Hva er kald Agglutininsykdom?
Hva er symptomene på CAD?
- Tretthet eller svakhet
- Kortpustethet, spesielt med aktivitet
- Akrocyanose: lilla misfarvning av fingrene, tærne, nesen eller ørene. Denne misfargingen forsvinner når området er oppvarmet. Dette kan være forbundet med smerte. Det bør ikke forveksles med Raynauds fenomen.
- Utfall: CAD kan forårsake livedo reticularis, utviklingen av en lilla, blonderlignende utslett. Noen ganger kalles dette flettet hud.
Hva forårsaker CAD?
- Idiopatisk: ingen årsak er identifisert
- Infeksjon: De to vanligste årsakene er mykoplasma lungebetennelse (en respiratorisk infeksjon) og Epstein-Barr virus (EBV, viruset som forårsaker mononukleose). Det kan også skyldes andre virale sykdommer, som cytomegalovirus (CMV), meslinger, kusma eller rubella. Disse tilfeller av CAD er selvbegrenset og løses vanligvis innen en til tre uker.
- Kronisk lymfocytisk leukemi
- Lymfom: kreft i lymfeknuter
Hvordan er CAD diagnostisert?
Hvis anemi er mild, kan det bli oppdaget avhengig av fullstendig blodtelling (CBC) trukket av andre årsaker. I tillegg til anemi, kan CBC også avsløre makrocytose, forstørret størrelse på røde blodlegemer. De røde blodcellene er egentlig ikke store, men når de røde blodcellene holder sammen, leser maskinen den som en stor, rød blodcelle. En gjennomgang av det perifere blodspredningen (mikroskopblokk av blod) kan bidra til å avgjøre om agglutinerte (fast sammen) celler er tilstede. På samme måte som andre hemolytiske anemier, øker retikulocyttallet (umodne røde blodlegemer) som beinmarg forsøker å erstatte de røde blodcellene som er blitt ødelagt.Fordi CAD er en immunhemolytisk anemi, vil den direkte antiglobulintesten (DAT, eller Direct Coombs test) være positiv, noe som indikerer tilstedeværelsen av røde blodlegemerantistoffer. Det er spesialitetstesting for å se etter tilstedeværelsen av kalde agglutininer for å bekrefte diagnosen.
Fordi flertallet av CAD er sekundært til et annet problem, kan ytterligere testing sendes for å bestemme årsaken, slik at den kan behandles på riktig måte.
Hva er behandlinger for kald agglutininsykdom?
Hvis anemi er mild, er det ikke nødvendig med spesifikke behandlinger. Hvis din anemi er alvorlig og / eller du er symptomatisk av anemi (rask hjertefrekvens, tretthet, svimmelhet) vil du sannsynligvis trenge en transfusjon av røde blodlegemer. Fordi blodtransfusjonen ikke eliminerer den kalde autoantistoffet, må transfusjonen gis gjennom en varmere, slik at antistoffet ikke fester seg til transfuserte røde blodlegemer.En svært viktig del av behandlingen av CAD er å unngå kaldtemperatur. Dette høres enklere enn det er i virkeligheten. Dette betyr at personer som lider med CAD, ofte bruker hatter, hansker og sokker selv i varmt vær, da du kan bli utsatt for kalde rom eller miljøer. I tillegg til varme klær, bør det unngås å drikke kalde væsker eller nedsenkende kroppsdeler i kaldt vann.
Rituximab er en intravenøs (IV) medisinering som bidrar til å ødelegge hvite blodlegemer som produserer antistoffene mot røde blodlegemer, kalt B-celler. Håpet er at når B-cellene regenererer, vil de ikke lenger gjøre antistoffet. Dette brukes vanligvis til pasienter med alvorlig sykdom.
Legemidler som steroider og intravenøs immunoglobulin (IVIG), som brukes til andre immunforstyrrelser, er mindre effektive i CAD. Splenektomi (kirurgisk fjerning av milten) kan være svært effektiv behandling for varm autoimmun hemolytisk anemi, men i CAD forekommer hovedparten av den røde blodcelle ødeleggelsen i leveren, noe som gjør den ineffektiv.
