En oversikt over pankytopeni

Pankytopeni er et beskrivende begrep som refererer til kombinasjonen av lave nivåer av alle typer blodceller, inkludert røde blodlegemer (anemi), hvite blodlegemer (leukopeni) og blodplater (trombocytopeni). Symptomer oppstår ofte på grunn av de reduserte nivåene av disse cellene som tretthet, infeksjoner og blåmerker. Det finnes en rekke forskjellige forhold som kan forårsake pankytopeni, inkludert beinmarvsykdommer, enkelte kreftformer og enkelte infeksjoner. Medisinske forhold som kjemoterapi kan også forårsake pankytopeni. Behandlingsalternativene for pankytopeni avhenger av de spesifikke årsakene og fokuserer vanligvis på å øke nivåene av celler for å forbedre symptomene mens de behandler den underliggende årsaken.

Blodceller påvirket i pancytopeni

Spesielt refererer pankytopeni til mangel på:

• Røde blodlegemer (RBC): RBC er cellene som binder og bærer oksygen til kroppens vev.
• Hvite blodlegemer (WBCer): Det finnes flere typer hvite blodlegemer (WBC) som videre brytes ned i granulocytter (inkludert nøytrofiler, eosinofiler og basofiler) og agranulocytter (inkludert lymfocytter og monocytter). Disse cellene er ansvarlige for å bekjempe infeksjoner blant andre funksjoner.
• Blodplater: Blodplater er ansvarlige for blodpropp.

Beskrive lave nivåer av blodceller

• Et lavt nivå av røde blodlegemer er referert til som anemi. Det er viktig å merke seg at det finnes forskjellige former for anemi. En årsak er et lavt nivå av røde blodlegemer, men det kan også oppstå på grunn av blodtap, et lavt nivå av hemoglobin, mangel på vitamin B12 og andre årsaker.
• Et lavt nivå av hvite blodlegemer er referert til som leukopeni (det kan hende du hører om nøytropeni, som refererer til lavt nivå av den spesifikke typen hvite blodlegemer kjent som nøytrofiler).
• Et lavt nivå av blodplater kalles trombocytopeni, slik som immun trombocytopeni og kjemoterapi-indusert trombocytopeni.

Formasjon av blodceller i knoglemarven eller hematopoiesis

Blodceller kommer alle fra en enkelt vanlig celle i benmarg kjent som en hematopoietisk stamcelle (HSM) eller pluripotensielle stamceller (noe som betyr at den har potensialet til å bli mange forskjellige typer celler. Disse cellene deler seg og blir gradvis mer spesialisert seg på en prosess som kalles hematopoiesis i alle blodcellene i kroppen.

Lab Tests

Pankytopeni diagnostiseres vanligvis ved å se på en fullstendig blodtelling (CBC). Resultatene vil vise mangelfulle nivåer av alle typer blodceller, inkludert:

• En rød blodcelletall på færre enn 4,2 millioner celler / cc hos kvinner eller mindre enn 4,7 millioner celler / cc hos menn (dette kan også beskrives ved et lavt hemoglobinnivå).
• Et hvitt blodtal mindre enn 4000 celler / cc (normalt er mellom 4000 og 10.000 celler / cc).
• En blodplate teller mindre enn 150.000 celler / cc (normalt er mellom 150.000 og 400.000 celler / cc).

Fører til 

Pankytopeni kan være forårsaket av noe som forstyrrer dannelsen av blodceller i beinmargen eller deres tilgjengelighet i blodet (for eksempel hvis de holdes i milten).
Dette kan innebære knoglemarvstødeleggelse av toksiner, benmargsundertrykkelse, som for eksempel under kjemoterapi, eller erstatning av benmarg av andre celler som medfører forstyrrelse av blodcelleproduksjon som kan oppstå med enkelte kreftformer. Ødeleggelse eller undertrykkelse kan oppstå ved betennelse, infeksjoner ellerautoimmune tilstander.
De fleste av disse forholdene er anskaffet senere i livet, men noen er arvet og tilstede fra fødselen. Minst 50 prosent av tiden er det ikke en åpenbar årsak - noe leger refererer til som "idiopatisk. "Noen av de mulige årsakene til pankytopeni kan omfatte:

• Kjemoterapi-indusert benmargsundertrykkelse
• Narkotika-indusert: Andre legemidler enn kjemoterapi, fra antibiotika til medisiner som brukes til hjertesykdom, er blitt kalt som årsaker.
• Infeksjoner som smittsom mononukleose og HIV, samt overveldende infeksjoner (sepsis).
• Aplastisk anemi
• Milt sekvestrasjon (holde blodceller i milten slik at de ikke kan komme til resten av kroppen).
• Giftstoffer og kjemisk eksponering som eksponering for arsen eller benzen. 
• Blodkreft i benmargen som for eksempel leukemi, lymfom, myelom eller metastatisk kreft til beinmerg.
• Spredning av noen solide svulster til beinmargen, spesielt brystkreft, prostatakreft, tykktarmskreft, gastrisk kreft og melanom. Med knoglemarvsmetastaser er det vanligste symptomet anemi etterfulgt av trombocytopeni.
• Myelodysplastiske syndromer "pre-kreft" -betingelser i benmargen)
• Autoimmune lidelser som lupus
• Strålingssykdom
• Arvelige syndromer, som Fanconi anemi og Diamond Blackfan anemi

Mest vanlige årsaker

En 2014-studie ble fastsatt for å fastslå de vanligste årsakene til pankytopeni hos personer som ikke allerede var diagnostisert med en tilstand. For eksempel hadde ingen av disse voksne fått kjemoterapi eller hatt åpenbare årsaker til pankytopeni. Av disse menneskene:

• Over 60 prosent hadde noen type blodrelatert kreft. Mest vanlige var akutt myelogen leukemi, myelodysplasi, ikke-Hodgkins lymfom, hårete celle leukemi og akutt lymfocytisk leukemi.
• Av de som ikke hadde blodrelatert kreft som årsak til deres pankytopeni, inkluderte diagnoser aplastisk anemi, megaloblastisk anemi og HIV. anemi og HIV.

symptomer 

Symptomene på pankytopeni kan inkludere svakhet eller forstørret milt i tillegg til symptomer relatert til mangel på bestemte blodceller. Noen av disse symptomene inkluderer:

• Symptomer relatert til anemi (lavt antall røde blodlegemer), inkludert lunger, tretthet, rask hjertefrekvens og kortpustethet.
• Symptomer relatert til leukopeni eller nøytropeni (lavt hvittall), inkludert feber og tegn på infeksjon som hoste eller smerte med vannlating
• Symptomer relatert til trombocytopeni (lave blodplater), inkludert lett blåmerker og tung blødning.

Diagnose og evaluering

Pancytopeni kan bli notert på en fullstendig blodtelling (CBC). Et første skritt i å evaluere lave nivåer av alle celler er å gjenta CBC. En perifer blodspredning gjøres da for å se nærmere på hver av de forskjellige celletyper. Hvis det ser ut til at du virkelig har pancytopeni, er det første trinnet ofte en beinmargep biopsi.
En beinmargsopsugning og biopsi ser på komponentene i benmarg, som inkluderer hematopoietiske stamceller (cellene som skiller seg i alle de forskjellige blodcellene), blodceller i ulike faser av modning og forsyninger som brukes til å lage blodceller , for eksempel jern og vitamin B12. I tillegg til å se på B12 nivåer i blodet, gjøres spesielle flekker og tester på cellene som ser etter endringer som kromosomale og genendringer som ofte finnes med leukemier.

Behandling

Målet med å behandle pankytopeni er å finne og behandle den underliggende årsaken. Hvis årsaken ikke er kjent, eller hvis det forventes, som med kjemoterapi, er behandlingen rettet mot å minimere symptomene knyttet til mangel på blodcellene. Noen behandlinger som kan bli brukt inkluderer:

• Legemidler som stimulerer benmarg. For kjemoterapi-indusert neutropeni og noen andre årsaker kan vekstfaktorene Leukin, Neupogen eller Neulasta brukes til å stimulere dannelsen av hvite blodlegemer. For kjemoterapi-indusert anemi er det også noen medisiner som kan vurderes.
• Blodtransfusjoner
• Immunosuppressive stoffer dersom det skyldes en autoimmun tilstand.
• Benmargstransplantasjon eller stamcelletransplantasjon.

Prognose

Prognosen for pankytopeni avhenger stort sett av årsaken. Heldigvis har vi nå behandlinger som transfusjoner og stimulerende faktorer for å hjelpe til med den spesifikke blodcellemangel mens den underliggende tilstanden blir evaluert og behandlet.

Et ord fra Verywell

Det er mange potensielle årsaker til pankytopeni, men alle har risiko. Med pankytopeni reduseres alle typer blodceller, selv om reduksjoner i noen kan være av større bekymring enn andre.
Eksempel: Dan utviklet pancytopeni - et lavt nivå av røde blodlegemer, hvite blodlegemer og blodplater - etter sin siste kjemoterapibehandling.