Hjemmeside » Hjernens nervesystem » En oversikt over sekundær progressiv multippel sklerose (SPMS)

    En oversikt over sekundær progressiv multippel sklerose (SPMS)

    Kanskje du nettopp har blitt diagnostisert med sekundær progressiv MS (SPMS). Eller kanskje er du en av de 85 prosent til 90 prosent av MS med flere sklerose (MS) som i utgangspunktet diagnostiseres med relapsing-remitting MS (RRMS), og du er ikke sikker på hvordan legen din vil vite når (eller om) den overganger til sekundær progressiv MS (SPMS). Uansett er det godt å forstå hvordan sykdommen kan utvikle seg, slik at du kan være forberedt på fremtiden.

    Onset

    De fleste mennesker med RRMS-overgang til SPMS, som er preget av stadig utvikling av symptomer og uførhet med færre eller ingen tilbakefall.
    Før sykdomsmodifiserende behandlinger (DMTs) ble allment tilgjengelige, utviklet ca. 50 prosent av personer med RRMS til slutt SPMS innen 10 år og om lag 90 prosent innen 25 år. Det er ennå ikke klart hvilken effekt sykdomsmodifiserende terapier har på MS-progresjon, men eksperter håper at SPMS kan bli langsommere å utvikle hos folk som bruker dem.
    Du kan gå fra å ha RRMS til SPMS når som helst, men prosessen er gradvis og i de fleste pasienter sakte. Faktisk er det ofte en grå sone mellom RRMS og SPMS når du går inn i den progressive fasen av MS, men har fortsatt sporadiske MS-tilbakemeldinger. Generelt sett skjer imidlertid denne overgangen innen 10 til 20 år etter sykdomsutbrudd.
    Gjennomsnittlig alder for konvertering til SPMS er 40 til 49 år gammel.
    Typer av MS

    Tegn og symptomer

    Det er ikke noen retningslinjer eller kriterier som definerer når du flytter fra RRMS til SPMS, men her er noen tegn som du og legen din kan se etter når du bestemmer om denne overgangen skjer eller allerede har oppstått.

    Medisinene dine fungerer ikke bra

    Noen ganger, til tross for din beste innsats og overholdelse av å ta sykdomsmodifiserende medisiner, kan du begynne å vise økende funksjonshemming uten en tilsvarende økning i antall lesjoner på din magnetiske resonans imaging (MRI) skanning. Dette kan være en indikasjon på at du flytter inn i SPMS.
    På den annen side kan ikke medisinen din skyldes en annen grunn. For eksempel, hvis nøytraliserende antistoffer mot et av de interferonbaserte medikamentene er til stede, kan nevrologen din bytte deg til en annen.
    Noen mennesker bekymrer seg for at de går inn i MS-gradens fase fordi de slutter å ha tilbakefall. Dette kan imidlertid være en veldig flink tegn, da det kan bety at din sykdomsmodifiserende behandling virker.

    Dine tilbakefall endrer seg

    Den naturlige løpet av RRMS er for antall tilbakefall du faktisk trenger å redusere over tid. Imidlertid kan tilbakevendelsene som forekommer, være mer alvorlige, og medfører flere symptomer, i stedet for bare å påvirke et funksjonsområde.
    Utvinning fra disse tilbakefallene har også en tendens til å være ufullstendig, noe som betyr at selv etter at akuttfasen av tilbakefallet har gått, har du fortsatt noen symptomer og / eller funksjonshemming. I tillegg responderer du ikke lenger (eller muligens i det hele tatt) til Solu-Medrol under disse tilbakefallene.
    Forståelse av MS-tilbakeslag

    Det er en stor mengde skade sett på MR

    Når du har en MR, kan du og din lege se disse resultatene:
    Større Lesion Burden
    Dette betyr at det er et større totalt antall lesjoner, som pleier å være:
      • Rundt ventriklene (hulrommene i hjernen som er fylt med cerebrospinalvæske)
      • overlapp~~POS=TRUNC
      • Konsentrert i hjernestammen og ryggmargen
    Mer aksonal skade og "svarte hull"
    Områder som dukker opp som mørke (hypointense) flekker på en T1-skanning, refereres til som "svarte hull". Dette er områder der det har blitt gjentatt betennelse, noe som fører til fullstendig ødeleggelse av både myelin og axonene selv. Disse områdene stemmer sterkt med uførhet.
    Utvidelse av CSF-fylte ventrikler i hjernen
    Dette er et mål for atrofi. Siden det er mindre hjernevev, blir romene rundt og i hjernen større.
    En reduksjon i gadoliniumforbedrende lesjoner
    Paradoksalt reduseres antallet nye, aktive gadoliniumforbedrende lesjoner i senere stadier av RRMS. Dette skyldes at sykdommen mest sannsynlig blir mer degenerativ enn inflammatorisk.
    Alt du trenger å vite om MR for MS

    Du har en større funksjonshemming

    Målt av utvidet funksjonsskala (EDSS), har folk med RRMS en score på 4 eller mindre. Personer med SPMS, derimot, har vanligvis en score på 6 eller høyere, noe som betyr at noen form for hjelp er nødvendig for å gå.
    Hvis du har RRMS, og du når et nivå på 4 til 5,5 på EDSS, noe som er indikert ved manglende evne til å gå mer enn 500 meter uten å hvile, betyr dette at du sannsynligvis vil utvikle SPMS innen en ganske kort tidsperiode.
    Legen din vil også finne flere abnormiteter under din nevrologiske eksamen. Dette viser at hjernen din ikke lenger kan kompensere for demyeliniseringen - immunforsvarets angrep på myelinskjeden, det beskyttende dekket rundt nervefibrene.
    Til slutt har folk som utvikler SPMS en tendens til å vise mer kognitiv svekkelse. Dette er sannsynligvis på grunn av den større grad av atrofi i hjernen, som er sterkt korrelert med kognitiv dysfunksjon. Hva dette egentlig betyr er at hjernen din ikke kan kompensere for skadene lenger, spesielt der det er fullstendig aksonal (nervefiber) ødeleggelse, noe som resulterer i svarte hull.
    Forstå Utvidet Disability Status Scale (EDSS)

    Fører til

    Som med alle typer MS, vet ingen hva som forårsaker SPMS. Det antas å være en kombinasjon av faktorer som involverer genetikk og miljøutløsere som infeksjoner, vitamin D-mangel, geografi og barndommen fedme.
    Når det gjelder faktorer som kan påvirke overgangen fra RRMS til SPMS, viser studier at menn synes å utvikle SPMS raskere og i en yngre alder enn kvinner. Imidlertid slutter begge kjønnene til å bruke en stokk på omtrent samme alder, så selv om de kan gå inn i den progressive fasen tidligere, har menn ikke et verre utfall.
    Røyking har også vist seg å øke risikoen for overgang fra RRMS til SPMS.
    Årsaker og risikofaktorer av multippel sklerose

    Diagnose

    Hvis du allerede har blitt diagnostisert med RRMS, vet du sikkert at diagnostiseringsprosessen kan være en tidkrevende prosess som legen din utfører tester, regulerer andre forhold og setter sammen deler av det diagnostiske puslespillet.
    På samme måte krever diagnostisering av SPMS en kombinasjon av strategier, inkludert en grundig nevrologisk undersøkelse og gjentatte MR. Som med RRMS er det ingen definitive diagnostiske tester.
    Når det gjelder å diagnostisere SPMS, må legen din bekrefte to fakta:
    • Du har en historie med RRMS: For å bli diagnostisert med SPMS må du først ha RRMS. For noen mennesker kan det være vanskelig å bekrefte denne historien, ettersom de kanskje aldri har forstått at de hadde RRMS, takket være subtile symptomer eller til og med feildiagnose.
    • Din MS er nå i en progressiv tilstand: Når legen din bekrefter din RRMS historie, må han eller hun bekrefte at sykdommen din er progressiv, noe som betyr at den gradvis blir verre.

    Endringer i SPMS

    I RRMS forårsaker inflammatoriske prosesser demyelinering. Denne betennelsen kan ses på MR-ene i løpet av tilbakefall i form av lyse hvite flekker (gadoliniumforbedrende lesjoner).
    Men i SPMS er det mindre betennelse og mer degenerasjon av gråstoff og hvitt stoff, samt ryggmargsatrofi (nerveskade og tap), som også kan ses på MR. Mens det fortsatt er demyelinisering og betennelse som skjer, er det mer utbredt.
    Ryggmargenatrofi er langt mer fremtredende i SPMS enn det er i RRMS, og dette nervetapet kan forårsake tarm- og blæreproblemer, sammen med flere problemer med å gå.
    Mens du opplevde tilbakefall i RRMS, vil disse bli mindre og mindre hyppige. I stedet vil du legge merke til at tilstanden din gradvis forverres. For eksempel kan du kanskje fortelle at det har blitt vanskeligere å gå de siste månedene, men du kan ikke finne en tid da det plutselig ble verre.

    Overgangstiden

    Det er ofte en overgangsperiode mellom når RRMS slutter og SPMS begynner. Dette kan gjøre det vanskelig å fortelle nøyaktig hva som skjer fordi det er overlapp mellom de to typene. Som MS gradvis forverres, kan du fortsatt få et tilfeldig tilbakefall.

    Sykdomsmodifiserende

    SPMS kan også klassifiseres i løpet av sykdommen som aktiv, ikke aktiv, og med eller uten progresjon.
    • Aktiv: Du har tilbakemeldinger og / eller ny MR-aktivitet.
    • progresjon: Det er bevis på at din MS blir verre.
    Så, for eksempel, hvis SPMS er klassifisert som ikke aktiv uten progresjon, det er stabilt. Hvis det er aktiv uten progresjon, du har hatt tilbakefall og / eller ny MR-aktivitet, men det er ingen bevis på at sykdommen din blir verre.
    I likhet med RRMS er SPMS symptomer svært variable, og det er også den hastigheten som den utvikler seg på. Hver situasjon er annerledes; Noen mennesker blir mer funksjonshemmede raskere enn andre.
    Hvordan Multiple Sklerose er diagnostisert

    Behandling

    Behandling for SPMS ligner på RRMS, selv om progressive former for MS er notorisk vanskeligere å behandle.

    Rehabiliteringsterapier

    Hvis din MS utvikler seg, vil nevrologgen din trolig vurdere dine rehabiliteringsintervensjoner med deg for å se om du trenger noen tilpasninger eller tillegg. Disse behandlingene, som inkluderer fysioterapi, ergoterapi, taletale terapi og kognitiv rehabilitering, kan hjelpe deg til å fungere optimalt og opprettholde muskelstyrken og mobiliteten.
    Rehabiliteringsbehandlinger for å administrere MS

    Drug-Modifying Therapies

    Spesielt hvis du fortsatt har tilbakefall og / eller ny MR-aktivitet, kan du ta noen av de sykdomsmodifiserende terapiene (DMT) som brukes til å behandle RRMS. Faktisk, selv om SPMS ikke er aktiv, vil legen din trolig få deg til å ta hva som helst DMT du allerede er på, med mindre det blir mindre effektivt eller slutter å virke. I så fall vil han eller hun kanskje ønske deg å prøve en annen.
    DMT som er spesifikt godkjent av U.S. Food and Drug Administration (FDA) for behandling av SPMS inkluderer:
    • Mayzent (siponimod): Denne orale medisinen behandler både RRMS og aktiv SPMS. Første studier har vist at det bidrar til å redusere sykdomsprogresjonen på tre måneder og seks måneder med SPMS.
    • Mavenclad (kladribin): En annen oral medisin, denne DMT er vanligvis en andre linje behandling hvis andre DMTs ikke er effektive eller du kan ikke ta dem av en eller annen grunn.
    Hvordan behandles flere sklerose

    Symptombehandling

    Administrere dine individuelle symptomer er også en viktig del av din omsorg, spesielt når du går over til SPMS. Legen din kan foreskrive noen forskjellige eller ekstra medisiner for å hjelpe til med MS-relaterte symptomer som:
    • Utmattelse
    • Tarm- eller blæreproblemer
    • Smerte
    • Depresjon
    • Seksuell dysfunksjon
    • Muskelspasmer
    • Vandringsproblemer
    • Kognitiv svekkelse
    • Søvnforstyrrelser
    • svimmelhet
    Følelsesmessige og psykologiske symptomer i MS

    Et ord fra Verywell

    Mens din sykdomsmodifiserende terapi kan bidra til å bremse overgangen fra relapsingfasen til MS til den progressive fasen, vil denne prosessen trolig fortsatt forekomme. Ikke klandre deg selv om det gjør det - det er en naturlig prosess som er unik for alle, og det skjer ikke på grunn av noe du gjorde eller ikke gjorde.
    Fortsett å være proaktiv i din omsorg ved å utdanne deg selv om sykdommen din, se på behandlingsalternativer som kan fungere for deg og kommunisere åpent med legen din om reisen din. Dette kan hjelpe deg med å leve livet ditt fullt ut og gi deg mulighet til å gjøre endringer etter behov underveis.