En oversikt over progressiv multifokal leukoencefalopati (PML)

Progressiv multifokal leukoencefalopati (PML) er en alvorlig sykdom der John Cunningham (JC) virus infiserer flere områder av hjernen, ødelegger det da infeksjonen forverres raskt og forårsaker varige konsekvenser - og ofte døden. Mens PML er svært sjelden, kan noen av de sykdomsmodifiserende terapiene (DMT) som brukes til å behandle multippel sklerose (MS) øke risikoen for å utvikle den. Men andre mennesker er i fare - ikke bare personer med MS.
Effekter av PML kan utvikles raskt, men det er vanligvis en subakutt (langsom, men stabil) fremgang. Det er imidlertid viktig å være årvåken om å søke medisinsk hjelp hvis du begynner å oppleve noen indikasjoner på denne sykdommen. Det er avgjørende at man søker en erfaren spesialist for en vurdering, da dette er en svært sjelden sykdom i svært komplekse tilfeller.

symptomer

Symptomer på PML varierer fordi infeksiøs encefalitt kan involvere noen hjerneområdene. De kan omfatte:

• Generell svakhet
• Muskel svakhet på en eller begge sider av kroppen
• Forvirring og / eller minnetap
• Personlighet eller atferdsendringer
• Vanskeligheter å snakke
• Forringet koordinering, for eksempel kløe eller gangproblemer 
• Visuelle problemer, som uskarphet eller tap av syn

Selv om PML er en infeksjon, forårsaker det vanligvis ikke feber.

komplikasjoner

Tilstanden forverres raskt og forårsaker en rekke alvorlige komplikasjoner hvis den ikke behandles, inkludert:

• beslag
• Delirium (endret, uregelmessig oppførsel)
• Bevisstap
• koma

PML har omtrent 70 prosent overlevelse. Tidlig diagnose gir deg den beste muligheten for et godt utfall hvis du utvikler denne sykdommen.

Fører til

PML skyldes reaktivering av JC-viruset - et vanlig virus som de fleste blir utsatt for under barndommen eller ungdomsårene. Det kan føre til mild infeksjon eller ingen symptomer i det hele tatt. Etter første eksponering for viruset, holdes det normalt i sjakk av immunforsvaret slik at det ikke kan gjøre deg syk.
Men hvis immunforsvaret ditt blir svekket, for eksempel på grunn av immunosuppressiv medisinering, kan viruset reaktivere, forårsaker en hjerneinfeksjon.
DMTs (også kjent som DMD, eller sykdomsmodifiserende legemidler) som brukes til MS, tas regelmessig for å forhindre MS-eksacerbasjon (tilbakefall). Tysabri (natalizumab) er DMT med størst risiko for PML. Andre immunosuppressive MS-medisiner, inkludert Gilenya (fingolimod), Tecfidera (dimetylfumarat), Lemtrada (alemtuzumab) og Ocrevus (ocrelizumab) kan også øke risikoen.
Interferoner som Avonex (interferon beta-1a) og Betaseron (interferon beta-1b) øker ikke risikoen for PML. Og kortikosteroider, som bruker under MS-eksacerbasjon, er heller ikke forbundet med PML.
Andre mennesker (ikke bare MS-pasienter) får PML også. Viktige andre grupper inkluderer de med aids, personer som har fått organtransplantasjoner, og personer med andre sykdommer som trenger biologisk resept.

Diagnose

Symptomene på PML er ofte lik de som er av et MS-tilbakefall. Selv om dette kan gjøre å identifisere PML-utfordringer, kan visse egenskaper av din erfaring hjelpe en lege til å ringe.
Hvis du for eksempel har sensoriske endringer i en arm eller et ben, eller hvis du opplever muskelkramper i hånden uten noen andre symptomer, er du mer sannsynlig at du har et MS-tilbakefall enn det som er diagnostisert med PML.
Hvis du har nye symptomer eller store endringer i atferd som du ikke har opplevd før, er dette mer sannsynlig PML enn et MS-tilbakefall.
Men disse er bare ledetråder, ikke harde og raske regler.
Diagnostiske test brukt til å identifisere PML i MS

Imaging og prosedyrer

Begge forholdene forårsaker lesjoner i hjernen, og lesjonene av PML ser vanligvis annerledes ut enn MS-lesjoner på en magnetisk resonans-imaging (MRI) skanning. De kan beskrives som atypiske, diffuse eller ujevnlige.
En lumbar punktering (spinal tap) kan oppdage tilstedeværelsen av JC-virus i cerebrospinalvæsken (CSF), selv om fraværet av JC-virus i din CSF ikke utelukker muligheten for at du kan ha PML.
I noen tilfeller er en hjernebiopsi gjort for å undersøke et område med unormalitet i hjernen. Dette kan bidra til å skille mellom hjerne svulst eller encefalitt, spesielt hvis tilstanden din fortsetter å forverre til tross for behandling.

Behandling

Behandlingen av PML inkluderer flere trinn, hvorav viktigste er avbrytelse av DMT. Denne prosessen er generelt gjort ganske plutselig, og når det er nødvendig, er det viktig å vite at abrupt avbrytelse av en DMT kan føre til egne konsekvenser.
Når du undersøker flere alternativer som kan betraktes nedenfor, vet at, selv med den beste behandlingen, kan PML være dødelig. Overlevende er svært sannsynlig å oppleve langsiktige konsekvenser, for eksempel personlighetsendringer, anfall og nevrologiske underskudd. Ytterligere behandlinger for disse problemene er sannsynlig.
Aldri slutte å ta MS-medisinen uten legen din.

plasmaferese

Du må kanskje ha plasmaferese for å fjerne sykdomsmodifiserende terapi fra systemet. Plasmaferese er en plasmautvekslingsprosess. Blodet fjernes fra kroppen din, filtreres gjennom en maskin for å fjerne visse stoffer (som antistoffer eller stoffer) og returneres til kroppen din.
Plasmaferese er trygt, men det er utmattende, og det er normalt å føle seg rennende mens du går gjennom prosessen.

En ny DMT

Fordi du kan få et MS-tilbakefall etter at du har avsluttet DMT, må du kanskje starte en annen innen noen få uker. Valg av neste DMT er en kompleks prosess som krever en balanse mellom å ta medisiner som er sterke nok til å kontrollere MS mens du unngår risikoen for PML.

Antiviral medisinering

Hvis PML er utbredt i hele hjernen din, eller hvis det ikke ser ut som å løse raskt, kan du trenge behandling for virusinfeksjonen. En antiviral medisin, maraviroc, som vanligvis brukes for hiv-pasienter, har også vært vurdert som en behandling for den smittsomme JC-virus-encefalitt. Vær imidlertid oppmerksom på at maraviroc i øyeblikket bare er et eksperimentelt legemiddel.

Immunsuppressiv medisinering

Du må kanskje også ta medisiner for å forhindre en komplikasjon som kalles PML immunrekonstitusjon-inflammatorisk syndrom (IRIS). Dette kan oppstå når DMD-en din abrupt trekkes tilbake, og immunforsvaret øker plutselig sin funksjon etter å ha blitt undertrykt.
Behandling med immunosuppressiv medisinering, som for eksempel kortikosteroid, kan være nødvendig for å forhindre skadelig immunrespons på JC-viruset.
Behandling av PML er ganske komplisert, og krever en fin balanse mellom behandling av infeksjonen, forebygging av MS-tilbakefall, og å hindre en tilbakevendende immunforsvar.

Forebygging

Forebygging av PML er basert på noen få strategier. Forprøving av JC-virusantistoffer i blodet anbefales før behandling med Tysabri, og du kan ha en antistofftest før behandling med andre DMT-er i forbindelse med PML-risiko også.
Igjen betyr forekomsten av JC-virusantistoffer ikke at du vil utvikle PML, men det bekrefter at du har det inaktive viruset i kroppen din.
Husk at rundt 80 prosent av befolkningen har JC-Virus antistoffer, så det er forventet å teste positivt.
Andre forebyggende tiltak inkluderer å unngå DMD-er som er forbundet med PML hvis du har tatt immunosuppressive medisiner tidligere. Eksperter foreslår at bruk av DMD i forbindelse med PML i mindre enn ni måneder kan være trygt, og anbefaler ikke å ta medisiner som er forbundet med PML-risiko i lengre tid.

Et ord fra Verywell

Det er mange behandlinger for MS, og du bør være sikker på å diskutere risikoen og fordelene med MS-medisinen din med legen din. Hvis du bruker Tysabri, Gilenya, Tecfidera, Ocrevus eller Lemtrada, og legg merke til eventuelle nye eller forverrede symptomer, kontakt legen din med det samme. Selv om symptomene dine ikke alltid kan indikere PML, er det nødvendig med en øyeblikkelig medisinsk vurdering på grunn av den livstruende naturen til denne sjeldne hjerneinfeksjonen.
I tillegg, hvis du opplever noen symptomer på PML (selv om du ikke har MS), sørg for å søke en spesialisert lege, da PML er en svært kompleks sykdom. Som med enhver tilstand er tidlig inngrep nøkkelen.