Myelinskjedenes anatomi

Myelinskjeden er det beskyttende fettbelegget som omgir nervefibrene, ligner beskyttelsesisolasjonen rundt elektriske ledninger. Dette belegget gjør det mulig for elektriske impulser mellom nerveceller å bevege seg frem og tilbake raskt. Når myelin blir skadet, blir disse elektriske signalene avbrutt og kan til og med stoppe helt.

Anatomi

Myelin er laget av fett og protein, og det er pakket inn i mange lag rundt mange av nervene i sentralnervesystemet (CNS), som inkluderer hjernen, ryggmargen og de optiske (øyene) nerver, samt i de perifere nervene system (PNS), som inneholder alle nervene utenfor CNS. Myelin er opprettet av bestemte typer glialceller: I CNS er disse oligodendrocytter; i PNS er de Schwann-celler.
Hvis du noen gang har lagt merke til den ruskede, gjør plutselige bevegelser babyer, dette skyldes at myelinskårene ikke er fullt utviklet ved fødselen. Etter hvert som de blir eldre og myelinen forfaller og bygger seg opp, blir bevegelsene deres jevnere og mer kontrollerte. Denne prosessen fortsetter gjennom voksen alder.
Imidlertid er det visse sjeldne genetiske lidelser der myelinskjeden aldri utvikler måten den skal, noe som ofte resulterer i permanente nevrologiske problemer. Disse forholdene inkluderer:

• Tay-Sachs sykdom
• Niemann-Pick-sykdom
• Gaucher sykdom
• Hurlers syndrom

Funksjon

I en sunn person sender nerveceller impulser til hverandre langs en tynn fiber som er festet til nervecellens kropp. Disse tynne fremspringene kalles aksoner og de fleste av dem er beskyttet av myelinskjeden, noe som gjør at nerveimpulser kan reise raskt og effektivt. Myelin er viktig for et sunt nervesystem, som påvirker alt fra bevegelse til kognisjon.
I multippel sklerose (MS), den vanligste sykdommen assosiert med myelinskader, angriper immunceller myelin- og til slutt aksonsene i hjernen og / eller ryggmargen. Gjentatte angrep på myelin fører til slutt til arrdannelse. Når myelin er arret, kan nerveimpulser ikke overføres riktig; De reiser enten for sakte eller ikke i det hele tatt. Til slutt forringes aksonene (miste evne til å fungere) som følge av kronisk myelin-tap, noe som fører til nervecelledød.
Avhengig av hvor i sentralnervesystemet myelin blir angrepet, begynner symptomer som sensoriske forstyrrelser, synsproblemer, muskelkramper og blæreproblemer. Dette er grunnen til at symptomene på MS varierer mye fra en person til en annen, da plasseringen av myelinangrep varierer i sentralnervesystemet.
I tillegg til de variable områdene av immunsystemangrep i hjernen og ryggmargen, er tidspunktet for disse angrepene også uforutsigbart, selv om det er potensielle utløsere som stress eller postpartumperioden.

demyelinisering

Demyelinering er skade på eller ødeleggelse av myelinskjeden, det beskyttende dekket rundt nervefibrene. Denne skade forårsaker at nervesignaler forsinker eller stopper, noe som resulterer i nevrologisk funksjonsnedsettelse.

Tilknyttede betingelser

Skader på myelin kan skyldes følgende forhold:

• Stroke
• infeksjoner
• Betennelse
• Metabolske sykdommer
• Et antibiotikum som heter Myambutol (ethambutol)
• Immunforstyrrelser
• Overdreven alkoholbruk
• Kullmonoksydforgiftning
• Vitamin B12 mangel

Vitamin B12-mangel og MS

CNS Demyeliniserende sykdommer

Den vanligste demyeliniserende sykdommen i sentralnervesystemet er multippel sklerose, men andre inkluderer:

• Optisk nevritt, betennelse i ett eller begge øyene i øyets optiske nerver
• Neuromyelitt optica, også kjent som Devic's sykdom, som påvirker optisk nerve (r) og ryggmargen
• Transversell myelitt, en autoimmun lidelse som forårsaker betennelse i ryggmargen
• Akutt spredt encefalomyelitt (ADEM), en infeksjon i hjernen og ryggmargen
• Adrenoleukodystrofi og adrenomyelonuropati, sjeldne genetiske degenerative forstyrrelser
• Leber arvelig optisk nevropati, noe som fører til delvis blindhet

Årsakene til disse forholdene er ukjente, men de antas å være relatert til en autoimmun reaksjon som forårsaker betennelse, ødelegger myelinkappen.
En oversikt over autoimmune sykdommer

PNS Demyeliniserende sykdommer

Det er også demyeliniserende tilstander som hovedsakelig påvirker myelin i det perifere nervesystemet, inkludert:

• Guillain-Barré syndrom (GBS)
• Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati (CIDP)
• Andre perifere nervepolyneuropatier

Behandling

Nåværende terapier for multippel sklerose retter seg mot immunsystemet. Selv om de har blitt funnet å redusere antallet og alvorlighetsgraden av MS-tilbakefall, er det fortsatt ingen kur for MS, slik at du kan fortsette å bli mer funksjonshemmet når sykdommen utvikler seg. Men nå undersøker eksperter terapi som retter seg mot myelin.

Reparere myelin: Det neste trinnet i MS Therapy

Mens nåværende sykdomsmodifiserende MS-terapier fokuserer på hvordan du kan forhindre at immunsystemet ditt angriper myelin, ser forskerne på hvordan myelin kan repareres når det har blitt skadet av immunsystemet. Håpet er at hvis myelin repareres, kan din nevrologiske funksjon bli gjenopprettet, og din MS vil slutte å bli verre - eller i det minste forsinke.
Den gode nyheten er at noen studier allerede har vist at bevare og gjenopprette myelin som omgir axoner, kan øke nervecelleoverlevelse. Siden din MS-relaterte funksjonshemming er knyttet til graden av nervecelledød, ved å reparere myelin og beskytte nerveceller, håper eksperter til slutt å kunne stoppe utviklingen av funksjonshemming hos personer med MS.
Forskningen om å gjenopprette funksjon og reparere myelin i multippel sklerose er fortsatt veldig tidlig. Likevel er det spennende og potensielt et skritt nærmere å avslutte MS en gang for alle.
For eksempel, i en 2017 studie, En allergisk medisin som heter Dayhist / Tavist (clemastine) ble undersøkt for å se om den kunne fremme myelinreparasjon i hjernen til mennesker med MS. I denne studien ble 50 personer med tilbakevendende MS og optisk nerveskade tilfeldig og blindt gitt enten clemastin i munnen to ganger daglig eller en placebopille i 150 dager. Etter 90 av de 150 dagene byttet deltakerne behandlinger, noe som betyr at de som mottok clemastin først mottok placebo og vice versa de siste 60 dagene.
Deltakerne gjennomgikk visuelle fremkallede potensialer, som måler signaloverføring fra øyets retina gjennom optisk nerve til visuell cortex, hjernen som behandler bilder (konvertere det man ser på et faktisk bilde).
Resultatene viste at forsinkelsen i visuelle fremkallede potensialer ble redusert med 1,7 millisekunder per øye for tiden som folk ble behandlet med clemastin. Denne reduksjonen i forsinkelsen av nervesendelsen antyder at myelinreparasjon skjedde langs optisk nerve-signalvei.
En advarsel av studien er at dosen av clemastin var høyere enn den maksimale dosen som normalt anbefales, så ikke overraskende, det forårsaket litt tretthet hos deltakerne.

Potensiell myelin-reparerende medisiner i tidlig test 

Andre tidlige studier er å rekruttere pasienter eller er for tiden i gang med medisiner som kan bidra til å fremme myelinreparasjon og beskytte nerveceller i sentralnervesystemet. Det er en rekke behandlinger som blir studert, men noen eksempler inkluderer:

• guanabenz: En medisinering som tidligere er godkjent av US Food and Drug Administration (FDA) for behandling av høyt blodtrykk, har funnet sted guanabenz i dyreforsøk for å øke overlevelsen av oligodendrocytter, celler som produserer myelin. Det har også blitt funnet å redusere antall immunceller som samler i hjernen og ryggmargen.
• ibudilast: En 2018 fase 2 studie på Cleveland Clinic for 255 pasienter med enten primær eller sekundær progressiv MS fant at ibudilast reduserte frekvensen av hjernenatrofi (krymping) sammenlignet med placebo.