Stevens-Johnsons syndrom og giftig epidermal nekrolyse

Stevens-Johnson syndrom (SJS) og toksisk epidermal nekrolyse (TEN) er potensielt livstruende hudreaksjoner forårsaket av en unormal immunrespons på medisiner eller infeksjoner. Betingelsene starter vanligvis med feber og influensaliknende symptomer etterfulgt av alvorlig blæring av hud og slimhinner. Hvis ikke behandlet umiddelbart, kan SJS og TEN forårsake alvorlig arrdannelse, synstap, organsvikt og til og med død.

Stevens-Johnsons syndrom og toksisk epidermal nekrolyse omfatter et sykdomsspekter som kalles SJS / TEN. Av de to forholdene er SJS mindre alvorlig. Mens begge har lignende immunologiske årsaker, er de differensiert av prosentandelen av huden som er involvert.

Per definisjon:

SJS involverer mindre enn 10 prosent av kroppen.
SJS / TEN innebærer mer enn 10 prosent, men mindre enn 30 prosent av kroppen.
TEN innebærer mer enn 30 prosent av kroppen.

SJS er en sjelden tilstand med en årlig forekomst på rundt 2,6 til 6,1 tilfeller per en million mennesker. TEN er enda sjeldnere, med en årlig forekomst på mellom 0,4 og 1,2 tilfeller per million. Voksne er mer berørt enn barn, mens kvinner er dobbelt så sannsynlig å oppleve SJS eller TEN enn menn.

symptomer

Generelt sett manifesterer SJS og TEN med influensalignende symptomer i de tidlige stadier. Innen få dager vil huden utvikle blærende og skyllende utslett. De første symptomene har en tendens til å vare fra en til tre dager, og inkluderer vanligvis:

Hodepine
Feber
Sår hals
Hoste
Brennende eller kløende øyne
Utmattelse
Muskelsmerter
Leddsmerter
Diaré
Kvalme
Oppkast

De første symptomene vil etter hvert gi vei til en intens brennende følelse på huden. Dette vil bli etterfulgt av utseendet av røde eller purse lesjoner på opp til en tomme i størrelse, som vanligvis starter på ansiktet, bagasjerommet, armene og / eller bena.

I løpet av minutter og timer begynner utslett å spre, blistere og skrelle, utsette store flekker av rå og gråt hud. Smertefulle lesjoner og sår vil raskt danne seg i munnen og til og med slimhinner i nesen, øyelokkene, kjønnsorganene og anusene. Konjunktivitt ("rosa øye") er også vanlig, særlig hos barn.

Utviklingen av SJS / TEN symptomer betraktes som en medisinsk nødsituasjon.

komplikasjoner

Komplikasjoner av SJS og TEN er vanlige dersom behandlingen forsinkes. Selv om behandling er søkt, kan TEN forårsake ødeleggende sykdommer i løpet av kort tid, noe som forårsaker det samme nivået av skade som en annen graders brenning.

Noen av de mulige komplikasjonene til SJS og TEN inkluderer:

Rask og alvorlig dehydrering
Akutt underernæring
Massive hudinfeksjoner
lungebetennelse
Akutt åndedrettssyndrom (ARDS)
Gastrointestinale sår og perforering
Korneal arr og synsfare
Sepsis og septisk sjokk
Major organsvikt

Fører til

Mens SJS og TEN vanligvis skyldes en reaksjon på medisiner eller infeksjoner, vil så mange som en tredjedel av tilfellene ikke ha noen kjent årsak. Av grunner som er dårlig forstått, vil eksponering for disse midlene utløse en unormal immunrespons hvor immunceller, kalt CD8-T-celler, plutselig målretter og angriper hudceller kjent som keratinocytter.

medisiner

Medisiner forbundet med SJS og TEN inkluderer:

Antikonvulsiver, spesielt Tegretol (karbamazepin), Luminal (fenobarbital), Lamictal (Lamotrigin) og Dilantin (fenytoin)
Aloprim og Zyloprim (allopurinol) brukes til å behandle gikt og nyrestein
Sulfonamidantibiotika som Bactrim (sulfametoksazol-trimetoprim), azulfidin (sulfasalazin), gantrisin (sulfisoksazol) og penicillin
Viramune (nevirapin) brukes til å behandle HIV
Smerteavlastere som Advil (ibuprofen), Tylenol (acetaminophen) og Aleve (naproxen)

SJS / TEN er ikke som en narkotikaallergi som kan oppstå etter en enkelt dose. Betingelsen er knyttet til kontinuerlig og kumulativ eksponering for medisinering over tid. SJS og TEN symptomer vil ofte utvikle seg innen 10 til 14 dager etter å starte en medisinering, men kan ta opptil fire uker.

infeksjoner

En rekke infeksjoner kan utløse en SJS- og TEN-episode, inkludert:

Coccidiomycosis
cytomegalovirus
difteri
Epstein-Barr-virus
Herpes zoster virus
HIV
hepatitt
lupus
kusma
Lungebetennelse (spesielt forårsaket av Mycoplasma pneumoniae)

genetikk

Genetikk antas å bidra betydelig til en persons predisposisjon til SJS / TEN. Mutasjonen av visse gener sentralt i immunresponsen, spesielt det humane leukocytantigen B (HLA-B-genet), har blitt implicert. Av ukjente grunner vil visse immunologiske "utløsere" overstimulere immunsystemet og sette HLA-B-genet i overdrive.

Dette kan forklare hvorfor mennesker med hiv, for eksempel, har større risiko gitt at HLA-B-genet er knyttet til immunkontrollen av viruset.

Til tross for at HLA-B mutasjoner ofte finnes hos mennesker med SJS og TEN, vil ikke alle med disse genetiske anomaliene utvikle tilstanden, selv når de blir utsatt for samme utløsere. Dette antyder at miljøfaktorer også kan bidra.

Diagnose

Diagnosen SJS og TEN er basert på både de fysiske symptomene og prosentandelen av hudinnblanding. Under en undersøkelse vil legen din se etter det såkalte Nikolsky-skiltet, et dermatologisk funn hvor den lille rubbingen av huden vil føre til at det ytre laget skiller seg bort som pergament.

En hudbiopsi er nyttig, men ikke nødvendig å returnere en positiv diagnose. Hvis det utføres, vil biopsien sikte på å finne bevis på degenerativ betennelse og vevnekrose (død).

Legen vil også se på din medisinske historie (inkludert stoffene du tar) for bedre å bestemme årsaken til reaksjonen. Ytterligere tester kan bestilles, inkludert blodprøver, kulturer eller røntgenstråler, hvis årsaken antas å være smittsom.

Differensialdiagnoser

For å sikre riktig diagnose må legen ekskludere alle andre mulige årsaker til symptomene. Differensialdiagnosene kan omfatte:

Bullous narkotikautbrudd (en narkotikaallergi preget av blæring)
Kjemisk brenning
Giftig sjokk syndrom
Bullous pemphigoid (en autoimmun blærende sykdom)
Paraneoplastisk pemphigus (en kreftrelatert autoimmun blæresykdom)

Behandling

Hvis du er diagnostisert med SJS eller TEN, må du bli innlagt på en brenneenhet eller intensivavdelingen (ICU). Behandlingen vil være lik den for et brennoffer og kan omfatte:

Øyeblikkelig seponering av den mistenkte medisinen
Cool komprimerer, medisinske salver og bandasjer for å behandle blærene
Intravenøs hydrering med saltvann
Intravenøse antibiotika for å hindre bakteriell infeksjon
Intravenøse kortikosteroider og tumor nekrosefaktorhemmere som Remicade (infliximab) for å temperere immunresponsen
Immunundertrykkende stoffer som Sandimmune (syklosporin)
Smertekontroll medisiner
Et fôrrør som hjelper til med ernæring
Øyevern fra en oftalmolog, om nødvendig

I alvorlige tilfeller kan en prosedyre som kalles plasmaferes, utføres for å filtrere CD8 T-celler og andre immunceller fra blodet.

Prognose

Gjenoppretting kan ta uker eller måneder, avhengig av hvor alvorlige symptomene dine var. Studier antyder at rundt 5 prosent av personer med SJS vil dø som følge av sykdomskomplikasjoner, mens hvor som helst fra 30 prosent til 35 prosent av personer med TEN vil dø. Mange av disse dødsfallene er relatert til forsinket behandling, mens andre bare er et resultat av massivt vevstap.

De som gjenoppretter, kan oppleve ytterligere helseproblemer som involverer hud, øyne, lunger og andre organsystemer.

Hud

På grunn av den omfattende huden involvering, kan personer med SJS og TEN ha permanent ardannelse, misfarging eller desinfisering av huden. Mens hår og negler ofte vil falle ut etter en episode, vil de generelt vokse tilbake.

øyne

Mellom 50 prosent og 90 prosent av mennesker vil utvikle øyeproblemer etter en kamp av SJS eller TEN. Disse kan inkludere tørr øyesyndrom, inngrodde øyenvipper, lysfølsomhet og keratitt (hornhinnebetennelse). Hornhindeår kan forårsake betydelig synstap og i sjeldne tilfeller blindhet.

Munn og tannkjøtt

Xerostomia (tørr munn), tannråte eller tannkjøttinfeksjoner er vanlige etter SJS og TEN. Unge barn kan ha problemer med hvordan tennene vokser eller utvikler abnormiteter i røttene av tennene.

lunger

Skader på lungene etter en runde av SJS eller TEN kan føre til kronisk bronkitt, kronisk bronkiolit, bronkiektase og andre obstruktiv lungesykdom.

Mental Helse

Humørsykdommer som angst og depresjon er ikke uvanlige etter at de har hatt SJS eller TEN. Mye av dette kan være assosiert med det fysiske traumet og etterspillet av tilstanden. Psykiatrisk omsorg, sammen med emosjonell støtte og riktig medisinering, kan være nødvendig for å forbedre din langsiktige psykiske helse.