En oversikt over nodulær skleroserende Hodgkin lymfom
Typer av lymfomer
Det er to hovedkategorier av lymfom, inkludert Hodgkin og Non-Hodgkin lymfom. Hodgkin lymfom (også referert til som Hodgkin sykdom) er igjen oppdelt i to grupper; klassisk Hodgkin lymfom (omtrent 95 prosent) og nodulær lymfocyt dominerende Hodgkin lymfom (ca. 5 prosent).Klassisk Hodgkin lymfom er delt inn i fire subtyper basert på patologi (hvordan tumoren ser under mikroskopet) og inkluderer:
- Nodulær skleroserende Hodgkin lymfom
- Blandet cellularitet
- Lymfocytt-rike
- Lymfocytt-utarmet
Kjennetegn ved Nodulær Scleroserende Hodgkin Lymfom
Nodulær skleroserende Hodgkin lymfom er forskjellig fra andre subtyper av klassisk Hodgkin lymfom basert på cellens utseende, og de mest sannsynlige områdene av kroppen hvor de forekommer.Opprinnelse
Hodgkin lymfomer oppstår i en type lymfocytter som kalles B-lymfocytter eller B-celler og begynner i lymfeknuter. Lymfeknuter er som utposter som forekommer på ulike punkter langs lymfatiske kanaler som går gjennom hele kroppen.Mens Hodgkin lymfomer kan oppstå i noen lymfeknuter, er NSHL oftest funnet i lymfeknuter i brystet (mediastinum), nakke og armhuler (axilla). Av disse områdene forekommer over 50 prosent i brystet.
Patologi
Under mikroskopet er de unormale B-lymfocytter som finnes i NSHL referert til som Reed Sternberg celler. Disse cellene er større enn normale B-celler og har to kjerner; gi cellen utseendet på en ugles ansikt. Navnet "nodular sclerosing" er avledet fra utseendet av lymfeknudevev, som inneholder en stor mengde arr eller fibrøst vev (sklerose).symptomer
Bekymringer over "hovne kjertler" er det som vanligvis varsler en person med NSHL for å se en lege, men mange har ikke-spesifikke symptomer som tretthet og tap av appetitt også.Forstørrede lymfeknuter
Det vanligste symptomet med NSHL er smertefri, forstørrede lymfeknuter. Når disse forekommer i nakken eller armhulen, oppdages de ofte ved å føle knutepunktene. I brystet kan forstørrede lymfeknuter føre til obstruksjon av luftveiene, som fører til hoste, brystsmerter, kortpustethet eller tilbakevendende luftveisinfeksjoner. Med NSHL er det antatt at hevelsen i lymfeknuter oppstår på grunn av aktivering av andre immunceller i knutepunktene, snarere enn fra et stort antall kreftfrie B-celler.Mens lymfeknuter påvirket av NSHL vanligvis er smertefri, kan det oppstå et merkelig symptom på smerter i lymfeknuter etter å ha drukket alkohol. Det er ikke kjent nøyaktig hvorfor dette skjer, men kan være relatert til utvidelse av blodkar i knutepunktene.
B symptomer
Om lag 40 prosent av personer med NSHL vil også ha det som har blitt myntet B-symptomer på lymfom. Disse inkluderer:- Feber: En vedvarende eller intermitterende feber kan oppstå uten noen åpenbar infeksjon eller årsak.
- Uavhengig vekttap: Uventet vekttap er definert som tap på 10 prosent eller mer kroppsvekt over en 6 måneders periode.
- Drenching nattesvette: Nattsvettet assosiert med Hodgkin lymfom er ofte forskjellig fra "vanlige" blitser, og folk kan vekke og trenger å bytte sengetøy flere ganger om natten.
- Kløe: Kløe, sammen med en brennende følelse, er betydelig nok til at det har blitt myntet "Hodgkin kløe". Kløe er mest vanlig i underbena, og kan begynne selv før diagnosen er gjort.
Årsaker og risikofaktorer
De eksakte årsakene til NSHL er ukjente, men flere risikofaktorer er identifisert. Disse inkluderer:- Alder: NSHL er mest vanlig hos ungdom og unge.
- Kjønn: NSHL har en lik forekomst hos menn og kvinner.
- Etnisk bakgrunn: Det synes ikke å være en rasemessig eller etnisk forutsetning for sykdommen.
- Epstein-Barr virusinfeksjon: Infeksjon med viruset som forårsaker mononukleose er vanlig.
- Familiehistorie: NSHL er mer vanlig hos de som har en slektshistorie av sykdommen, men det er ikke sikkert om dette skyldes arvelighet eller i stedet vanlig infeksjon med Epstein-Barr-viruset.
- Høyere sosioøkonomisk bakgrunn: NSHL er mer vanlig i utviklede land.
- Immunosuppresjon: Mennesker smittet med HIV er mer sannsynlig å utvikle NSHL, og sykdommen er mer vanlig hos de som har hatt en tidligere stamcelletransplantasjon.
- fedme
- Røyking: Røyking er en risikofaktor for Hodgkin lymfom, og det antas at giftstoffer i tobakk kan fungere sammen med Epstein-Barr-virus for å indusere mutasjoner som fører til NSHL.
- Lav eksponering for ultrafiolett stråling: I motsetning til andre subtyper av Hodgkin lymfom, forekommer forekomsten av NSHL ikke ser ut til å være lavere i områder hvor eksponering av ultrafiolett sol er høyere.
Diagnose
Diagnosen av lymfom er laget med a lymfeknudebiopsi. Andre tester som kan gjøres inkluderer:- Blodprøver som en CBC, blodkjemetester og sedrate (ESR)
- Immunohistokjemi (på jakt etter CD15 og CD30, proteiner funnet på overflaten av Hodgkin lymfomceller)
- Benmarvsbiopsi: Personer med NSHL i tidlig stadium trenger ikke denne testen
staging
Staging lymfomer er svært viktig for å bestemme de beste behandlingsalternativene (NSHL er oftest diagnostisert på fase II).En PET-skanning (PET / CT) er mest følsom for å bestemme omfanget av disse kreftene, da kreft kan bli funnet selv i lymfeknuter med normal størrelse..
NSHL er tilordnet et stadium og en kategori basert på symptomer, funn på fysisk eksamen, resultater av lymfeknudebiopsi, resultater av bildebehandlingstester som PET / CT, og beinmargestestresultater (når det er nødvendig).
Faser inkluderer:
- Fase I: Lymfomer som bare involverer en lymfeknute eller en gruppe tilstøtende noder
- Stage II: Lymfomer som involverer to eller flere lymfeknudeområder på samme side av membranen
- Stage III: Lymfomer som involverer lymfeknuter på begge sider av membranen
- Stage IV: Lymfomer som involverer lymfeknuter på begge sider av membranen og / eller involverer organer, inkludert milt, lunger, lever, bein eller benmarg
- Kategori A: Ingen symptomer er tilstede
- Kategori B: B-symptomer er tilstede (uforklarlige feber, nattesvette, vekttap)
- Kategori E: Innblanding av vev over lymfesystemet
- Kategori S: Miltens involvering
Differensiell diagnose
En type ikke-Hodgkin lymfom, primær mediastinal stort B-celle lymfom (PMBL), kan også bli funnet i brystet og kan se lik under mikroskopet. Immunohistokjemi tester kan gjøres for å fortelle forskjellen som de to sykdommene behandles på forskjellige måter.behandlinger
Behandlingen av NSHL er basert mer på sykdomsstadiet enn typen Hodgkin lymfom. Alternativene vil avhenge av antallet berørte lymfeknuter og deres steder, samt tilstedeværelsen av lymfom i andre vev.Med tidlig stadium lymfomer (stadium I eller stadium II) er kjemoterapi med eller uten stråling ofte kurativ, likevel (i motsetning til mange faste tumorer), kan en kur være mulig selv med avanserte lymfomer.
Før behandling begynner: Fruktbarhet Bevaring og graviditet
For de som ønsker å ha barn etter behandling, er det viktig å være klar over effektene av Hodgkin lymfom på fruktbarheten. Det er forskjellige muligheter for å bevare fruktbarheten for de som er interessert.For de som er gravide når de blir diagnostisert, krever Hodgkins behandling under graviditet også spesiell vurdering.
kjemoterapi
Kjemoterapi er hovedstøtten til behandling for NSHL. Med tidlig stadiums sykdom, inkluderer vanlige regime ABVD eller dose escalated BEACOPP (bokstaven representerer de forskjellige kjemoterapidrogene) med eller uten stråling.Strålebehandling
Stråling kan gis til områder med lymfeknuteproblemer etter kjemoterapi.Monoklonale antistoffer
Monoklonalt antistoff med stoffet Adcentris (brentuximab) er nå tilgjengelig for de som har resistente eller tilbakevendende svulster. Adcentris kan også brukes sammen med kjemoterapi (ABVD) med avanserte stadium lymfomer.Stamcelletransplantasjoner
For personer som har lymfomer som faller tilbake, kan høy dose kjemoterapi etterfulgt av stamcelletransplantasjon bli brukt. Stamcelletransplantasjoner, i dette tilfellet, er oftest autologe (bruker en persons egne stamceller).Nonmyeloablative stamcelletransplantasjoner er et annet alternativ for noen mennesker som kanskje ikke tolererer høydose-kjemoterapi som brukes med en konvensjonell stamcelletransplantasjon.
Kliniske studier
For personer som faller tilbake eller har lymfomer som ikke reagerer på de ovennevnte behandlingene (ildfaste svulster), er andre alternativer tilgjengelige. En type immunterapi referert til som immun-kontrollpunktshemmere kan brukes. Legemidler i denne kategorien inkluderer Opdivo (nivolumab) og Keytruda (pembrolizumab) og forventes å forbedre overlevelse for de med vanskelige å behandle lymfomer.Bivirkninger
Heldigvis får folk med Hodgkin lymfomer ofte mindre giftig kjemoterapi og har stråling levert til mindre felt enn tidligere.Kortvarige bivirkninger: De umiddelbare bivirkningene av kjemoterapi er ganske velkjente, med hårtap, benmargsundertrykkelse (redusert nivå av hvite blodlegemer, røde blodlegemer og blodplater), og kvalme og oppkast mest vanlig. Heldigvis har fremskrittene gjort disse bivirkningene mye mer tolerable i fortiden. Bivirkninger av strålebehandling inkluderer hudrødhet og tretthet. Når stråling leveres til brystet, kan det oppstå betennelse i lungene og spiserør.
Langtidseffekter: Siden mange mennesker med nodulær skleroserende Hodgkin lymfom er unge, og overlevelsesraten er høy, blir de langsiktige effektene av kreftbehandling svært viktig..
En av de største bekymringene er risikoen for sekundær kreft i Hodgkin lymfom overlevende. Personer som har blitt behandlet for Hodgkin lymfom er omtrent 4,6 ganger mer sannsynlig å utvikle en sekundær kreft (kreft på grunn av kjemoterapi medisiner eller stråling), med de vanligste svulstene er brystkreft, lungekreft og skjoldbrusk kreft.
Det ble antatt at med mindre giftig kjemoterapi og mer nøyaktige strålingsfelter ville denne risikoen reduseres, men det ser ut som at sekundær kreft øker.
Håndtering og støtte
Selv om NSHL har en god overlevelsesrate, kan behandlingen til det punktet være utfordrende og noen ganger grusom. Støtte er kritisk, og i tillegg til å nå ut til venner og familie, finner det mange som er hjelpsomme til å bli involvert i en støttegruppe. Internett gir en mulighet for folk å koble seg til andre med sin subtype Hodgkin lymfom.Bor med Hodgkin Lymfom: Coping and Support
Prognose
Nodulær skleroserende Hodgkin lymfom har en høyere overlevelsesrate enn andre typer klassisk Hodgkin lymfom, med 5 års overlevelsesrate som er større enn 90 prosent.Tilbakefall
Som solide svulster kan NSHL gjenta seg, men i motsetning til svulster som brystkreft, oppstår de fleste tilbakefall tidlig. Omtrent halvparten av alle gjentagelser vil skje innen to år, med 90 prosent av gjentagelser innen 5 år.Stigende overlevelse priser med Hodgkin Lymfom
survivor
Konseptet om overlevelse og overlevelse er relativt nytt, men kritisk med kreft som NSHL som ofte forekommer hos unge mennesker og har høye overlevelsesrate.For de som er diagnostisert som barn, kan problemer som tretthet, vekstforsinkelser, skjoldbruskkjertelproblemer og hørselstap oppstå.
For alle som har blitt behandlet for NSHL, er risikoen for sekundær kreft tilstede.
Det er viktig å være oppmerksom på overlevelse retningslinjer for Hodgkin lymfom og hva dette kan bety for deg, samt å holde seg oppdatert av disse som mer er lært.
For eksempel er det på det nåværende tidspunkt anbefalt at kvinner som har mottatt strålebehandling i brystet for Hodgkin lymfom mellom 10 og 30 år, har bryst MR-screening i tillegg til mammogrammer.
Når du er ferdig med behandlingen, bør onkologen fylle ut en etterlengtingsplan for deg som beskriver noen av disse anbefalingene.
Et ord fra Verywell
Nodulær skleroserende Hodgkin lymfom er ofte herdbar, men behandlingen er utfordrende. I tillegg kan sen bivirkninger oppstå, og livslang overvåkning er nødvendig. Hva dette betyr er at støtte er avgjørende gjennom hele reisen. Lære å be om og akseptere hjelp, og koble til Hodgkin-fellesskapet for å finne din "stamme" er uvurderlig når du møter denne sykdommen.
