En oversikt over primær progressiv multippel sklerose (PPMS)

Primær progressiv multippel sklerose (PPMS) påvirker rundt 10 prosent av mennesker som lever med multippel sklerose (MS). Av de tre typene av sykdommen betraktes PPMS som den sjeldneste, og som med andre former for MS er kurset av PPMS svært varierende og påvirker hver person annerledes. Noen kan bli deaktivert innen noen få år, mens andre forblir stabile i flere tiår.

Begynnelse og kurs

Den vanligste formen for MS, kjent som relapsing-remitting MS (RRMS), er preget av akutte angrep av symptomer etterfulgt av perioder med remisjon hvor MS ikke utvikler seg. Når sykdommen begynner å utvikle seg - som det vanligvis gjør innen 10 til 20 års begynnelse, og i rundt 90 prosent av pasientene innen 25 år, kalles det sekundær progressiv MS (SPMS).
PPMS, derimot, er progressiv fra starten. Funksjonshemming akkumuleres gradvis, blir verre over tid. Som hos SPMS, i noen mennesker, er PPMS ledsaget av veien ved sporadiske akutte bluss eller tilbakeslag, midlertidige tilbakemeldinger eller platåer.
Dette ble kalt progressiv relapsing MS, men anses nå som aktiv PPMS.

ppms

• Progressiv funksjonshemming fra starten
  
• Kan inkludere sporadiske akutte tilbakefall eller platåer
  
• Gjennomsnittlig alder ved begynnelsen er 40 år
  
• Oppgjør rundt 10 prosent av MS-tilfeller ved utbruddet
  
• Forekommer hos menn og kvinner likestilt
  

RRMS

• Akutte angrep etterfulgt av ettergivelsesperioder
  
• Blir progressiv hos 90 prosent av pasientene
  
• Gjennomsnittlig alder ved begynnelsen er 30 år
  
• Regnskap for 85 prosent til 90 prosent av MS-tilfeller ved utbruddet
  
• Oppstår to til tre ganger oftere hos kvinner enn menn
  

PPMS kan karakteriseres ytterligere på forskjellige stadier i disse kategoriene:

• Aktiv med progression: Dette indikerer en tilbakefall og / eller ny magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) aktivitet, sammen med bevis på at MS forverres.
• Aktiv uten fremgang: Det er tilbakefall og / eller ny MR-aktivitet, men ingen bevis for at MS forverres.
• Ikke aktiv med progresjon: Det er ingen tilbakefall eller ny MR-aktivitet, men det er tegn på at sykdommen forverres.
• Ikke aktiv uten progresjon: Sykdommen er stabil.

symptomer

MS-symptomer er forskjellige i hver enkelt person, og i PPMS har de en tendens til å være forbundet med bevegelse.

Spinal Cord Symptomer

Personer diagnostisert med PPMS har ofte vandreproblemer på grunn av den progressive atrofi (sløseri og degenerasjon) i ryggmargenen.
Også kjent som progressiv myelopati, disse symptomene kan omfatte:

• Spastisk paraparesis: En stadig spastisk gang der beinene dine begynner å stivne, forårsaker synlig lunken og / eller rytmisk rykk
• Spastisk hemiparese: En svakhet eller ustabilitet på den ene siden av kroppen din, noe som kan påvirke beina, armene eller hendene
• Treningsintoleranse: Den reduserte treningsevnen
• ataxia: Kløe og mangel på muskel koordinering

Når ryggmargen påvirkes av sykdommen, kan det forstyrre mer enn bare bevegelse. Det kan også forårsake nedsatt seksuell, tarm- og blærefunksjon. Tretthet er også vanlig med dette og alle andre former for multippel sklerose.

Cerebellar Symptomer

Mens ryggmargen er hovedmål for skade i PPMS, kan hjernen din også bli påvirket, først og fremst den delen som kalles cerebellum, som regulerer balanse og koordinering.
Denne tilstanden, kjent som progressivt cerebellar syndrom (PCS), ses mindre enn progressiv myelopati, men kan manifestere seg med:

• tremor: Forringelse av fin håndbevegelse på grunn av alvorlig intensjonskjelving
• hypotoni: Tap av muskel tone
• Gait ataksi: Tap av balanse
• dysmetri: Manglende evne til å koordinere bevegelse der du enten overskrider eller understreker den påtatte posisjonen til arm, ben eller hånd
• Dysdiadochokinesia: Manglende evne til å utføre raskt vekslende bevegelser som skruing i en lyspære

Hvordan MS påvirker musklene dine

Mindre vanlige symptomer

Mens langt mindre vanlig, kan PPMS påvirke andre deler av sentralnervesystemet, som hjernestammen, som ligger mellom hjernen og ryggmargen og hjernen, hovedkroppen av hjernen.
Disse symptomene er sjeldne i PPMS, men kan omfatte:

• Problemer med å svelge (dysfagi)
• Svimmelhet, oppkast eller kvalme
• Raske, ufrivillige bevegelser av øynene (nystagmus)
• Visjonssvikt eller tap
• Forringet kognitiv funksjon, inkludert tap av minne, oppmerksomhetsspenning, verbal skarphet eller romlig begrunnelse

Symptomer på multippel sklerose

Fører til

Det er ikke klart nøyaktig hva som forårsaker en hvilken som helst type MS, selv om det ser ut til å være en genetisk komponent involvert som øker følsomheten din for å utvikle den når du er utsatt for de rette miljøfaktorene som:

• D-vitamin mangel
• røyking
• Å være smittet med Epstein-Barr-viruset, som forårsaker mononukleose
• Barnefedme

Årsaker og risikofaktorer av multippel sklerose

Diagnose

Diagnostiserende PPMS har spesielle utfordringer siden folk med den har et sakte gradvis tap av funksjon i flere måneder. Fordi det ikke er noen forskjeller i bildebehandlingstester eller eksamenresultater som skiller mellom PPMS og RRMS, gjør legen din denne diagnosen basert hovedsakelig på symptomhistorien din. Det kan ta flere år eller mer å definitivt diagnostisere PPMS, spesielt hvis symptomene dine nettopp har begynt.
For å diagnostisere noen form for MS, vil legen din gjøre en grundig medisinsk og symptomhistorie, en fysisk undersøkelse og MR i hjernen og ryggmargen. Hvis din MR ikke viser nok bevis for å bekrefte en diagnose av MS, kan legen din gjøre en lumbar punktering og / eller visuelle fremkalte potensialer for ytterligere bevis.

MR

For å diagnostisere PPMS, symptomene og lesjonene må være forverret i minst ett år. MRI-skanninger brukes til å bestemme dette. Imidlertid gir bruk av MR til å diagnostisere PPMS en liten utfordring, siden resultatene av hjernen MR-er av personer med PPMS kan være mer subtil enn hos personer med RRMS, med langt færre gadoliniumforsterkende (aktive) lesjoner.
Hva er Gadolinium Forbedrende Lesjoner?

Lumbal Puncture

Også referert til som en spinal tap, kan lumbal punktering være svært nyttig i å gjøre diagnosen PPMS og utelukke andre forhold.
Å ha en av to funn fra en spinalkran er viktig for å bekrefte en diagnose av PPMS, inkludert:

• Tilstedeværelse av oligoklonale bånd: Dette betyr at "bånd" av visse proteiner (immunoglobuliner) dukker opp når spinalvæsken analyseres. Oligoklonale bånd i cerebrospinalvæsken kan ses hos opptil 95 prosent av personer med MS, men kan også finnes i andre lidelser.
• Intratekal IgG-antistoffproduksjon: Dette betyr at IgG produseres i spinalvæskekammeret - et tegn på at det er et immunsystemrespons.

Visual Evoked Potentials

Visuell evoked potentials (VEPs) testing innebærer å ha elektroencefalogram (EEG) sensorer i hodebunnen mens du ser på et svart-hvitt rutet mønster på en skjerm. EEG-tiltakene reduserte responsene på visuelle hendelser, noe som indikerer nevrologisk dysfunksjon.
VEPs har også vært nyttige for å styrke en diagnose av PPMS, spesielt når andre kriterier ikke oppfylles definitivt.

Diagnostiske kriterier

Definitiv PPMS kan bli diagnostisert når du har minst ett år med dokumentert klinisk progresjon, noe som betyr at MS-symptomene dine stadig har blitt verre, i tillegg til to av følgende:

• En hjerneskade som er typisk for MS
• To eller flere MS lesjoner i ryggmargen
• En positiv lumbal punktering, noe som betyr at det er tegn på enten oligoklonale bånd eller et forhøyet IgG-antistoffnivå

Hvordan Multiple Sklerose er diagnostisert

Differensialdiagnoser

Det er mange nevrologiske sykdommer som kan etterligne MS, så mye av belastningen ved å diagnostisere en hvilken som helst type MS eliminerer muligheten for at det kan være noe annet. Noen av disse inkluderer:

• Vitamin B12 mangel
• Ryggmargskompresjon
• Motorneuronsykdom
• neurosyphilis
• Optisk neuritt
• migrene
• Systemisk lupus erythematosus (SLE)
• Sjögrens syndrom
• Tumefaktiv demyelinering
• Akutt spredt encefalomyelitt (ADEM)

Behandling

Behandling for PPMS kan omfatte medisiner og / eller rehabiliteringsbehandlinger. Vær imidlertid oppmerksom på at det er vanskeligere enn for RRMS.

medisiner

Vanligvis behandles MS med sykdomsmodifiserende terapi (DMT), som reduserer sykdomsforløpet. Imidlertid er det bare en DMT som er godkjent av US Food and Drug Administration (FDA) for PPMS; I kontrast er det mange DMTs å behandle RRMS.
Ocrevus (ocrelizumab) ble godkjent for behandling av PPMS i 2017. Den første dosen gis intravenøst ​​i to 300 milligram (mg) doser to uker fra hverandre. Etter det blir det gitt i 600 mg doser en gang i seks måneder.
Ocrevus for MS Andre DMT er ikke funnet å være effektive for behandling av PPMS, så de fleste leger bruker dem ikke. Det er imidlertid flere undersøkelser på effektive behandlinger for PPMS, men det er håp om at nye medisiner kommer fremover i fremtiden.
Utover Ocrevus kan legen gi deg reseptbelagte medisiner for å hjelpe deg med å håndtere MS-symptomene, for eksempel:

• MS-relatert tretthet
• Smerte
• Gait svekkelse
• Blære og / eller tarmdysfunksjon
• Depresjon
• Kognitiv svekkelse
• Seksuell dysfunksjon
• Muskelspasmer

Rehabiliteringsterapier

Rehabiliteringsspesialister kan også hjelpe deg med å håndtere MS-symptomer som tretthet, mobilitetsvansker, muskelsmerter og spastisitet, svelgingssvikt, aspirasjon og kognitiv svekkelse. Disse rehabiliteringsterapiene inkluderer:

• Fysioterapi
• Arbeidsterapi
• Tale-språk terapi
• Kognitiv rehabilitering
• Yrkesrettet rehabilitering
• Tverrfaglige strategier

Rehabiliteringsbehandlinger for å administrere MS

Et ord fra Verywell

En diagnose av PPMS kan ta flere år, og siden det er en rekke andre nevrologiske forhold som må utelukkes, er det viktig å se en lege for en riktig diagnose hvis du opplever nevrologiske symptomer. Selv om diagnoseprosessen kan være kjedelig, prøv å være tålmodig og fortsett å være proaktiv i din omsorg. Husk at en diagnose av PPMS ikke er dødelig, og hvis du jobber tett med helsepersonellet ditt, kan du holde livskvaliteten din fullt ut.