Soft Tissue Sarcomas Forklart

Svelker i bløtvev er en mangfoldig gruppe kreftformer som oppstår fra fett, muskel, sene, brusk, lymfevev, kar og så videre. Det er mer enn 50 typer bløtvevsarkom. Selv om de fleste sarkomer er bløtvevsarcomer, kan sarkomene i mer generell betydning også påvirke bein.
Diagnosen og behandlingen av bløtvevsarcomer er involvert og tverrfaglig, som krever inntak av onkologer, kirurgiske onkologer, radiologer, intervensjonelle radiologer og mer. Behandlingen inkluderer kirurgi, strålebehandling og i noen tilfeller kjemoterapi.

Hva er Soft Tissue Sarcomas?

Svelker i bløtvev er en sjelden type neoplasma og står for mindre enn en prosent av kreft hos voksne. Det amerikanske kreftforeningen anslår at 12,310 nye tilfeller av bløtvevsarkom vil bli diagnostisert i 2016 (6 980 tilfeller hos menn og 5.330 tilfeller hos kvinner). Hos barn representerer bløtvevs sarkomer 15 prosent av kreftene.
Den eksakte årsaken til de fleste bløtvevsarcomer er ukjent, og disse lesjonene forekommer vanligvis uten tilsynelatende grunn. Imidlertid kan i noen tilfeller av bløtvevsarkom, DNA-mutasjoner oppnådd etter fødselen og sekundært til eksponering for stråling eller karsinogen, spille en rolle i patogenesen.
De vanligste bløtvevsarkomene hos voksne er utifferentiert pleomorph sarkom (tidligere kalt ondartet fibrøst histiocytom), liposarcoma og leiomyosarcoma. Liposarcomer og utifferentierte pleomorphic sarkomer som oftest er tilstede i beina, og leiomyosarcoma er de vanligste abdominale sarkomene.
Hos barn er den vanligste typen bløtvevsarcoma rhabdomyosarcoma, som påvirker skjelettmuskulaturen.
Svelker i bløtvev kan være livstruende, med bare 50 til 60 prosent av menneskene i live fem år etter at de først ble diagnostisert eller behandlet, et tiltak som heter 5 års overlevelse. Blant de menneskene som dør av bløtvevsarkom, metastase eller spredning, til lungene er den vanligste dødsårsaken. I 80 prosent av berørte pasienter forekommer disse livstruende lungemetastaser mellom to og tre år etter den første diagnosen.

Klinisk presentasjon av mykvevssarcomer

Typisk vises et myk sarkom som en masse som ikke forårsaker symptomer (dvs. asymptomatisk). De kan ligne lipomas, eller godartede, ikke-dødelige svulster av fett. Faktisk er lipomer 100 ganger mer vanlige enn svelker i bløtvev og bør betraktes som en del av differensialdiagnosen. Med andre ord, en hudklump som ligger på armen eller benet ditt, er mye mer sannsynlig å være et godartet lipom enn et myk sarkom.
Om lag to tredjedeler av mykvevssarcomer oppstår på armer og ben. Den andre en tredjedel oppstår i hodet, buken, bagasjerommet, nakken og retroperitoneumet. De retroperitoneum er en plass plassert bak bukveggen som inneholder nyrer og bukspyttkjertel samt del av aorta og dårligere vena cava.
Fordi bløtvevsarcomer ofte ikke forårsaker symptomer, blir de vanligvis kun lagt til grunn etter en traumatisk hendelse som krever medisinsk hjelp, bringer en person til sykehuset. Myke vevsarkomene i de distale ekstremitetene (armdelene og benet lengst fra torso) er ofte mindre når de diagnostiseres. Mens myke sarkomer som forekommer i enten retroperitoneum eller proksimale deler av ekstremitetene (de som er nærmest torso), kan vokse ganske store før de blir lagt merke til.
Hvis et mykvevsarcoma blir stort nok, kan det påvirke omgivende strukturer, som ben, nerver og blodårer, og forårsake symptomer, inkludert smerte, hevelse og ødem. Avhengig av sted, kan større sarkomer hindre mage-tarmkanalen og forårsake gastrointestinale symptomer, for eksempel kramper, forstoppelse og tap av appetitt. Større sarkomer kan også påvirke lumbale og bäckenne, noe som resulterer i nevrologiske problemer. Endelig kan sarkomer i ekstremiteter (armer og ben) presentere som dyp venøs trombose.

Diagnose og oppstart av mykvevssarcomer

Små bløtvevsmasser som er nye, ikke-forstørrende, overfladiske og færre enn fem centimeter i størrelse, kan observeres av en kliniker uten umiddelbar behandling. Forstørrende masse som er dypere eller større enn fem centimeter, krever full opparbeidelse: historie, bildebehandling og biopsi.
Før biopsien brukes diagnostisk testing for å evaluere mykosvikt sarkom. Magnetic resonance imaging (MRI) er mest nyttig når man visualiserer bløtvevs sarkomer plassert i ekstremiteter. Med hensyn til svulster som er retroperitoneal, intra-abdominal (i underlivet) eller trunker, er computertomografi (CT) mest nyttig. Andre diagnostiske modaliteter som kan spille en rolle i diagnosen er positronutslippstomografi (PET) og ultralyd. Radiografi (røntgenstråler) er ikke nyttig når du diagnostiserer bløtvevstumorer.
Etter diagnostisk testing utføres en biopsi for å undersøke tumorens mikroskopiske anatomi. historisk, åpne incisional biopsier, som er operasjoner som krever generell anestesi, har vært gullstandarden når man oppnår tilstrekkelige vevsprøver for histologisk diagnose. Mer nylig, imidlertid, kjerne nål biopsi, som er mindre invasiv og sikker, nøyaktig og kostnadseffektiv, har blitt den foretrukne typen biopsi. Finsnål aspirasjon er et annet biopsi alternativ. Til slutt, når en lesjon er mindre og nærmere overflaten, ekskisjonsbiopsi kan bli gjort.
Selv om biopsi av mer overfladiske svulster kan utføres i ambulant eller kontorinnstilling, må dypere tumorer biopsieres på sykehuset av en intervensjonell radiolog ved hjelp av ultralyd eller CT for veiledning.
Mikroskopisk evaluering av bløtvevsarcomer er komplisert, og selv ekspert sarkomspatologer er uenige om histologisk diagnose og svulstegrad mellom 25 og 40 prosent av tiden. Ikke desto mindre er histologisk diagnose den viktigste faktoren når man oppdager svulsten og bestemmer tumorens aggressivitet og pasientprognose, eller forventet klinisk utfall. Andre faktorer som er viktige for å bestemme svulstens stadium er størrelse og plassering. Staging brukes av en spesialist for å planlegge behandling.
Med myke sarkomer er metastaser eller spredning til lymfeknuter sjeldne. I stedet spredes svulster vanligvis til lungene. Andre steder av metastaser inkluderer bein, lever og hjerne.

Behandling av en myk vævssarcoma

Kirurgi for å fjerne svulsten er det vanligste behandlingsalternativet for bløtvevsarcomer. Noen ganger er kirurgi alt som trengs.
En gang ble det ofte utført amputasjon for å behandle sarcomer i armer og ben. Heldigvis, i dag er lemkirurgisk kirurgi mest vanlig.
Ved fjerning av et myk sarkom, utføres brett lokalt excision hvor svulsten sammen med noe omkringliggende sunt vev, eller margin, fjernes. Når svulster fjernes fra hodet, nakken, magen eller trunken, forsøker den kirurgiske onkologen å begrense størrelsen på margenene og holde så mye sunt vev som intakt som mulig. Likevel eksisterer det ikke enighet om hva størrelsen på en "god" margin er.
I tillegg til kirurgi, kan strålebehandling, som bruker høy-energi-røntgenstråler eller andre former for stråling, brukes til å drepe tumorceller eller begrense veksten. Radioterapi er ofte kombinert med kirurgi og kan enten gis før kirurgi (dvs. neoadjuvant terapi) for å begrense størrelsen på en tumor eller etter operasjon (dvs. adjuvansbehandling) for å redusere risikoen for tilbakefall av kreft. Både neoadjuvant og adjuverende terapi har sine fordeler og ulemper, og det er en viss kontrovers med hensyn til den beste timingen for å behandle bløtvevsarcomer ved hjelp av strålebehandling.
De to hovedtyper av radioterapi er ekstern strålebehandling og intern strålebehandling. Med ekstern strålebehandling gir en maskin som ligger utenfor kroppen, stråling til svulsten. Ved intern strålingsbehandling er radioaktive stoffer forseglet i ledninger, nåler, katetre eller frø plassert i eller nær svulsten.
En nyere type radioterapi er intensitetsmodulert strålebehandling (Imrt). IMRT bruker en datamaskin til å ta bilder og rekonstruere den eksakte form og størrelse av svulsten. Stråler av stråling med varierende intensiteter er så rettet mot svulsten fra mangfoldige vinkler. Denne typen strålebehandling forårsaker mindre skade på omkringliggende sunt vev og legger pasienten i lavere risiko for uønskede effekter, for eksempel tørr munn, svelging av problemer og hudskader.
I tillegg til strålebehandling kan kjemoterapi også brukes til å drepe kreftceller eller stoppe dem fra å vokse. Kjemoterapi involverer administrasjon av kjemoterapeutiske midler eller medikamenter enten ved munn eller ved ven eller muskel (parenteral administrering). Det er også kontroversielt bruk av kjemoterapi for å behandle bløtvevsarcomer.
Ulike rusmidler er godkjent for å behandle bløtvevsarkom, inkludert følgende:

• doxorubicin hydroklorid
• daktinomycin (Cosmegen)
• imatinibmesylat (Gleevec)
• eribulin mesylat (halaven)
• olaratumab (Lartruvo)
• trabectedin

Endelig er tilbakevendende bløtvevsarcoma bløtvevsarcoma som vender tilbake etter behandling. Det kan komme tilbake enten i samme myke vev eller bløtvev som ligger i en annen del av kroppen.

Bunnlinjen

Vær oppmerksom på at myk sarkom er sjeldne. Alt annet er like, sjansen for at noen klump eller bump på kroppen din er kreft er lav. Imidlertid bør du gjerne planlegge en avtale med legen din for å vurdere hvilken som helst klump eller bump, spesielt hvis det forårsaker smerte, svakhet eller så videre.
Hvis du eller en kjære har allerede blitt diagnostisert med bløtvevsarcoma, vær nøye med å følge veiledningen fra dine spesialister. Selv om livstruende i omtrent halvparten av de diagnostiserte, for mange, kan magesvikt sarkomer behandles.
Endelig fremkommer nyere behandlinger av bløtvevsarkom. For eksempel, regional kjemoterapi, som er kjemoterapi som retter seg mot bestemte kroppsdeler som armer eller ben, er et aktivt forskningsområde. Du eller en elsket kan være kvalifisert for deltakelse i en klinisk prøve. Du kan finne kliniske studier støttet av National Cancer Institute (NCI) som er nær deg.