Oversikt over hyperbilirubinemi

Hyperbilirubinemi er akkumuleringen av bilirubin, en brunaktig gul forbindelse som dannes når gamle eller skadede røde blodlegemer brytes ned. Vanligvis blir bilirubin kjemisk forandret i leveren, slik at den kan separeres trygt i avføring og urin. Men hvis dine røde blodlegemer brytes ned med unormalt høy hastighet, eller hvis leveren ikke fungerer som den skal, kan hyperbilirubinemi forekomme. Hos spedbarn kan dette ganske enkelt skyldes kroppens manglende evne til å utføre oppgaven med å rydde bilirubinbrønn i de første dagene i livet. I noen kan tilstanden imidlertid være indikativ for sykdom.

symptomer

Med hyperbilirubinemi kan den overdrevne oppbyggingen av bilirubin manifestere seg med de karakteristiske symptomene på gulsot, inkludert:

• Guling av huden og hvite i øynene
• Mørking av urin, noen ganger til en brunaktig tone
• Blek, leirefarget avføring
• Ekstrem tretthet
• Tap av Appetit
• Magesmerter
• Halsbrann
• forstoppelse
• oppblåsthet
• Oppkast

Komplikasjoner kan oppstå, hovedsakelig hos nyfødte, hvis bilirubinnivåer blir giftige i hjernen. Dette kan føre til en tilstand som kalles kernicterus, hvor anfall, irreversibel hjerneskade og død kan oppstå.

Fører til

Det er mange forskjellige grunner til at hyperbilirubinemi kan oppstå. Årsakene kan i stor grad brytes ned av den typen bilirubin som er involvert.
Ikke-konjugert bilirubin dannes ved nedbrytning av røde blodlegemer. Det er heller ikke vannløselig eller kan utskilles i urin.  
Konjugert bilirubin er ukonjugert bilirubin som har blitt forandret i leveren for å gjøre det vannløselig og lettere passert i urin og galle.
Vanlige årsaker til hyperbilirubinemi inkluderer:

• Hemolytisk anemi, hvor røde blodlegemer raskt ødelegges, ofte som følge av kreft (som leukemi eller lymfom), autoimmune sykdommer (som lupus) eller medisiner (som acetaminophen, ibuprofen, interferon og penicillin)
• Leversykdommer som forhindrer bilirubin fra å bli omdannet til konjugert bilirubin, inkludert viral hepatitt, cirrhose og ikke-alkoholisk fettsleversykdom
• Gallekanalobstruksjon der bilirubin ikke kan leveres til tynntarm i galle, ofte som følge av cirrhose, gallestein, pankreatitt eller svulster
• Mangel på fordøyelsesbakterier hos nyfødte som forhindrer nedbrytning av bilirubin (neonatal hyperbilirubinemi)
• Genetiske lidelser som enten indirekte forringer leverfunksjonen (som arvelig hemokromatose eller alfa-1 antitrypsinmangel) eller direkte nedsatt leverfunksjon (som Gilbert syndrom)

Videre kan enkelte legemidler forårsake hyperbilirubinemi ved å svekke leverfunksjonen, ofte i kombinasjon med underliggende leverdysfunksjon eller som følge av langvarig bruk eller overdreven bruk. Disse inkluderer visse antibiotika (som amoxicillin og ciprofloxacin), antikonvulsiver (som valproinsyre), antifungale midler (som flukonazol), orale prevensjonsmidler, statinmedikamenter og Tylenol (acetaminophen).
Selv visse urter og urte rettsmidler er kjent for å være svært giftige for leveren, inkludert kinesisk ginseng, comfrey, Jin Bu Huan, kava, kombucha te og sassafras.

Diagnose

Hyperbilirubinemi kan diagnostiseres med en blodprøve. Testen måler nivået av totalt bilirubin (både ukonjugert og ukonjugert) og direkte (konjugert) bilirubin i blodet. De indirekte (ukonjugerte) bilirubinnivåene kan utledes av de totale og direkte bilirubinverdiene.
Selv om laboratorier ofte bruker forskjellige referanseområder, generelt, for eldre barn og voksne, anses følgende områder som normale:

• Totalt bilirubin: 0,3 til 1,2 milligram per deciliter (mg / dl)
• Direkte (konjugert) bilirubin: 0 til 0,3 mg / dL

Ved nyfødte ville en normalverdi være et indirekte (ukonjugert) bilirubin på under 5,4 mg / dL innen de første 24 timene av fødselen.
Bilirubin inngår ofte som en del av et panel av tester som vurderer leverfunksjon og enzymer, inkludert alanintransaminase (ALT), aspartataminotransferase (AST), alkalisk fosfatase (ALP) og gamma-glutamyltranspeptidase (GGT) bilirubin.
Ytterligere tester kan bestilles for å fastslå den underliggende årsaken til dysfunksjonen, spesielt i nærvær av gulsott. En urinalyse kan bestilles for å evaluere mengden bilirubin utskilt i urin, og tilbyr legene en anelse om hvor problemet er.
Imaging tester som en ultralyd og computertomografi (CT) er spesielt nyttige som de kan bidra til å skille mellom en biliær obstruksjon og leversykdom, inkludert kreft. Ultralyd kan gjøre det raskt og uten ioniserende stråling. CT-skanninger er mer følsomme for å oppdage abnormiteter i leveren eller bukspyttkjertelen.
En leverbiopsi vil bare bli brukt dersom det allerede foreligger en fast diagnose av cirrose eller leverkreft.
Uavhengig av den underliggende årsaken, vil bilirubinprøving typisk gjentas for å overvåke ditt svar på behandling eller for å spore progressjon eller oppløsning av en sykdom.

Differensialdiagnoser

Hvis bilirubinnivåene dine er opptatt, vil legen din vil identifisere den underliggende årsaken. Det er viktig å huske at hyperbilirubinemi ikke er en sykdom per se, men snarere en karakteristisk for en sykdom.
Til dette formål må legen differensiere årsakene, som i stor grad kan klassifiseres som følger:

• Pre-lever, noe som betyr at problemet oppstod før leveren, nemlig som følge av rask nedbrytning av røde blodlegemer
• Nedsatt lever, noe som betyr at problemet oppstod i leveren
• Post-lever, noe som betyr at problemet oppstod etter leveren, nemlig som følge av gallekanalobstruksjon

Pre-hepatiske årsaker er differensiert av mangel på bilirubin i urinen (siden ukonjugert bilirubin ikke kan utskilles i urin). I tillegg til et panel med røde blodcelleprøver, kan legen din kreve beinmargsbiopsi eller aspirasjon hvis mistanke om kreft eller andre alvorlige sykdommer. Når det gjelder symptomer, ville milten sannsynligvis bli forstørret, mens avføringen og urinfargen ville være normal.
Hepatiske årsaker er preget av forhøyede leverenzymer og bevis bilirubin i urinen. Imaging tester som en ultralyd eller røntgen kan brukes til å se om leveren er betent. En leverbiopsi kan anbefales hvis det er tegn på skrumplever eller leverkreft. Genetisk testing kan brukes til å skille mellom de forskjellige typer viral hepatitt eller for å bekrefte genetiske lidelser som hemokromatose eller Gilbert syndrom. Miltforstørrelse ville bli forventet.
Post-hepatiske årsaker er preget av normale ukonjugerte bilirubinnivåer og en normal milt. En CT-skanning (computed tomography) kan brukes til å identifisere gallestein, mens en ultralyds- og avføringstest kan utføres for å oppdage abnormaliteter i bukspyttkjertelen.
Til slutt er det ingen enkelt test som kan skille mellom de bakliggende årsakene til hyperbilirubinemi. Behandlingen vil bli styrt av den diagnostiserte tilstanden og kan variere fra avslutning av et giftig legemiddel til kirurgi og langvarig kronisk behandling.

Behandling

Behandling av hyperbilirubinemi avhenger av den underliggende årsaken. Tilstanden behandles ikke isolert.
Gulsot hos voksne krever kanskje ikke spesifikk behandling, i seg selv, for eksempel i tilfeller av akutt viral hepatitt der symptomer på hyperbilirubinemi typisk vil gå bort alene ettersom infeksjonen løser. Det samme gjelder Gilbert syndrom, som ikke anses skadelig og ikke krever behandling.
Hvis tilstanden er medisin-indusert, kan alt som kreves, være en avslutning eller endring av behandlingen. Hemolytisk anemi kan behandles med jerntilskudd.
I tilfeller av obstruktiv hyperbilirubinemi, kan det være nødvendig med kirurgi (vanligvis laparoskopisk) for å fjerne gallestein eller andre hindringer. Alvorlige lever- eller bukspyttkjertel sykdommer vil kreve omsorg for en kvalifisert hepatolog, med behandlingsmuligheter som spenner fra medisinterapi helt til organtransplantasjon.
Neonatal hyperbilirubinemi kan ikke kreve behandling hvis gulsott er mildt. For moderate til alvorlige tilfeller kan behandling innebære lysbehandling (som endrer strukturen av bilirubinmolekyler hos nyfødte), intravenøs immunoglobulin (som forhindrer rask nedbrytning av røde blodlegemer) eller blodtransfusjon.
Mens det ikke finnes noen hjemmebehandling som kan normalisere hyperbilirubinemi, kan du unngå å legge ekstra stress på leveren ved å kutte ut alkohol, rødt kjøtt og bearbeidet mat og begrense inntaket av kaffe og raffinert sukker.
De konstitusjonelle symptomene på gulsot kan lindres med over-the-counter antacida, avføringsmidler eller avføring mykemidler. Mens økt kostfiber kan bidra til å lindre forstoppelse, kan det også øke oppblåsthet. Hvis du opplever alvorlig kvalme eller oppkast, kan legen din foreskrive det antiemetiske legemidlet Reglan (metoklopramid).
Hvis du opplever hyperbilirubinemi eller noen symptomer på nedsatt leverfunksjon, må du snakke med legen din før du tar medisiner, farmasøytisk eller på annen måte.