Hva er søts syndrom?

Sweet's syndrom er en sjelden tilstand som innebærer smertefull utslett, vanligvis sammen med feber. Utslippet utbryter mest på huden på armene, nakken, hodet og kofferten. Årsaken til Sweet's syndrom er ikke fullt kjent, men det er flere typiske scenarier der det er kjent å forekomme.
I noen mennesker synes det å være utløst av en infeksjon, eller er muligens forbundet med inflammatorisk tarmsykdom og graviditet; i andre kan det være forbundet med kreft, oftest akutt myelogen leukemi; fortsatt andre har en narkotika-indusert form av Sweet's syndrom.
Sweet's syndrom kan gå vekk alene, men det blir ofte behandlet med kortikosteroidpiller, som prednison. Sweet's syndrom er også kjent som akutt febril nøytrofil dermatose eller Gomm-Button sykdom.

symptomer

Sweet's syndrom er preget av følgende symptomer:

Feber
Små røde støt på armene, nakken, hodet eller kofferten som vokser raskt, spre seg i smertefulle klynger opp til en tomme eller så i diameter
Utslett kan oppstå bratt etter feber eller øvre luftveisinfeksjon.

Typer av søt's syndrom

Tilstanden er identifisert av tre forskjellige typer:
Klassisk

Vanligvis hos kvinner i alderen 30-50 år
Ofte før en øvre luftveisinfeksjon
Kan være assosiert med inflammatorisk tarmsykdom og graviditet
Omtrent 1/3 av pasientene har en gjentagelse av Sweet's syndrom

Malignitet-Associated

Kan være i noen som allerede er kjent for å ha kreft
Kan være hos noen hvis blodkreft eller fast tumor tidligere var uoppdaget
Mest relatert til akutt myelogen leukemi, men andre kreftformer som mulig, som bryst eller kolon

Medikament-indusert

Mest forekommer hos pasienter som har blitt behandlet med granulocyt-kolonistimulerende faktor gitt for å øke hvite blodlegemer
Imidlertid kan andre medisiner også være tilknyttet; narkotika knyttet til Sweet's syndrom inkluderer azatioprin, visse antibiotika og noen ikke-steroide antiinflammatoriske stoffer

Engasjement utenfor huden

På grunn av sjeldenheten til Sweet's syndrom, begrensede data og flere mulige underliggende forhold, er ikke alle funnene knyttet til denne lidelsen nødvendigvis fra selve syndromet.
Når det er sagt, er Sweet's syndrom ment å involvere andre vev og organer, i tillegg til huden. Involvering av bein og ledd er dokumentert, som har involvering av sentralnervesystemet - en "neurosøttsykdom" er blitt beskrevet. Øynene, ørene og munnen kan også påvirkes. Tendere røde støt kan strekke seg fra det ytre øret, inn i kanalen og trommehinden. Øynene kan være involvert, med hevelse, rødhet og betennelse. Sår på tungen, inne i kinnene og på tannkjøttet kan utvikle seg. Betennelse og / eller utvidelse av indre organer i mage og bryst har også blitt rapportert.

Risikofaktorer

Sweet's syndrom er svært sjeldent, så risikofaktorene er ikke like godt utviklet som de kan være for noen andre sykdommer. Generelt er kvinner mer sannsynlig å ha Sweet's syndrom enn menn, og selv om eldre voksne og til og med spedbarn kan utvikle Sweet's syndrom, er folk mellom 30 og 60 år de viktigste påvirket aldersgruppen.
I tillegg kan forholdene som definerer typene som er nevnt ovenfor betraktes som risikofaktorer, slik at Sweet's syndrom noen ganger er assosiert med kreft, det kan være forbundet med følsomhet overfor visse legemidler. Det kan følge en øvre luftveisinfeksjon (og mange rapporterer å ha influensa- som symptomer før utslett vises), og det kan også være forbundet med inflammatorisk tarmsykdom, som inkluderer Crohns sykdom og ulcerøs kolitt. Noen kvinner har også utviklet Sweet's syndrom under graviditeten.

Diagnose

Sweet's syndrom kan mistenkes eller anerkjennes ved å undersøke utslett, men en rekke tester er ofte nødvendig for å gjøre diagnosen og / eller utelukke andre årsaker.
En prøve av blodet ditt kan sendes til et laboratorium for å se etter et uvanlig stort antall hvite blodlegemer og eller tilstedeværelsen av blodforstyrrelser.
Hudbiopsi, eller fjerning av et lite stykke av den berørte huden for undersøkelse under et mikroskop, kan utføres. Sweet's syndrom har karakteristiske abnormiteter: inflammatoriske celler, for det meste modne hvite blodceller av nøytrofiltypen, infiltrerer og ligger vanligvis i et øvre lag av den levende delen av huden. Av anmerkninger kan smittsomme agenter produsere lignende funn i huden, så det har blitt foreslått at det kan være klokt å også få prøven testet for bakterier, sopp og virus.
De mest konsistente laboratoriefunnene hos pasienter med Sweet's syndrom er forhøyede hvite blodlegemer og nøytrofiler i blodet og en forhøyet erytrocyt-sedimenteringshastighet, eller ESR. Når det er sagt, er en forhøyet antall hvite blodlegemer ikke alltid sett hos alle pasienter med biopsi-bekreftet Sweet's syndrom.

Behandling

Sweet's syndrom kan gå bort alene, uten behandling, men behandlinger er effektive og fungerer vanligvis raskt. Ubehandlet, kan utslett vare i uker til måneder. De vanligste medisinene som brukes til Sweet's syndrom er kortikosteroider. Orale kortikosteroider, som prednison, kan brukes, spesielt hvis du har flere enn noen få områder av huden som er berørt. Disse medisinene er systemiske, noe som betyr at de går gjennom hele kroppen og ikke bare huden.
Andre former for steroider som kremer eller salver brukes noen ganger for mindre, mindre utbredt utslett. Når en person med Sweet's syndrom ikke tolererer systemiske kortikosteroider eller har bivirkninger med langsiktige kortikosteroider, er det andre medisiner som kan brukes, som dapson, kaliumjodid eller kolchicin.
Pasienter med Sweet's syndrom kan utvikle komplikasjoner på grunn av hudinnblanding, Sweet's syndrom-assosierte tilstander, eller begge deler. Antimikrobiell terapi kan brukes hvis hudsårene fra utslettet er i fare for å bli infisert sekundært.
Oppmerksomhet på Sweet's syndrom-assosierte tilstander kan også være en viktig del av behandlingen av Sweet's syndrom i seg selv. Symptomene knyttet til syndromet henvender seg til tider med behandling eller kur av den underliggende maligniteten.

Et ord fra Verywell

Medisiner som kortikosteroider kan gi lindring fra syndromet, men oppmerksomhet til de underliggende tilknyttede forholdene kan også være viktig. Hvis du har den medisin-induserte typen Sweet's syndrom, når sykdommen har blitt stoppet, overfører sykdommen vanligvis, men ikke alltid, forbedrer og spontant.
Klart, ikke alle med Sweet's syndrom har kreft; og i en studie med 448 personer med Sweet's syndrom ble bare 21 prosent (eller 96 av 448 individer) funnet å ha enten hematologisk malignitet eller en fast tumor. Av oppmerksomhet er imidlertid at Sweet's syndrom noen ganger kan føre til oppdagelsen av en ukjent kreft - og at tilbakefallet av malignitet-relatert Sweet's syndrom kan signalere et tilbakefall av kreft.