Hva er hemosiderose?

Lungehemosiderose er en lungesykdom som forårsaker omfattende blødning, eller blødning, inne i lungene, noe som fører til unormal opphopning av jern. Denne oppbyggingen kan forårsake anemi og lunge arrdannelse kjent som lungefibrose. Hemosiderose kan enten være en primær sykdom i lungene, eller sekundær til kardiovaskulær eller systemisk sykdom som systemisk lupus erythematosus. Primær sykdom diagnostiseres vanligvis i barndommen.

Årsaker til primær hemosiderose

Primær hemosiderose kan skyldes:

• Goodpasturesyndrom: En lungeblødning og autoimmun lidelse som påvirker nyrene og lungene.
• Heiner syndrom: En overfølsomhet for kumelk.
• Idiopatisk hemosiderose: Lungeblødning uten immunforsvar. Forstyrrelsen kan være forbundet med andre lidelser eller har ingen kjent årsak.

Goodpasturesyndrom er vanligvis sett hos unge voksne menn mens Heiner syndrom vanligvis diagnostiseres i barndom. Idiopatisk lungehemosiderose kan forekomme hos mennesker i alle aldre, men er oftest diagnostisert hos barn mellom 1 og 7 år.

Symptomer på hemosiderose

De viktigste symptomene på lungehemosiderose inkluderer hoste opp blod (hemoptysis), jernmangel (anemi) og endringer i lungevevvet. Symptomene kan begynne sakte eller vises plutselig. Hvis tilstanden utvikler seg sakte, kan symptomer som kronisk tretthet, vedvarende hoste, rennende nese, hvesenhet og forsinket vekst forekomme. Hvis barnet ditt har Heiner syndrom, kan det hende du opplever tilbakefallende mellomøreinfeksjoner, vedvarende hoste, kronisk rennende nese og dårlig vektøkning.

Får en diagnose

Hvis legen din mistenker hemosiderose, kan de bestille blodprøver, avføringskulturer, urinalyse og en analyse av blodig sputum. Disse testene kan bidra til å skille mellom primær hemosiderose, Goodpastures syndrom, Heiner syndrom og idiopatisk sykdom og sekundær hemosiderose. Blodprøver vil sjekke for anemi og indikatorer for andre forhold. Høye nivåer av immunoglobulin kan indikere Heiner syndrom mens sirkulerende anti-GBM antistoffer peker på Goodpastures syndrom. Avføringstester vil se etter blod i avføringen, som kan oppstå med hemosiderose. En urinalyse vil også se etter blod. Hvis blod eller protein er til stede, kan det indikere primær eller sekundær sykdom. En røntgenstråle kan også være et nyttig diagnostisk verktøy.

Behandlingsalternativer

Hemosiderose behandlinger fokuserer på respiratorisk terapi, oksygen, immunosuppresjon og blodtransfusjoner for å håndtere alvorlig anemi. Hvis barnet ditt har Heiner syndrom, bør all melk og melkeprodukter fjernes fra kostholdet. Dette alene kan være nok til å fjerne blødninger i lungene. Hvis hemosiderose skyldes en annen lidelse, kan behandling av den underliggende tilstanden redusere blødningen. Kortikosteroider kan hjelpe mennesker hvis eneste symptom er blødning i lungene, uten andre bestemte årsaker eller sekundær sykdom. Immunosuppressive stoffer kan også være et behandlingsalternativ. Studier undersøker imidlertid fortsatt hvor effektive de er på lang sikt.
Skulle du eller ditt barn bli diagnostisert med hemosiderose, vil du sannsynligvis trenge oppfølging for kontinuerlig omsorg. Det er sannsynlig at legen din vil holde øye med oksygenmetningen. samt lung- og nyrefunksjonen. Legen din kan også be om periodiske blodprøver og røntgenstråler i brystet.