Øre mikrotia deformitet
Et barn med mikrotia og atresi vil vanligvis ha normal sensorineural hørsel og moderat til alvorlig ledende hørselstap. Alt dette betyr at barnets indre øre er normalt (normal sensorineural status), men fordi det ikke er noen øregang, er det ikke mulig å lyden "gjennomføre" til det indre øret via øregangen. Når hørselstap oppstår på grunn av et ytre eller mellomøret problem, kalles dette ledende hørselstap. Når hørselstap oppstår på grunn av et indre øret problem, kalles dette sensorineuralt hørselstap.
Det er følt at mikrotia kan være forårsaket av iskemi eller nedsatt blodgennemstrømning under utvikling.
Heldigvis danner det indre øret (plasseringen av hørsels- og balanseorganene) på en annen tid som ytre og midtre ører. Som et resultat vil det indre øret fungere på et normalt nivå, selv i et barn med en mikrotia. Nyrene utvikler seg omtrent samtidig som ørene, så en evaluering gjøres ofte før du forlater sykehuset etter fødselen. Mikroti er mer vanlig i japanske og Navaho amerikanske indianer, og også mer vanlig hos menn. Hvis bare ett øre påvirkes, er det mer typisk det høyre øret som påvirkes. Om lag 10% av tiden er begge ørene involvert. Sjansene for denne tilstanden igjen i en fremtidig graviditet er mindre enn 6%.
Den første prioriteten vil være å teste barnets hørsel. I alle tilfeller er det viktig å gi barnet maksimal lydinngang for å maksimere hjernens utvikling og taleutvikling. En BAER-test (hjerne-auditiv evoked response) vil bli anbefalt, med adferdshørselstest når barnet er litt eldre. En CT (datastyrt tomografi) skanning vil også bli gjort for å bestemme anatomien til de benete strukturer og mellom- og indre ører.
Foreldre med mikrotia har en tendens til å ha skyld over barnets tilstand. Det er ikke foreldrenes feil!
Det er viktig å se en genetikkkspesialist for å evaluere familiehistorien. Noen barn med mikrotia vil ha andre forhold som Goldenhar syndrom, Treacher-Collins syndrom og hemifacial mikrosomi (under utvikling av strukturer på den ene siden av ansiktet). Barn kan også ha avvik i mellomøret. Tann- og kjeveavvik kan også knyttes til mikrotia.
Det finnes ulike muligheter for å hjelpe hørselsstatusen til barn med mikrotia og atresi.
Et benforankret høreapparat (BAHA) er et alternativ til ørekanalkirurgi for å forbedre hørselen.
Behandlingsplaner vil være unike for hvert barn på grunn av variasjonen i denne tilstanden. Et tverrfaglig team må samarbeide for å gi barnet den best koordinert omsorg. Dette teamet vil bestå av en otolaryngologist (øre-, nese- og halsspesialist), plastikkirurg, audiolog (hørselsspesialist), genetisk spesialist, tannlege, talepraktiker og barnelege eller barnepleiepraktiker. I noen tilfeller kan en sosialarbeider eller psykolog hjelpe til med å støtte familien i å håndtere denne tilstanden og ta beslutninger.
Selv om ett øre er upåvirket og høres godt, anbefales det at en bevegelsesstimulerende høreapparat gir økt stimulering og fremmer auditiv hjernens utvikling på den berørte side. Inntil barnet er gammelt nok til kirurgi, kan et beinledende høreapparat brukes på en pannebåndstropp.
Videoklipp: 6 måneder gammel gutt med høyresidig mikrotia og atresia hørbar lyd i høyre øre for første gang. Endringen i hans oppførsel viser den andre at han begynner å høre tydelig lyd i sitt høyre øre.
Vanligvis barnet vil være ca 4-10 år hvis øret rekonstruksjon kirurgi er gjort. Det ytre øret vil typisk rekonstrueres, noen ganger ved hjelp av et stykke ribbein for å danne strukturen til øret. Dette ytre øret får lov til å helbrede i flere måneder før andre trinns kirurgi for å skape ørekanaler.
Hvis barn også har mangler i mellomøret (for eksempel Treacher-Collins syndrom), kan ikke ørekanalen rekonstruktiv kirurgi ikke forbedre hørselen. Et alternativ kan være et benforankret høreapparat som er ideelt for et barn som har mellom-øreproblemer, men et intakt indre øre og nervestruktur til hjernen.
