En oversikt over Multicystic Dysplastic Kidney
Det er noen sjeldne tilfeller (omtrent en av 10.000 fødsler) der begge nyrene påvirkes, noe som kan være svært alvorlig, da nyrene er ansvarlige for å produsere fostervann i livmoren, noe som er avgjørende for lungebetennelse i et foster.
Symptomer og diagnose
Utvikling av en multikystisk dysplastisk nyre begynner om fem til seks uker i svangerskapet når to rør (urinere) vokser inn i nyrene og grener ut for å danne et nettverk av tubuli. Tubulene samler urin under fosterdannelse.I tilfelle av en deformert nyre, har urinen ingen steder å reise og bygger opp i nyrene og danner cyster. Disse cysterene forårsaker til slutt arrvev og forhindrer nyre i å fungere.
Det er ingen symptomer på en multicystisk dysplastisk nyre. Tilstanden er oftest funnet under en ultralyd og kan deretter diagnostiseres. Andre tester som inkluderer CT-skanning, MR, eller nukleær skanning kan være nødvendig for å skille mellom en multicystisk dysplastisk nyre og en annen type nyreblokkering, som for eksempel en svulst eller annen abdominal masse.
Det er viktig å diagnostisere en multicystisk dysplastisk nyre fordi ca 50 prosent av babyer som har en, vil også ha en annen nyrelatert komplikasjon.
Andre nyrekomplikasjoner kan inkludere:
- hydronefrose: hevelse av babyens nyre som er et resultat av en opphopning av urin
- Ureteropelvisk veikryss (UPJ) obstruksjon: delvis eller total blokkering hvor nyrene møter urineren, noe som forårsaker urinoppbygging i nyrene som fører til nyrebeskyttelse og svikt (også noen ganger infeksjoner)
- Ureterovesisk veikryss (UVJ) obstruksjon: delvis eller total blokkering der urineren møter blæren; dette kan også forårsake ureterovesical reflux (tilstand der urin strømmer gjennom feil rør)
Fører til
Årsaken til en multicystisk dysplastisk nyre er ukjent. I noen tilfeller kan det være genetisk arvet eller forårsaket av visse reseptbelagte medisiner (som medisiner for hypertensjon) tatt under graviditet eller ulovlig bruk av narkotika.Vanligvis er en multicystisk dysplastisk nyre forårsaket av ukjent blokkering som hindrer urin fra å reise gjennom nyrene.
Selv om det er ekstremt sjeldent, er det mulig for et barn å ha bilateral multikystisk dysplastisk nyre (noe som betyr at begge nyrene har tilstanden), som ses på en ultralydsskanning rundt 20 uker i svangerskapet.
Hvis begge nyrene er unormale og ikke fungerer, blir de fleste svangerskapene avsluttet. Dette skyldes at å ha to ikke-fungerende nyrer er skadelig i utero-det er ikke nok amniotisk væske produsert, og derfor vil babyen ha misdannede lunger, lemmer, nyresvikt og lemmer og ansiktsdeformiteter, noe som vanligvis forårsaker døden kort tid etter fødselen.
Behandling
Når multikystisk dysplastisk nyre er diagnostisert under en ultralyd, kan en rekke tester utføres etter at barnet er født av en pediatrisk urolog.Renal Ultralyd (RUS)
Dette er en noninvasive test som bruker lydbølger til å lage bilder av babyens nyrer, urinledere og blære for å se hvilke abnormiteter som er tilstede.Voiding Cystourethrogram (VCUG)
En røntgen som undersøker urinveiene ved å sette et kateter inn i barnets urinrør (røret som er ansvarlig for å tømme urinen ut av blæren). Gjennom kateteret er blæren fylt med et flytende fargestoff og røntgenbilder tas av blærens fylling og tømming. Denne testen viser om det er en omvendt strøm av urin tilbake i livmor og nyre (kalt vesicoureteral reflux).Intravenøs pyelogram (IVP)
En røntgen av nyrene, blæren og urinledere for å vise hvor godt nyrene drenerer urinen. Dette gjøres ved å starte en IV i babyens arm og injisere et kontrastmateriale gjennom venen mens den beveger seg gjennom blodbanen og samler inn i nyrene.På et tidspunkt ble alle multicystiske dysplastiske nyrer fjernet kirurgisk. Nå, takket være medisinske fremskritt i testing, er dette ikke alltid tilfelle. Behandling av en multikystisk dysplastisk nyre varierer avhengig av alvorlighetsgraden av unormal nyre. I tillegg til disse typer tester kan din barnekliniker bare overvåke nyrene i de første tre til fire måneders levetid ved å utføre hyppige nyresødelegg for å se om nyrens størrelse har forandret seg.
En multikystisk dysplastisk nyre kan vokse, holde den samme størrelsen, eller i noen tilfeller krympe seg over tid og forsvinner helt, forlater babyen med en sunn, fungerende nyre.
Hvis den multicystiske dysplastiske nyren ikke krymper, er det ofte nødvendig med en kirurgi som kalles nephrectomy. Avhengig av pasienten, kan denne prosedyren gjøres robotisk. I noen tilfeller utføres en laparoskopi, som er en minimal invasiv prosedyre.
Barnet vil få generell anestesi, og foreldrene kan forvente at deres barn overnatter på sykehuset i en til to netter for å bli overvåket. En forelder eller verge vil også sannsynligvis kunne bo i rommet for å hjelpe med komfort og omsorg.
mestring
Høring at babyen din har en multicystic dysplastisk nyrediagnose ved en av dine prenatale skanninger, kan være ekstremt foruroligende. Imidlertid er en baby som er diagnostisert med en multicystisk dysplastisk nyre, sannsynlig å ha et normalt, sunt liv uten andre komplikasjoner som følge av denne tilstanden. Det er helt mulig å fungere med en nyre. En enkelt nyre kan gjøre arbeidet til to uten å legge til stress i kroppen.Når den multikystiske dysplastiske nyre er fjernet (eller går bort), må det opprettes årlig overvåking og sunne vaner for å sikre at den gjenværende nyren forblir frisk. Avhengig av pasienten, kan overflødig salt og protein måtte overvåkes i kosten. Regelmessig trening og en sunn vekt er også viktig. Uavhengig av nyrene, er disse normale regler for en sunn livsstil.
Hvilke sykdommer forårsaker nyrefeil?
