En oversikt over flere myelomer

Multipelt myelom (også referert til som myelom) er en type sjelden, uhelbredelig kreft i blodet, også kjent som hematologisk kreft. Det påvirker celler som kalles plasmaceller, som er typer hvite blodlegemer. Normale plasmaceller fungerer for å lage antistoffer, og hjelper kroppen å bekjempe infeksjon. Myelom innebærer ondartede plasmaceller som bygger opp i beinmarg eller mykt vev i midten av bein.
Begrepet ondartet beskriver tendensen til gradvis å forverre, invadere og ødelegge nærliggende vev ved å spre (metastaserende) til andre deler av kroppen. Myelom regnes som en ødeleggende forstyrrelse av plasmacellene som kan resultere i mange komplikasjoner som beinfrakturer, nyreproblemer og andre blodcelleforstyrrelser. 

Bakgrunn

Selv om flere myelomer har blitt sagt å ha eksistert siden antikken, ble den aller første autentiserte saken dokumentert i 1844. Saken var den av Thomas Alexander McBean i London. I 1889 ble sykdommen anerkjent etter at et berømt sak ble rapportert om et emne som overlevde i 8 år uten noen form for kjemoterapibehandling.
Etter hvert som tiden utviklet seg, utviklet nye medisinterapier (samt stamcelle-transplantasjonsbehandling) for behandling av myelom. Selv om sykdommen ikke regnes som herdbar, har den utviklet sig til en sykdom som regnes som svært overkommelig, har hatt rask medisinsk utvikling - spesielt i løpet av det siste tiåret. 
Faktisk har fremdriften av nye terapier resultert i så mange som 10 nye legemidler som er godkjent på den tiden det vanligvis krever for medisinsk godkjenning for en enkelt legemiddelgodkjenning, ifølge Multiple Myeloma Research Foundation (MMRF).

Statistikk i USA

Flere myelomer tegner seg for litt over 10 prosent av alle blodkreftene (også kalt hematologisk kreft). Ifølge National Cancer Institute var det anslått 30.770 nye myelomfall i USA i 2018. I tillegg anslår Instituttet at 1,8 prosent av alle nye kreft tilfeller i USA involverer myelom.
Instituttet hevder at 50,7 prosent av de som ble diagnostisert med myelom i USA, overlevde 5 år eller mer etter diagnose, mens .8 prosent av menn og kvinner i USA vil bli diagnostisert med myelom i deres levetid
Totalt er 124.733 personer anslått å leve med myelom i USA (fra 2015).

Global statistikk

Multipelt myelom anses som den nest vanligste blodkreft, med nær 160.000 nye tilfeller diagnostisert globalt pr år. Uavhengig av at mange nye behandlingsmodaliteter utvikles for myelom, er det fortsatt en sykdom som er ledsaget av sammenhengende tilbakefall og ifølge en kilde, fører til 106 000 dødsfall per år over hele verden. 

Oversikt

Multipelt myelom er en unormal vekst av plasmaceller. Denne kreften starter i beinmarg. Immunsystemet er det primære kroppssystemet som påvirkes av flere myelomer.

Beinmarg

Benmarg er et svampete, mykt vev med konsistensen av gelatin, funnet i midten av beinene. Det er to typer benmarg: rød og gul. 
Rødt benmarg er først og fremst funnet i de flate benene som hofte, ribber, bekkenbens, rygg og skulderben. Dette er områdene som flere myelomer oftest rammer.
Benmärgs primære funksjon er å produsere nye blodceller. Faktisk er det kjent å produsere så mange som 200 milliarder røde blodlegemer hver dag. Benmarg produserer hvite blodlegemer og blodplater, som er celler som trengs for normal blodpropp.

Plasma celler

Plasma celler er en type hvite blodlegemer som produserer benmarg. De bekjemper infeksjon i kroppen ved å produsere antistoffer. Normalt har benmarg et lite antall plasmaceller; Men når det er kreftceller i beinmargen som følge av flere myelomer, produserer kreftcellene unormale plasmaceller. Disse kalles myelomceller. 
Akkumuleringen av myelomceller kan forårsake lokaliserte svulster i bein, kalt plasmacytomer. I motsetning, i flere myelomer, innebærer akkumulering av plasmaceller beinmargen av flere bein og kan påvirke andre sunne immunceller negativt, da det forstyrrer deres evne til å bekjempe infeksjonen på passende måte. Dette kan igjen føre til mangel på røde blodlegemer (anemi), samt mangel på friske hvite blodlegemer (leukopeni). 

antistoffer

Et antistoff er et protein produsert av plasmaceller som svar på et antigen. Antistoffer sirkulerer i blodet og er tilstede i visse sekresjoner (tårer, spytt og mer). Antenner som kan produseres av smittsomme stoffer, som bakterier, induserer en immunreaksjon. Ved å knytte til antigener, ødelegger antistoffer cellene som bærer antigenene på overflaten.
Dannelsen av kreftceller i margen i flere myelomer kan redusere antall normale produserende plasmaceller, og i sin tur utsette kroppen for infeksjoner.

antigener

Et antigen er et fremmed stoff som fremkaller en respons fra immunsystemet i kroppen (immunsystemets respons involverer produksjon av antistoffer). Myelomcellene kan redusere antall plasmaceller, og som et resultat redusere immunsystemets kapasitet til å bekjempe antigener ettersom antistoffproduksjonen er hemmet.

M Protein

Da de ondartede plasmacellene begynner å tråkke ut de normale plasmaceller, hemmer de kroppens evne til å bekjempe infeksjon. 
Et unormalt antistoff kalt "M protein" (monoklonalt protein) produseres av de ondartede plasmacellene. Kjennetegnet ved å ha høye nivåer av M-protein i blodet, observert hos personer med flere myelomer, kan forårsake:

• svulster
• nyreskader
• Bone ødeleggelse
• Forringet immunfunksjon

Multipelt myelom betraktes som en "klonal plasmacelle-malignitet". Dette skyldes at myelomcellene vanligvis kommer fra en enkelt celle som blir kreftaktig.

symptomer

Vanlige symptomerav flere myelomer inkluderer:

• Hyppige infeksjoner på grunn av et svekket immunforsvar (en person med myelom kalles immunkompromittert)
• Bonesmerter (ofte i ryggen, ribber og hofter)
• Nyreproblemer
• Svakhet på grunn av anemi

Fører til

Den eksakte årsaken til multiple myelom er ikke klart fastslått. Det antas at det kan være en genetisk faktor involvert på grunn av den økte forekomsten av sykdommen blant nære slektninger. 
En annen mulig årsakssakfaktor kan være strålingseksponering eller kontakt med kjemiske løsningsmidler som benzen. 

Diagnose

Diagnosen av flere myelomer mistenkes ved å finne en forhøyet mengde visse antistoffer i blodet og urinen. En benmargsbiopsi og et benmargsaspirat (ved hjelp av en nål for biopsi og en sprøyte for å aspirere en liten mengde benmargblod) utføres for å bekrefte diagnosen.

Behandling

Multiple myelombehandling kan omfatte:

• Tradisjonell kjemoterapi medisiner som (melphalan, cyclofosfamid eller bendamustin) som arbeider for å drepe kreftceller
• Anti-inflammatoriske stoffer som arbeider for å redusere betennelse ved å stoppe hvite blodlegemer fra å reise til områder der myelomceller forårsaker skade
• Proteasominhibitorer slik som bortezomib, carfilzomib eller ixazomib, som arbeider for å drepe myelomceller
• immunmodulerende legemidler slik som lenalidomid, talidomid eller pomalidomid, som har sterke kreftegenskaper
• Monoklonale antistoffer,inkludert daratumumab eller elotuzumab, behandle multiple myelomer ved å målrette antigener på overflaten av myelomceller, kalt CD38. (Monoklonale antistoffer brukes ofte til personer med myelom som ikke reagerer på innledende behandling, de som ikke kvalifiserer for stamcellebehandling, eller de som har symptomer som oppstår etter en periode med remisjon fra sykdommen.)
• Stamcelletransplantasjon, som bidrar til å fylle opp normale blodcellemønster etter høy dose kjemoterapi
• Andre behandlinger slik som analgetika og strålebehandling for å behandle bein smerte og mer

Prognose

Ifølge en rapport utgitt av National Cancer Institute, har gjennomsnittlig forventet levealder økt fra fire år til fem og et halvt år fra 2015 til 2017. Selvfølgelig kan noen mennesker dramatisk slå disse statistikkene, som lever langt over fem år til 10 eller til og med 20 år etter diagnosen. 
Nøkkelen til lang levetid, sier en person med flere myelomer som har overlevd sykdommen i 11,5 år, er tidlig diagnose og intervensjon (før nyresvikt oppstår), håndterer effektivt sykdommen og søker ut det høyeste nivået av omsorg tilgjengelig.

komplikasjoner

Det er mange komplikasjoner som kan oppstå fra flere myelomer, disse kan omfatte:

• Benfrakturer (på grunn av plasmakellertumorer som invaderer beinet)
• Hyperkalsemi (høyt kalsiumnivå)
• Anemi (redusert nivå av røde blodlegemer)
• Redusert blodplateproduksjon (hemmer kroppens normale blodkarakterisering, symptomer bløder eller lett blåmerker)
• Et kompromittert immunsystem (som resulterer i ulike typer infeksjoner)
• Myelom-nyrene (monoklonale antistoffer samler i nyrene, noe som kan forstyrre nyrefunksjonen)
• Nyrestein (fra en økning i urinsyre forårsaket av vekst av kreftceller)
• Nyresvikt
• Amyloidose (oppbyggingen av proteiner kalt amyloid i nyrene, leveren og andre organer)
• Andre sjeldne komplikasjoner (som hyperviskositetssyndrom fra en forstyrrelse i normal blodstrøm som gjør blodet tykkere)

mestring

Å ha flere myelomer krever vanligvis å gjøre noen vanskelige tilpasninger i livet. Noen av disse endringene kan være overgående, mens andre er langsiktige. Det er viktig å oppsøke et støttenettverk og lære å ansette metoder for å håndtere en pågående livstruende sykdom som for eksempel myelom. 
Mange overlevende anbefaler å få et støttedyr, delta i støttegruppemøter, journaling og bruk av positive håndteringsmekanismer som yoga, meditasjon, oppmerksomhetstrening og mer.
Konfrontert med avanserte uhelbredelige sykdommer, finner noen mennesker det gunstig å utforske alternativer for utelukkede avgjørelser. Emner som smertelindring, bruk av fôringsrør og andre viktige medisinske problemer kan administreres proaktivt i god tid før noen gang trenger å ansette dem.
Selv om det er forståelig at de fleste ikke ønsker å fokusere på dødeligheten av en sykdom, lære å være proaktiv i å håndtere avanserte direktiver, levende testamente og andre livsoppgaver kan gi stor styrke.

Et ord fra VeryWell

Mens forskere lærer mer om årsakene og risikofaktorene for flere myelomer, er det fortsatt mye å bli oppdaget. Hvis du eller en kjære står overfor en diagnose eller takler sykdommen, må du sørge for å finne ut av et erfarent helsepersonell for å konsultere med dine bekymringer, samt en ekstern støttegruppe som skal snakke med. Disse tingene kan være beroligende når du møter usikkerheten om å leve med flere myelomer.
Symptomer på flere myelomer