En oversikt over Raynauds syndrom

Raynauds syndrom er en tilstand hvor en persons fingre, og noen ganger tærne, blir blå og / eller hvite ved eksponering for kaldt og deretter rødt ved oppvarming. Disse symptomene - forårsaket av forstyrrelsen av små blodkar i hender eller føtter - kan vare i sekunder til timer, men varer ofte rundt 15 minutter. Det er to typer: Primær Raynauds syndrom (Raynauds sykdom), som vanligvis er mildt, og sekundært Raynauds syndrom (Raynauds fenomen), som kan være alvorligere.

typer

Både primær og sekundær Raynauds syndrom er preget av forstyrrelsen av små blodkar - vanligvis på begge sider av kroppen (bilateralt) - det fører til redusert blodgjennomstrømning til fingrene, og noen ganger tær, nesespiss, ørelover, hud over knekken eller brystvorten.
Både primær og sekundær Raynauds syndrom er mye mer vanlig hos kvinner enn menn, og de påvirker vanligvis kvinner i de fødselsårene. Trodde å påvirke omtrent 5 prosent av befolkningen i USA, er Raynaud mer vanlig i kaldere klima og i de som har en slektshistorie av tilstanden.

Primær Raynauds sykdom

Primær Raynauds sykdom har en tendens til å forekomme hos yngre kvinner enn sekundære Raynauds, med en toppsituasjon mellom 15 og 25 år. Den er differensiert fra sekundær Raynauds fordi det ikke er noen underliggende medisinsk tilstand, men en liten prosentandel av personer diagnostisert med primær Raynauds vil senere utvikle en av betingelsene som ligger til grunn for sekundær sykdom (og diagnosen vil bli endret).
Tilstanden er vanligvis mild, og kan styres av livsstilstiltak alene.

Sekundær Raynauds fenomen

Sekundært Raynauds syndrom har en tendens til å ha en senere utbrudd enn den primære tilstanden, og den blir ofte diagnostisert rundt 40 år. Den er forbundet med en rekke underliggende årsaker, som for eksempel hypothyroidisme, og kan være mer alvorlig. I tillegg til livsstilstiltak, kan medisiner og selv kirurgiske prosedyrer være nødvendig for å kontrollere symptomene og forhindre komplikasjoner.

Tegn og symptomer

Tegnene og symptomene på Raynauds syndrom kan variere fra knapt detekterbare til de som sterkt begrenser aktiviteter og påvirker livskvaliteten.
Når det gjelder følelser, kan fingrene (og for rundt 40 prosent av mennesker, tær) bli kald og dumme da blodstrømmen reduseres med vasokonstriksjon (innsnevring av blodkarene).

Vasokonstriksjon: trinn for trinn

Fingrene vises ofte hvite (blep).
Fingrene tar deretter et blått utseende (cyanose) ettersom vevet er fratatt oksygen og næringsstoffer.
Etter hvert som blodstrømmen kommer tilbake, kan fingrene eller tærne bli lyse rødt (rubor).
Symptomer på prikking, hevelse, og så smertefylt throbbing kan forekomme (mer vanlig med sekundært Raynauds syndrom).

Symptomene kan bare innebære en eller flere fingre, men det er uvanlig at tommelen påvirkes. "Vasospastiske angrep" kan påvirke forskjellige fingre eller tær enn tidligere episoder. Andre områder av kroppen kan også påvirkes.

Triggers

Episoder av Raynauds er ikke alltid forutsigbare, men det er flere vanlige utløsere, inkludert:

Går ute i kalde temperaturer
Setter hender i kaldt vann
Setter hendene i fryseren
Holder en iskrem
Emosjonell stress av noe slag

komplikasjoner

For de fleste er Raynauds syndrom ubehagelig og ubehagelig, men fører ikke til varig skade. Når det er sagt, og spesielt med sekundære Raynaud, kan komplikasjoner forekomme. Disse kan variere fra hudsår som helbreder sakte til arr, og i svært alvorlige tilfeller-gangrene som kan føre til tap av sifre.

Fører til

Vasokonstriksjon i ekstremitetene er et normalt, beskyttende respons på kald eksponering. Det er kroppens måte å opprettholde varme i kjernen din, der vitale organer bor.
Med primær Raynauds syndrom, Konstruksjonen av blodkar er en "ekstrem" normal reaksjon på kaldt. Mens mekanismen ikke er helt forstått, antas det at et "overaktivt" sympatisk nervesystem er i spill, og at disse nervene enten er overfølsomme for kaldt eller stimulerer for mye sammentrekning av blodårene. Selv om det ikke er noen bekreftede årsaker til primære Raynauds, er det kjente risikofaktorer (se nedenfor).
Med sekundære Raynauds fenomen, fortykning av blodkarets vegger, eller andre endringer, kan forstørre denne effekten. Det er flere forhold som er forbundet med sekundære Raynauds. Med noen av disse er Raynauds fenomen svært vanlig; for eksempel har 85 prosent til 90 prosent av de som har sclerodermi, også erfaring med Raynauds. Det er ikke så vanlig med andre.

Risikofaktorer

Risikofaktorer for begge typer Raynauds syndrom inkluderer:

Kvinne kjønn
Fruktbar alder
Kaldt klima
Familiehistorie av tilstanden
røyking

Underliggende forhold for sekundære Raynauds fenomen inkluderer:
Bindevev / autoimmune sykdommer

sklerodermi
Blandet bindevevssykdom
dermatomyositt
polymyositt
Systemisk lupus erythematosus (lupus eller SLE)
Leddgikt

Andre medisinske forhold

hypotyreose
Pulmonal hypertensjon
Fibromyalgi og kronisk tretthetssyndrom

Skader / Trauma

Skader eller operasjoner på hender eller føtter
En historie med frostbit
Gjentatte eksponeringer på jobben, spesielt med vibrerende håndverktøy som jackhammer
Andre gjentatte håndaktiviteter, for eksempel å spille piano eller skrive på et tastatur
Karpaltunellsyndrom

medisiner

Betablokkere
Noen kjemoterapi legemidler (cisplatin, vinblastin, bleomycin)
Noen migrene medisiner (ergotderivater og sumatriptan)
Noen over-the-counter kaldt og allergi forberedelser
ADHD-legemidler
Østrogenholdige medisiner
Narkotika

toksiner

Vinylklorid

Diagnose

En diagnose av Raynauds syndrom begynner med en forsiktig historie, inkludert symptomer, utløsere og risikofaktorer for sykdommen. Selv om symptomene ved første symptomer kan foreslå primært Raynauds syndrom, kan diagnostisk prosess noen ganger oppdage underliggende autoimmune tilstander (det er mer enn 80 typer) forbundet med sekundære Raynauds fenomen.
For eksempel, for omtrent 30 prosent av mennesker med sklerodermi, er Raynauds syndrom det første symptomet av sykdommen - og det kan være det eneste symptomet i mange år.
Autoimmune sykdommer og typer

Fysisk eksamen

Med den primære Raynaud er den fysiske eksamenen vanligvis normal, med mindre et angrep av Raynauds er vitne og tegnene på vasokonstriksjon blir sett. Med sekundære Raynauds kan undersøkelsen avsløre bevis på bindeveske eller annen tilstand.

Laboratorietester

Laboratorietester gjøres først og fremst for å lete etter underliggende forhold. En antinuclear antistoff test (ANA) test gjøres ofte når autoimmune sykdommer eller bindevevssykdommer mistenkes. Med noen av disse sykdommene, gjør folk antistoffer mot kjernene i egne celler, som dukker opp med en spesiell flekk.
En erytrocytt sedimenteringshastighet (sedrate) eller C-reaktiv proteintest er ikke-spesifikke tester som er et mål for betennelse i kroppen. Skjoldbruskfunksjonstester kan også gjøres.

prosedyrer

Det er to prosedyrer som kan gjøres på kontoret for å vurdere mulig Raynauds syndrom:

Nailfold capillaroscopy: Denne studien innebærer å plassere en dråpe olje ved en fingernails base, og deretter undersøke området under et mikroskop. Med bindevevssykdommer kan kapillærene være unormale. Denne testen kan derfor være nyttig i å skille mellom primær og sekundær Raynauds syndrom.
Kaldstimuleringstest: I en kald stimuleringstest er varmeføler tapet på fingrene, og hendene dine blir deretter nedsenket i et is-vannbad. Enheten måler hvor raskt fingrene varme opp og gå tilbake til normal temperatur når de fjernes fra vannet. Med Raynauds syndrom er responsen sakte; Det kan ta 20 minutter eller mer før fingrene gjenvinne en normal temperatur.

Diagnostiske kriterier

En diagnose av Raynauds syndrom kan virke åpenbar, men man kan ikke formelt gjøres før visse kriterier er oppfylt.
Diagnostiske kriterier for primær Raynauds syndrom inkludere:

Episoder av blekhet (hvithet) eller cyanose (blueness) av fingre eller tær som a) utløses av eksponering for kulde eller stress og b) har skjedd i minst to år
Symmetrisk involvering av begge sider av kroppen (for eksempel begge hender)
Fraværet av komplikasjoner som hudsår, pitting arr eller gangrene av fingrene eller tærne
Fraværet av en kjent underliggende årsak
Normale laboratorietester for betennelse (negativ ANA og normal sedrate)
Normale funn på nailfold kapillaroskopi

Diagnostiske kriterier for sekundære Raynauds fenomen inkludere tilstedeværelsen av minst to av følgende:

De samme symptomangrepene ble funnet med primære Raynauds
Et unormalt nailfold kapillærmønster
En kjent underliggende tilstand
Positiv ANA
Positiv sed rate
Arr, sår eller gangren av fingrene eller tærne

Differensialdiagnoser

Det er en rekke forhold som kan se ut som Raynauds syndrom, men er forskjellig i symptommekanismen. Disse inkluderer:

Buerger sykdom (tromboangiitis obliterans): Denne tilstanden er vanligvis sett hos menn som røyker; Pulser i hånd eller føtter kan være redusert eller fraværende. (Når Raynauds fenomen oppstår sammen med Buerger sykdom, er det vanligvis bare ett eller to siffer.)
Hyperviskositet (tykt blod) syndrom, som myeloproliferative sykdommer og Waldenstroms makroglobulinemi.
Bloddyscrasier, slik som kryoglobulinemi med multiple myelom; kaldt kan forårsake clumping av proteiner, røde blodlegemer, blodplater, etc.
Aterosklerose: Forringelse eller okklusjon av arterier i ekstremiteter (perifer vaskulær sykdom) kan forårsake symptomer som ligner på Raynauds, men vedvarende. Klumper som går av og reiser til sifrene (emboli) kan også føre til okklusjon av blodårene i siffer og vevsdød.
Akrocyanose: I denne tilstanden er blueness av sifrene permanent heller enn midlertidig.
Narkotikarelatert vasokonstriksjon, for eksempel med noen migrene medisiner, interferon eller kokain.
Refleks sympatisk dystrofi

Pernio (chilblains)
erythromelalgia
Livedo reticularis

Behandling

Målene med behandling med Raynauds syndrom er å redusere hyppigheten og alvorlighetsgraden av angrep og forhindre komplikasjoner. Mens livsstilstiltak ofte er tilstrekkelig, kan medisinsk behandling være nødvendig, spesielt med sekundære Raynauds.
Optimal behandling av den underliggende tilstanden i sekundær Raynauds syndrom er også kritisk. Med forhold som hypothyroidism, kan nøyaktig og optimal behandling av tilstanden forbedre symptomene betydelig, da kaldte ekstremiteter er et symptom på underbehandlet skjoldbrusk sykdom også. Med bindevevssykdommer, kan nøyaktig behandling redusere skade på blodkar som kan føre til Raynauds fenomen.

Livsstilsforanstaltninger

Livsstilstiltak er den viktigste måten å kontrollere sykdommen for de fleste mennesker og involvere å unngå utløsere som kan resultere i et angrep.
Beskytt deg selv i kalde temperaturer
Beskytt hendene med votter eller hansker, og føttene dine med tykke sokker (noen synes det er nyttig å ha dem både ute og i seng). For å hindre vasokonstriksjon av ekstremiteter, sørg for å holde kjernen varm også. Bruk klær av klær, skjerf, og spesielt å holde hodet dekket (med en lue som dekker øredobber) for å forhindre varmetap er viktig.
Bruk av kjemiske eller batteridrevne hånd- eller fotvarmere kan være nyttig, som kan holde hendene varme ved å plassere dem i armhulene dine mens du vri fingrene. Hvis du bor i et kaldere klima, kan oppvarming av bilen før du drar hjem, redusere eksponeringen, og det kan betale for å investere i en ekstern bilstarter.
Reager straks til et angrep
Når et angrep oppstår, er det best å gå innendørs. Påfør varmt vann ved å løfte hendene og / eller føttene (avhengig av plasseringen av dine symptomer) under kranen, plasser dem i badekaret eller bløt dem i en bolle. Masser forsiktig hendene eller føttene dine forsiktig.
Unngå visse medisiner
En rekke medisiner kan forårsake vasokonstriksjon og bør unngås. Dette inkluderer å unngå over-the-counter kaldt og allergi preparater som inneholder ingredienser som Sudafed (pseudoephedrine) og mange flere.
Noen reseptbelagte legemidler, som p-piller (p-piller), østrogenerstatningsterapi og beta-blokkere (for hjertesykdom eller høyt blodtrykk) kan forverre symptomene for noen mennesker.
Moderat kostholdet ditt og øke trening
Å begrense alkohol og koffeinforbruk er nyttig. Moderat trening kan forbedre sirkulasjonen og kan være til nytte.
Øvelse Stress Management
Stressadministrasjon er viktig for alle, men mye mer så for de som har Raynauds syndrom, da følelser kan føre til angrep.
Utforsk arbeidsjusteringer
Hvis jobben krever at du er ute, eller hvis du må reise i kaldt vær for å komme på jobb, må du snakke med legen din. The Adults with Disabilities Act krever arbeidsgivere som har 50 eller flere ansatte til å gi "rimelig overnatting" for de med noen medisinske forhold. Det er mange måter som dette kan hjelpe, for eksempel å sjekke ut muligheten for å jobbe hjemmefra i spesielt kalde dager.
Gjør endringer hjemme
For folk som håndterer Raynauds, kan det føre til at man tar kaldt matvarer ut av kjøleskapet eller fryseren. Du kan ønske å holde et par hansker på kjøkkenet ditt til bare denne formålet, så vel som i bilen din når du går på dagligvarer.
Å holde øye på termostaten er også viktig, da klimaanlegg er en vanlig utløser for angrep. Kald drikke kan også være et problem, og bruk av isolerte drikkeglass kan hjelpe.
Slutte å røyke
Hvis du røyker, slutter, da røyking forårsaker vasokonstriksjon. Prøv å unngå brukervennlig røyk også.
Beskytt hendene og føttene
Skader på hender eller føtter kan øke risikoen for komplikasjoner fra Raynauds, da heling av kutt, skraper og blåmerker kan skje sakte. Bruk sko i stedet for å gå barfot. Hvis du utvikler tørre hender eller føtter, spesielt fotsprekk, bruk en god smøremiddel eller salve for å holde huden fuktig. Også unngår for små ringer, tettsittende sko, stramme klokker og alt som forstyrrer sirkulasjonen til dine hender og føtter.

medisiner

Medisiner kan brukes hvis livsstilstiltak er utilstrekkelige, og de er oftest nødvendig for personer med sekundær Raynauds syndrom. For noen mennesker, kan medisiner bare være nødvendig i de kalde vintermånedene, og kan stoppes om sommeren.
Kalsiumkanalblokkere, som arbeider for å utvide blodkarene, er noen av de sikreste og mest nyttige medisinene som brukes til Raynauds. Av denne kategorien synes Procardia (nifedipin), Norvasc (amlodipin) og Cardizem eller Dilacor (diltiazem) å være mest effektive og kan redusere både frekvensen og alvorlighetsgraden av angrep; de sakte utgivelsesformene fungerer ofte best. Kalsiumkanalblokkere kan fungere best for primær Raynauds sykdom, og noen ganger er høyere doser mer effektive.
I tillegg til kalsiumkanalblokkere har andre kategorier medisiner som har vært effektive for minst noen personer, inkludert:

Alfa-blokkere, som Minipress (prazosin), Cardura (doxazosin) og Hytrin (terazosin): Disse medisinene forhindrer virkningen av et hormon som bekjemper blodkar.
Angiotensin-reseptor blokkere, som for eksempel Cozaar eller Hyzaar (losartan), kan redusere angrepens alvorlighetsgrad.
Andre sympatolytiske stoffer, som Aldomet (metyldopa), Ismelin (guanetidin) og Dibenzylin (fenoksybenzamin)
Fosfodiesterasehemmere kan utvide vener og kan lindre symptomer. Eksempler er Viagra (sildenafil), Cialis (tadalafil) og Levitra (vardenafil).
Selektive serotoninopptakshemmere, som Prozac (fluoksetin)
Orale prostaglandiner, for eksempel Cytotec (misoprostol): For alvorlige Raynauds (som hvis sår er tilstede og amputering er fryktet), kan IV Flolan (epoprostenol) brukes.
Endotelinreseptorinhibitoren Tracleer (bosentan) parret med Ventavis (iloprost) kan være nyttig for alvorlige Raynauds relaterte til sklerodermi.
Mildt blodfortynnere, som aspirin eller persantin (dipyridamol), eller legemidler som hjelper røde blodlegemer til å strømme bedre gjennom sirkulasjonen, for eksempel Trental (pentoksifyllin)

Aktuell nitroglyserin (salve, pasta, gel eller flekker) kan være nyttig for de som nøler med å ta medisiner hver dag. En 2018 gjennomgang i Reumatologi International fant at de fleste studier fant nitroglyserin salve å være gunstig. Nitroglyserin er en vasodilator og kan være spesielt nyttig når sår er tilstede.
Som nevnt er det mange alternativer, og en kategori av oral eller aktuell behandling kan virke bedre for en person enn en annen.
Hvis du har sekundær Raynaud, er optimal behandling av den underliggende tilstanden (som kontroll av bindevevssykdommer eller optimal skjoldbruskkjertelbehandling) avgjørende, og medisiner kan være en del av det.

prosedyrer

Prosedyrene brukes sjeldnere enn medisiner, og er oftest valgt når ingenting annet virker for symptomer eller når komplikasjoner som sår oppstår. Disse behandlingene retter seg mot de sympatiske nerver. Alternativer inkluderer:

sympatektomi: Digital sympathektomi er en kirurgisk prosedyre hvor de sympatiske nervene som forårsaker forstyrrelsen av blodårene, blir kuttet. Den brukes primært til sekundær Raynauds syndrom. Cervical sympathectomy innebærer å skjære disse nervene høyere opp og er mer effektiv for primær Raynauds sykdom. Effekten av disse prosedyrene kan redusere symptomene, men forbedringen er ofte forbigående.
injeksjoner: Lokale injeksjoner av Botox, lokalbedøvelse eller onabotulinumotoxin type A kan forstyrre nervesignalet som forårsaker vasokonstriksjonen.

Komplementær og alternativ medisin

Det er mange tanker / kroppsbehandlinger som er nyttige i stressreduksjon, og kan derfor redusere hyppigheten av angrepene dine. Noen av disse inkluderer:

Meditasjon eller bønn
yoga
qigong
Guidede bilder

Biofeedback har hjulpet noen mennesker til å kontrollere angrep også.
En rekke kosttilskudd og urte kosttilskudd har blitt evaluert med hensyn til Raynauds syndrom, men vitenskapen er fortsatt ung. Det er noen tidlige bevis på at fettsyre-kosttilskudd kan være nyttig.
Niacin (vitamin B3) utvider blodårene og kan hjelpe, men bruk er ofte begrenset av bivirkninger som diaré og rødme. Gingko biloba har også blitt sett på, men var ikke så nyttig som nifedipin i en studie. Det er også noen forskere som mener at oral L-arginin kan være til nytte for sekundære Raynauds fenomen.

Prognose

Prognosen for Raynauds syndrom avhenger av om den er primær eller sekundær, og de underliggende prosessene når sistnevnte. De fleste med mild sykdom gjør det veldig bra, og komplikasjoner er uvanlige.
For omtrent 15 prosent av mennesker går sykdommen spontant i tid, mens rundt 30 prosent vil ha symptomer fremgang (kanskje involverer alle fingrene i stedet for fingertuppene). For resten av mennesker er det ikke noe tydelig mønster for endring eller progressjon av sykdommen.

mestring

Å håndtere Raynauds syndrom kan være frustrerende, da det kan føre til at folk i betydelig grad begrenser aktiviteter for å unngå angrep. Med sekundær Raynauds fenomen kan den underliggende sykdommen også være utfordrende. Å ta en aktiv rolle i din omsorg kan hjelpe deg å føle deg mer ansvarlig for sykdommen din. Ta deg tid til å lære om sykdommen din. Lene på din familie og venner for støtte.
Med forhold som Raynauds syndrom kan det være svært nyttig å koble til andre som også takler sykdommen. Organisasjoner som Raynauds Association gir støtte og utdanning for mange mennesker med tilstanden. Det finnes også flere Facebook-grupper. For de som er aktive på sosiale medier, kan hashtag #Raynauds hjelpe deg med å finne andre som har lignende spørsmål og lære om hva som har best hjulpet andre til å takle.
Hvordan sosial støtte bidrar til psykologisk helse

Et ord fra Verywell

En nøyaktig diagnose av Raynauds syndrom er viktig både for å kontrollere symptomene og forhindre komplikasjoner. Evaluering av hva som antas å være førstegangs Raynauds sykdom kan også føre til diagnose av en underliggende tilstand som deretter kan behandles.
.