Stevens-Johnson syndrom Oversikt

Stevens-Johnson syndrom (SJS) regnes vanligvis som en alvorlig form for erytem multiforme, som i seg selv er en type overfølsomhetsreaksjon mot en medisin, inkludert over-the-counter narkotika, eller en infeksjon som herpes eller lungebetennelse som er forårsaket av Mycoplasma pneumoniae.
Andre eksperter tenker på Stevens-Johnson syndrom som en separat tilstand fra erytem multiforme, som de i stedet deler seg i erythema multiforme mindre og erythema multiforme hovedformer.
For å gjøre ting enda mer forvirrende, er det også en alvorlig form for Stevens-Johnsons syndrom: Toxic Epidermal Necrolyse (TEN), som også er kjent som Lyells syndrom.

Stevens-Johnson syndrom

To barneleger, Albert Mason Stevens og Frank Chambliss Johnson, oppdaget Stevens-Johnsons syndrom i 1922. Stevens-Johnson syndrom kan være livstruende og kan forårsake alvorlige symptomer, som store hudblærer og avstengning av et barns hud.
Stevens-Johnsons syndrom forekommer med en forekomst av om lag 1,5 til 2 tilfeller per million mennesker hvert år, så det er ganske sjeldent. Dessverre har omtrent 5 prosent av personer med Stevens-Johnsons syndrom og 30 prosent med toksisk epidermal nekrolyse så alvorlige symptomer at de ikke gjenoppretter.
Barn av alle aldre og voksne kan påvirkes av Stevens-Johnsons syndrom, selv om personer som er immunkompromitterte, for eksempel å ha HIV, sannsynligvis er mer utsatt.

symptomer

Stevens-Johnson syndrom starter vanligvis med influensalignende symptomer, som feber, ondt i halsen og hoste. Deretter 1 til 3 dager senere vil et barn med Stevens-Johnson syndrom utvikle seg:

• en brennende følelse på leppene, innsiden av kinnene (buccal mucosa) og øynene
• et flatt rødt utslett, som kan ha mørke sentre, eller utvikle seg til blærer
• hevelse i ansiktet, øyelokkene og / eller tungen
• røde, blodsprengte øyne
• lysfølsomhet (fotofobi)
• smertefulle sår eller erosjoner i munnen, nesen, øynene og kjønnslemhinnene, som kan føre til crusting

Komplikasjoner av Stevens-Johnsons syndrom kan inkludere hornhinnenesår og blindhet, pneumonitt, myokarditt, hepatitt, hematuri, nyresvikt og sepsis.
Et positivt Nikolsky-tegn, hvor de øverste lagene av et barns hud kommer av når de gnides, er et tegn på alvorlig Stevens-Johnsons syndrom eller at den har utviklet sig til toksisk epidermal nekrolyse.
Et barn er også klassifisert som å ha toksisk epidermal nekrolyse hvis de har mer enn 30 prosent av epidermal (hud) løsrivelse.

Fører til

Selv om mer enn 200 medisiner kan forårsake eller utløse Stevens-Johnson syndrom, er de vanligste:

• antikonvulsiva midler (epilepsi eller anfall), inkludert Tegretol (Carbamazepin), Dilantin (Phenytoin), Fenobarbital, Depakote (Valproinsyre) og Lamictal (Lamotrigin)
• sulfonamidantibiotika, slik som Bactrim (trimetoprim / sulfametoksazol), som ofte brukes til å behandle UTI og MRSA
• beta-laktam antibiotika, inkludert penicilliner og cefalosporiner
• ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler, spesielt av oksikam-typen, som Feldene (Piroxicam) (vanligvis ikke foreskrevet for barn)
• Zyloprim (allopurinol), som vanligvis brukes til å behandle gikt

Stevens-Johnson syndrom er vanligvis antatt å være forårsaket av narkotika reaksjoner, men infeksjoner som også kan være forbundet med det kan inkludere de som er forårsaket av:

• herpes simplex virus
• Mycoplasma pneumoniae bakterier (lungebetennelse)
• hepatitt C
• Histoplasma kapulatum sopp (Histoplasmosis)
• Epstein-Barr-virus (mono)
• adenovirus

behandlinger

Behandlingene for Stevens-Johnsons syndrom begynner vanligvis ved å stoppe uansett stoffet som kan ha utløst reaksjonen og deretter støttende omsorg til pasienten gjenoppretter på ca. 4 uker. Disse pasientene krever ofte omsorg i en intensivavdeling, med behandlinger som kan omfatte:

• IV væsker
• kosttilskudd
• antibiotika for å behandle sekundære infeksjoner
• smerte medisiner
• sårpleie
• steroider og intravenøs immunoglobulin (IVIG), selv om deres bruk fortsatt er kontroversiell

Stevens-Johnson syndrom behandlinger er ofte koordinert i en team tilnærming, med ICU legen, en hudlege, en øyelege, en pulmonologist, og en gastroenterologist.
Foreldre bør umiddelbart søke lege om de mener at deres barn kan ha Stevens-Johnson syndrom.