Engraftment Syndrome
- Feber og utslett ikke på grunn av infeksjon
- Overflødig væske i lungene skyldes ikke et hjerteproblem
- Ulike andre symptomer og funn
I sin ekstreme form har begrepet "aseptisk sjokk" syndrom blitt brukt, noe som betyr at det er et sammenbrudd i sirkulasjonssystemet og multisorgfeil.
Engraftmentsyndromet er rapportert å forekomme etter begge hovedtyper av HSCT: autolog (transplantasjon fra selv) og allogen (fra andre, ofte relaterte donor).
Forhold til andre forhold
Engraftment refererer til de nylig transplanterte cellene "tar rot og produserer", det vil si når de transplanterte cellene finner sin nisje i beinmarg og starter prosessen med å lage nye røde blodlegemer, hvite blodlegemer og blodplater.Forholdet mellom engraftmentsyndrom og andre posttransplantasjonshendelser som har lignende egenskaper er kontroversielt. Disse andre posttransplantasjonshendelsene inkluderer tilstander som akutt graft versus verts sykdom (GVHD), pre-engraftment syndrome (PES), strålings- og legemiddelinducerte toksisiteter og infeksjoner, alene eller i kombinasjon.
Pre-engraftment syndrom og peri-engraftment syndrom er andre termer som forskere har brukt til å beskrive dette settet av symptomer som kan oppstå rundt engraftment tidspunktet. Engraftment syndrom har også blitt kalt "kapillær lekkasyndrom", som refererer til en av de mulige underliggende mekanismer i syndromet, det vil si på grunn av celle signaler som er ute av balanse, blir kroppens minste blodkar, kapillærene, mer permeable enn normalt, noe som resulterer i unormal, overflødig væske som bygger opp i ulike deler av kroppen. Når dette skjer i lungene, er det lungeødem. Nærmere bestemt er det væske i lungene som ikke skyldes et hjerteproblem, så begrepet er "noncardiogenic pulmonary edema."
Hva forårsaker engraftment syndrom?
Den eksakte årsaken til engraftmentsyndrom er ikke kjent, men det antas at overproduksjonen av pro-inflammatoriske celle signaler og cellulære interaksjoner kan ha en viktig rolle.Væsken i lungene antas å være forårsaket av celle signaler som forårsaker at kroppens små kapillærer blir lekkende. Denne overflødige væsken kalles lungeødem, eller hvis det ses på avbildningsstudier, kan det nevnes pleural effusions. I tilfeller hvor væsken i lungene er studert, finner de noen ganger høyt antall nøytrofiler, en type hvite blodlegemer. I to pasienter som hadde lungene biopsierte, fant de også skade på alveolene - lungens luftsekker - som ble spredt diffus.
Forskere mener at fordi engraftment syndrom ses etter ulike typer transplantasjonsdonorer og forskjellige typer transplantater, og siden syndromet kan være forskjellig fra GVHD og sammenfaller med utvinning av hvite blodlegemer kjent som granulocytter, er det sannsynligvis formidlet av aktivert hvit blodceller og proinflammatoriske celle signaler. Denne blandingen av celle signaler og interaksjoner kan forårsake et lekkende sirkulasjonssystem, organ dysfunksjon og symptomer som feber.
Hvordan blir det diagnostisert?
Dr. Spitzer, en klinisk forsker ved knoglemarvstransplantasjonsprogrammet ved Massachusetts General Hospital i Boston, MA, publiserte halvårsrapporten om engraftmentsyndrom tilbake i 2001.Spitzer-kriteriene for engraftmentsyndrom er som følger:
Viktige kriterier:
- Temperatur høyere enn eller lik 38,3 ° C uten identifiserbar smittsom årsak
- Rød utslett involverer> 25 prosent kroppsoverflate og ikke tilskrives medisinering
- Utslett eller overflødig væske i lungene som ikke skyldes et hjerteproblem, sett på avbildningsskanninger og lavt oksygen i blodet
- Leverdysfunksjon med visse parametere (bilirubin ≥ 2 mg / dL eller transaminase ≥ 2 ganger normalt)
- Nyresvikt (serumkreatinin ≥ 2x baseline)
- Vektøkning (≥2,5 prosent av baseline kroppsvekt)
- Midlertidig forvirring / hjerneabnormaliteter uforklarlig av andre årsaker
Det finnes også andre kriterier for å diagnostisere engraftment syndrom. For eksempel ble Maiolino-kriteriene introdusert i 2004. Forskjellige eksperter ser ut til å ha forskjellige terskler for å identifisere engraftmentsyndrom, og overlappende tegn kan bidra til dette problemet. I 2015 publiserte Dr. Spitzer noen egenskaper som var "konsistente med" og "ikke i samsvar med" engraftment syndrom:
Konsistent med engraftment syndrom: Ikke-smittsom feber; utslett; tegn på lekkasje kapillærene (lavt blodtrykk, vektøkning, hevelse, væske i magen, væske i lungene som ikke er forårsaket av hjertesykdom); nyre-, lever- eller hjernedysfunksjon; og diaré uten annen årsak.
Ikke konsistent med engraftment syndrom:En smittsom årsak til feber; utslett med biopsi funn som foreslår GVHD i tilfelle av en transplantasjon fra en ikke-selv-donor; kongestiv hjertesvikt; organ dysfunksjon på grunn av en annen årsak, (for eksempel calcineurin inhibitor nefrotoksisitet eller lever GVHD); diaré på grunn av en annen årsak (for eksempel infeksjon, kjemotoksisitet eller GVHD).
Hvordan er Engraftment Syndrome Managed?
Ifølge en rapport fra Dr. Spitzer, i omtrent en tredjedel av pasientene, kan engraftment syndrom løse seg selv og krever ingen behandling. Når behandling er nødvendig, synes engraftmentsyndrom å være svært lydhør overfor kortikosteroidbehandling gitt så lenge symptomene vedvarer, vanligvis mindre enn en uke. Behovet for behandling er indisert ved temperaturer på> 39 ° C uten en identifiserbar smittsom årsak og klinisk signifikante tegn på lekkasje kapillærer, spesielt overflødig væske i lungene.Hva annet er kjent om engraftmentsyndrom?
Det er forskjellige kriterier som brukes til å diagnostisere engraftmentsyndrom, og dette kan utgjøre et bredt spekter av statistikk om emnet for hvor vanlig syndromet utvikler seg i ulike kategorier av pasienter som mottar stamcelletransplantasjoner. Dr. Spitzer har studert syndromet siden 2001, og publikasjoner og anmeldelser av biomedisinsk litteratur ble oppsummert nylig i 2015:- Engraftmentsyndrom etter hematopoietisk celletransplantasjon (HCT) blir stadig mer diagnostisert.
- Forskjellige diagnostiske kriterier er i bruk og sannsynligvis utgjør det brede (7-90 prosent) utvalg av rapporterte tilfeller.
- Selv om de kliniske manifestasjoner av engraftmentsyndrom kan være identiske med de for akutt GVHD, har engraftmentsyndrom også blitt godt beskrevet hos pasienter uten akutt GVHD.
- Det er ikke kjent om syndromet fører til høyere dødelighet og verre overlevelse etter HCT; studier har blitt gjort, men dataene er motstridende.
- Engraftmentsyndromet løser vanligvis alene, men, som akutt GVHD, reagerer det på kortikosteroider.
- Fordi engraftmentsyndrom og akutt GVHD kan ha overlappende egenskaper og respons på terapi, kan disse sykdomsprosessene ofte ikke være forskjellige hendelser.
- Funksjoner av engraftment syndrom kan overlappe med de av stoff- og strålingsinducerte toksisiteter og infeksjoner.
Et ord fra Verywell:
Hvor vanlig er dette syndromet, og hva er sjansene for at en bestemt pasient vil utvikle sine symptomer? Vel, siden det ikke er enighet om den presise definisjonen, er det rapportert kliniske brede forekomster av forekomster i litteraturen, fra så lite som 7 prosent til så høyt som 90 prosent i autotransplantasjoner (transplantasjon fra selv som donor). De høyere nivåene er rapportert etter autotransplantasjoner for andre lymfomer enn Hodgkin lymfom. Syndromet kan påvirke barn og voksne med tilsvarende priser, men effekten kan være større hos barn når det gjelder dødelighet som ikke er relatert til tilbakefall av kreft.Antallet engraftment syndrom ser ut til å være lavere hos personer som får transplantasjoner fra ikke-selvgivere. Dette er et vanskelig område å undersøke, siden syndromet kan se ut som akutt GVHD. I en studie oppsto fullstendig oppløsning av engraftmentsyndrom hos bare 10 prosent av pasientene som ikke senere utviklet akutt GVHD.
