En oversikt over Vestsyndrom

Vestsyndrom er en anfallssvikt (en form for epilepsi) som begynner i barndommen. En spesifikk type anfall som kalles infantil spasm er en del av dette syndromet, som er unormale hjernebølge mønstre kalt hypsarytmi og utviklingsforsinkelser.
Denne tilstanden skyldes ofte hjerneskade på grunn av traumer eller sykdom.

symptomer

Vestsyndrom starter vanligvis hos babyer mellom 4 og 8 måneder. Omtrent 90 prosent av tilfellene starter i det første år av livet. Symptomene inkluderer:

Infantile spasmer: Ofte i denne typen anfall, bøyer babyen plutselig fremover i livet og kropp, armer og ben stivner. Dette kalles noen ganger et "jackknife" anfall. Noen babyer kan isteden buke ryggen, bobse hodene sine, eller krysse armene over kroppen som de klemmer seg. Disse spasmene varer noen få sekunder og forekommer i klaser hvor som helst fra to til 100 spasmer om gangen. Noen babyer har dusinvis av disse klyngene av spasmer på en dag. Kramper oppstår vanligvis etter at en baby våkner om morgenen eller etter en lur.
Hypsarrhythmia: En baby med Vestsyndrom vil ha unormale, kaotiske hjernebølge mønstre kalt hypsarytmi. Et elektroensfalogram (EEG) oppdager disse ved å registrere elektrisk aktivitet fra hjernen i form av hjernebølger.
Utviklingsproblemer: Dette skyldes hjerneskade som har forårsaket Vestsyndrom.

Andre symptomer kan være tilstede på grunn av den underliggende lidelsen som forårsaker Vestsyndrom. Andre nevrologiske lidelser, som cerebral parese og autisme kan også være til stede.
Infantile spasmer løses vanligvis med ca 5 år, men mer enn halvparten av barn med vestsyndrom vil utvikle andre typer anfall, som for eksempel Lennox-Gastaut syndrom.
Mange barn med Vestsyndrom har langsiktige kognitive og læringsnedsettelser, mest sannsynlig på grunn av den underliggende tilstanden som forårsaket infantile spasmer.

Fører til

Nesten enhver tilstand som kan forårsake hjerneskade kan forårsake West syndrom. De to vanligste årsakene er tuberøs sklerose og mangel på oksygen under fødselen. Noen ganger mistenkes en sak, men kan ikke bekreftes. i dette tilfellet kalles det "kryptogent vest syndrom".
Vestsyndrom står for to prosent av epilepsier i barndommen, men 25 prosent av epilepsi som begynner i det første år av livet. Graden av infantile spasmer er estimert til mellom 2,5 og 6 per 10.000 levendefødte.

Diagnose

Hvis barnet ditt har infantile spasmer, vil legen din sannsynligvis teste for vest. Diagnostiseringsprosessen inkluderer en grundig nevrologisk undersøkelse for å lete etter mulige årsaker. Dette kan omfatte:

Laboratorietester
En hjerneskanning ved hjelp av computertomografi (CT) eller magnetisk resonans imaging (MR)
Et EEG å se etter hypsarytmi

Disse testene kan være skremmende. Annet enn en liten smerte fra en blodtrekking, bør barnet ditt ikke være i smerte eller nød på grunn av disse testene.
Tidlig diagnose er viktig. Jo før babyen din kan starte behandlingen, desto mer sannsynlig er det at de får et godt resultat.

Behandling

De vanligste legemidlene som brukes til å behandle Vestsyndrom er:

Adrenokortikotropisk hormon (ACTH)
prednison
vigabatrin
Pyroxidine

Disse behandlingene kan være svært effektive for å stoppe eller bremse infantile spasmer. Andre legemidler som noen ganger brukes, inkluderer:

Felbatol (felbamate)
Lamictal (lamotrigin)
Topamax (topiramat)
Depakote (valproinsyre)

Hvis medisiner ikke er effektive nok, og spesielt i tilfeller som involverer misdannelse eller tuberøs sklerose-kompleks, kan leger anbefale kirurgisk fjerning av skadet hjernevev. Denne typen operasjon utføres ofte for flere typer epilepsi og har generelt gode resultater.

Prognose

Hva fremtiden gjelder for barnet ditt, avhenger stort sett av den underliggende årsaken til Vestsyndromet.
Infantile spasmer går vanligvis bort i midten av barndommen. Imidlertid utvikler mer enn halvparten av barn med vest-syndrom til slutt andre anfallssykdommer, som for eksempel Lennox-Gastaut syndrom. Vestsyndrom kan også øke sannsynligheten for å utvikle autisme. Historisk sett har om lag fem prosent av barn med vestsyndrom ikke overlevd i en alder av fem, ofte på grunn av alvorlige underliggende forhold som forårsaket kramper til å begynne med.
I en 2015-studie av langsiktige utfall fortsatte to tredjedeler av barn med vest-syndrom å ha en akseptabel livskvalitet. Forskning viser at det viktigste du kan gjøre for barnet ditt, er å få en rask diagnose, starte behandlingen og være religiøs om behandlingsregime.
Barn som utviklet seg normalt før de har infantile spasmer og ikke har en åpenbar underliggende årsak (som hjerneskade eller nevrologisk sykdom) har de beste resultatene.

mestring

Å håndtere alvorlig sykdom hos et barn er vanskelig på mange nivåer. Ditt barn vil trenge spesiell omsorg, som kan være skremmende og fysisk utmattende. Du vil sannsynligvis håndtere en komplisert blanding av følelser, inkludert frykt, sinne, sorg og skyld - selv om du ikke kunne ha gjort noe for å forhindre barnets tilstand.
Du kan også ha bekymringer for å betale for barnets medisinske omsorg og om du vil kunne fortsette å jobbe utenfor hjemmet.
Først, la deg selv gå gjennom en sorgprosess. Det er en vanlig del av å tilpasse seg endringene som er tvunget på våre liv etter sykdom. Opplær deg om barnets tilstand, slik at du har mulighet til å ta gode beslutninger for dem. Samle hva ressurser du kan - fra familie og venner, samfunnet ditt, helsepersonell, og om nødvendig, offentlige programmer.
Sjekk med forsikringsselskapet for å se hva som er og ikke er dekket. Hvis du trenger hjelp med å betale for medisiner, sjekk legemiddelfirmaets nettside. Mange av dem har programmer som kan hjelpe. Sjekk med sosiale tjenester byråer om Medicaid eller andre statlige forsikringsalternativer.
Levende ditt beste liv med epilepsi

Et ord fra Verywell

Du, som omsorgsperson, må sørge for at du har pauser og kan trene selvomsorg. Få hjelp av familie og venner, og se på alternativer som å ha en helsepersonell komme hjem.
Bli med en støttegruppe slik at du kan lene deg på og lære av mennesker i en lignende situasjon. Ikke nøl med å se en psykisk helsepersonell også.
Du vil gi barnet ditt det beste livet mulig. Mens du kanskje må tilpasse dine forventninger til hva som vil se ut, ved å lære om barnets behov, forsvare omsorg og elske dem, kan du fortsatt gi barnet ditt et godt liv.