Medfødt Diaphragmatisk Hernia Diagnose, kirurgi og gjenoppretting
En alvorlig diafragmatisk brokk kan tillate at et helt organ eller organer glir inn i brystet, gjennom hullet eller defekten. I de fleste tilfeller er en diafragmatisk brokk en nødsituasjon som krever umiddelbar kirurgisk behandling. Dette skyldes at hjertet og lungene har problemer med å fylle og gi kroppen oksygen på grunn av sammenføyningen av brysthulen. En nyfødt med denne typen brokk kan ha lepper som virker blåaktig på grunn av mangel på oksygen.
2
Årsaker og risikofaktorer
Årsaker til en medfødt diafragmatisk bråk
Det er ingen kjent årsak til en diafragmatisk brokk. Svakheten i muskelen er tilstede ved fødselen, også kalt en "medfødt defekt". Det er ingen måte å forhindre en diafragmatisk brokk, som de danner i utero, før barnet er født.Hvem er i fare for en medfødt diafragmatisk bråk?
Membranhernier skjer i 1 av hver 2.000 til 5.000 fødsler. Det ser ut til å være en genetisk kobling involvert i denne type brokk, da en baby kan ha økt risiko for å ha denne type brokk hvis en søsken eller en forelder hadde tilstanden. Gutter har en litt høyere risiko enn jenter.3
Diagnose
En diafragmatisk brokk har ikke utseendet av en bulge under huden som de fleste brok. I mange tilfeller er det ingen synlige tegn på at en nyfødt har denne typen brokk. Det blir diagnostisert med ultralyd før barnet er født, eller etter fødselen når magen føles mistenkelig "tom" når en fysisk eksamen utføres. I noen tilfeller kan brokk bli oppdaget når leger søker etter en forklaring på pustevanskeligheten som et nyfødt opplever.En diafragmatisk brokk forekommer oftest på babyens venstre side, noe som gjør det vanlig for magen å glide gjennom feilen. I milde tilfeller, hvor bare magen er involvert, kan barnet kun oppleve symptomer på vanskeligheter med fôring og oppkast.
Tester kan bestilles for å avgjøre hvilke organer som er berørt av problemet. Et ekkokardiogram kan bestilles for å undersøke hjertets funksjon; en brystrøntgen, CT-skanning eller MR kan brukes til å evaluere tilleggsorganer. Blodprøver kan også bestilles for å bestemme hvor mye oksygen som kommer til blod i tillegg til standard laboratoriearbeid.
Tegn på en membranhernia
- En rask hjertefrekvens (hjertet forsøker å få oksygen til kroppen)
- En rask pustefrekvens (lungene prøver å få vanskeligere å få oksygen til kroppen)
- Cyanose (blå lepper og fingernail senger)
- Uforklarlige, alvorlige pusteproblemer
- Diagnosen av overdreven fostervann under graviditeten
- Diagnosen av en sammenfalt lunge
- Den ene siden av brystet er spesielt større enn den andre
- Alvorlige problemer med å spise eller holde mat ned
- En røntgenstråle på brystet viser abnormiteter i brystet
Når er en medfødt diafragmatisk bråka en nødsituasjon?
En diafragmatisk brokk kan være en nødsituasjon av flere grunner. Barnet kan ha store problemer med å puste, da de ekstra organene i brystet gjør det vanskelig for lungene å ekspandere. Dette gjelder også for hjertet; Det kan være vanskelig for hjertet å fylle med blod på grunn av overfylling av brystet.I tillegg er det fare for forvrengning av organene som presser inn i brystet, noe som betyr at organene som har flyttet inn i brystet, blir fratatt blodstrøm. Dette kan forårsake død av vev og organer som bukker gjennom brokk.
Babyer født med diafragmatiske brokk blir vanligvis tatt vare på i en intensivavdeling på grunn av de alvorlige komplikasjonene som ofte er tilstede. Til tross for at babyer født med membranhernia er kritisk syke, kan kirurgi fortsatt bli forsinket til lungefunksjonen er stabilisert, da dette kan forbedre sjansene for å overleve operasjonen.
5
Medfødt diafragmatisk bråkoperasjon
Diaphragmatisk brokk kirurgi utføres typisk ved hjelp av generell anestesi og gjøres på en pasientbasert basis. Det kan bli utført raskt, umiddelbart etter fødselen av barnet, eller så snart barnet er stabilt nok til å tolerere kirurgi. I noen tilfeller kan det være behov for å stabilisere barnets puste- eller hjertefunksjon før kirurgi kan utføres. I svært sjeldne tilfeller kan kirurgi i utero vurderes, en prosedyre hvor kirurgi utføres på fosteret mens moren er gravid. Fosteret får da fortsette å utvikle seg mens graviditeten fortsetter, selv om graviditeten blir svært høy risiko.Kirurgi, når utført på nyfødt, utføres av en pediatrisk generell kirurg, men kan kreve hjelp fra andre kirurger, som akardiotorakirurg eller en kolon-rektal spesialist i alvorlige tilfeller. Avhengig av de involverte organene, kan forskjellige eller flere kirurger med varierende ekspertise delta i operasjonen.
Operasjonen utføres vanligvis med en åpen tilnærming ved hjelp av en standard snitt like under ribbe buret, i stedet for den mindre invasive laparoskopiske metoden. Dette skyldes alvorlighetsgraden av problemet kombinert med pasientens svært små størrelse.
Operasjonen begynner med å finne defekten i membranen og vevet som har presset inn i brystområdet. Vevet og organene, hvis de er til stede, blir plassert tilbake i magen. Når vevene er returnert til riktig sted, er hullet i membranen lukket. Dette er gjort for å hindre at bindevevene migrerer tilbake inn i brysthulen. Hvis feilen i membranen er svært alvorlig, kan det opprettes en membran av syntetiske materialer.
6
Gjenoppretting fra membran kirurgi
De fleste brokkpasienter er kritisk syke ved avslutningen av operasjonen og blir tatt til Neonatal Intensive Care Unit (NICU) for å gjenopprette. For de sjeldne pasientene som kan puste seg selv kort tid etter operasjonen, regner med en masete baby som er ubehagelig og til tider vanskelig å konsolere.Hvis babyens lunger er underutviklet eller hvis pusteproblemer vedvarer etter operasjonen, kan det være nødvendig med en ventilator under gjenoppretting. I noen alvorlige tilfeller er ventilatoren ikke nok til å gi tilstrekkelig oksygen til kroppen. I disse tilfellene kan ECLS / ECMO (ekstrakorporeal livsstøtte / ekstrakorporeal membran oksygenering) brukes, en maskin som bidrar til å oksygenere blodet når lungene og hjertet ikke klarer å gjøre det. Denne behandlingen er bare brukt i de syke pasientene, de som ville dø uten at ytterligere oksygen ble levert til kroppen.
Hvor lang tid babyen tilbringer i ICU, er i stor grad avhengig av hvor alvorlig brokken var, hvis det var noen organskader og hvor godt utviklet organene er.
Dessverre er denne tilstanden veldig alvorlig, og noen babyer tolererer ikke operasjonen. Andre barn gjør det gjennom operasjonen, men kombinasjonen av operasjonen, underutviklede organer eller organskader fører til døden. Det anslås at 80% av pasientene overlever operasjonen og utvinningen.
7
Langtidseffekter av membranhernier
En diafragmatisk brokk kan føre til problemer før barnet er født. Lungene og hjertet av babyen kan ikke utvikle seg normalt, på grunn av trykket forårsaket av det ekstra vevet i brystet. Vevet eller organene som kommer inn i brystet kan også bli skadet eller ikke utviklet riktig på grunn av mangel på blodstrøm. Dette kan resultere i pågående pusteproblemer, hjerteproblemer og ernæringsmessige problemer.Disse pasientene opplever ofte utviklingsforsinkelser, noe som kan redusere over tid. I noen tilfeller følger en manglende evne til å diagnostisere den langsiktige manglende evne til å få nok oksygen til kroppen.
Mer informasjon: Alt om Hernias
