelse i lungevevene, og behandling var rettet mot å forstyrre den inflammatoriske prosessen med rusmidler som steroider, metotreksat og cyklosporin. Imidlertid ble denne typen behandling aldri vist å være til stor nytte.
Mer nylig har de fleste forskere kommet til å tro at hovedproblemet i IPF er at lungevævet bare helbredet unormalt. Denne unormale helbredelsen og etterfølgende fibrose kan oppstå som svar på relativt mindre lungeskader, selv den trivielle typen lungeskader som oppstår med normal levetid.
Dette konseptet med unormal helbredelse i IPF er viktig fordi den har gitt forskere et nytt mål for terapi, nemlig å finne måter å forstyrre den unormale helingsprosessen for å begrense fibrose. Mens helbredelsesprosessen i lungvev er utrolig kompleks og involverer vekselvirkning mellom en rekke forskjellige typer celler og molekyler, har det blitt gjort mye eller fremgang allerede.
To nye legemidler er allerede godkjent takket være denne nye forskningslinjen (pirfenidon og nintedanib), og flere andre legemidler utvikles og testes for behandling av IPF.
Det viktigste å huske på er at det er flere grunner til optimisme med hensyn til behandling av IPF enn det som tidligere har vært før. Og hvis du har IPF, jo mer du kan gjøre for å forsinke sykdomsprogresjonen, desto bedre er sjansene dine for å dra nytte av nye terapier som sannsynligvis vil bli tilgjengelige i de kommende årene..
Hva du kan gjøre hvis du har IPF
Gå til en spesialist.IPF kan være en vanskelig sykdom for en lege å administrere. Fordi det er så komplekst, og fordi den optimale styringen av IPF ofte innebærer å ta kritiske viktige beslutninger på riktig tidspunkt, har folk med IPF vanligvis de beste resultatene når de blir tatt vare på av noen som er vant til å håndtere denne sykdommen. Så hvis du har IPF, bør du sterkt vurdere å jobbe med en lungemedisinsk spesialist; Enda bedre, en lungespesialist som har en særlig interesse i IPF.
Du bør spørre legen din om henvisning til en slik spesialist. Hvis du har problemer med å finne en lungespesialist, kan nettstedet Lungfibrosis Foundation hjelpe deg med å finne en som er relativt nær hjemmet ditt.
En spesialist vil være spesielt nyttig når det gjelder å avgjøre om du skal motta nyere medisiner for IPF, og når den beste tiden er å starte dem. Hvis lungetransplantasjon skulle bli en overveielse, vil en lungespesialist også kunne dømme den optimale timingen for en slik prosedyre, og å veilede deg gjennom den komplekse prosessen med å skaffe den.
En lungespesialist, spesielt en med spesiell interesse for IPF, vil holde seg oppdatert med den nyeste forskningen i behandling av IPF, og kan til og med kunne anbefale bestemte kliniske forsøk for å delta i, hvis du er interessert. ClinicalTrials.gov kan også gi denne typen informasjon for deg.
Ta tiltak for å begrense ytterligere lungeskader.
Det er flere ting du kan gjøre selv for å bidra til å senke utviklingen av lungefibrose. Fordi det ser ut til at IPF er forårsaket av en unormal helingsprosess som respons på lungeskader, bør du gjøre alt du kan for å unngå forebyggende lungeskader. Disse trinnene skal minst omfatte:
Slutt å røyke. Røyking tobakksprodukter er en årsak til jevn irritasjon og skade på lungevevvet. Personer med IPF som har røykt, og spesielt de som fortsetter å røyke, har en betydelig verre prognose enn ikke-røykere. Det er viktig at du ikke røyker, og at alle som bor hos deg, ikke røyker. Hvis du røyker, lær hva du kan gjøre for å slutte å røyke.
Bli vaksinert. Du bør gjøre alt du kan for å unngå kontraherende lungebetennelse eller andre lungeinfeksjoner. Dette betyr å få årlige influensavacciner, og bli vaksinert for lungebetennelse i pneumokokker.
Tenk på å bli behandlet for GERD. Gastroøsofageal reflukssykdom (GERD) er en hyppig årsak til halsbrann. Det viser seg at esophageal reflux er ganske vanlig hos personer med IPF. I mange av disse menneskene forårsaker GERD ingen merkbare symptomer, men det skjer fortsatt.
Under disse reflukshendelsene (om de produserer symptomer eller ikke), kommer en liten mengde magesyre vanligvis inn i lungene, og produserer hva (hos personer uten IPF) er trivial og forbigående lungeskader. I de med IPF er imidlertid denne trivielle lungeskaden omdannet til forverret lungefibrose. Av denne grunn tror mange spesialister at nesten alle med IPF skal legges på behandling for GERD, enten de har symptomer på refluks eller ikke. Du bør i det minste diskutere dette behandlingsalternativet med legen din.
Oksygenbehandling. Supplerende oksygen er veldig nyttig hos personer med IPF, og du bør diskutere denne behandlingen med legen din. Personer med IPF finner vanligvis at de kan utøve mer trening hvis de bruker oksygen under anstrengelsen. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, kan kontinuerlig oksygenbehandling i stor grad lindre symptomer på dyspnø i ro. Videre kan oksygenbehandling bidra til å forhindre utbruddet av pulmonal hypertensjon, som ofte forekommer i IPF.
Pulmonal rehabiliteringsprogram. Deltakelse i et pulmonal rehabiliteringsprogram, som ligner de som er ansatt hos personer med kronisk obstruktiv lungesykdom, er ganske nyttig hos personer med IPF. Disse programmene inkluderer treningstrening, trening i pusteteknikker, emosjonell støtte og næringsrådgivning. Alle disse aspektene av pulmonal rehab bidrar til å redusere symptomer og forbedre prognosen hos personer med IPF. Du bør spørre legen din om å referere til en.
Ernæringsmessig kosthold. Opprettholde tilstrekkelig ernæring er svært viktig for å forbedre utfallet ditt, men å spise godt kan være en utfordring hvis du har IPF. Du bør sikte på en diett som inneholder mye frukt, grønnsaker og magert kjøtt. Å spise mindre, hyppigere måltider er ofte lettere hos personer med IPF enn å spise større måltider. En diettist kan være svært nyttig i å trene deg i hvordan du får næringen du trenger.
Støtte grupper. Å være med i en støttegruppe kan være ganske nyttig. Det er nyttig å vite at det finnes andre mennesker der ute som har de samme problemene du har. Interagere med dem, og lære hvordan de har klare seg (og hjelpe andre til å takle) kan være ganske empowering og oppløftende. Din lungespesialist bør kunne anbefale en lokal støttegruppe. Stiftelsen Lungfibrose kan også hjelpe deg med å finne en i ditt område.
