Oversikt over Tenosynovial Giant Cell Tumors

Tenosynovial giant celletumorer er godartede (ikke farlige), sakte voksende svulster som påvirker leddene i fingre, hender, armer, skuldre eller ben. Disse svulstene er relativitet vanlige, spesielt i hender og fingre. De kalles også gigantiske celletumorer av seneskjoldet eller fibrøst histiocytom av seneskjede.
Ledd er områdene av kroppen din som bøyer seg. De er sammensatt av bein, brusk og muskler, som holdes sammen med fleksible sener og ledbånd. Synovialvæske smører leddene; det er produsert av synovium, et tynt lag av vev som de fleste leddene. Tendon sheaths har et lignende vevslag som heter tenosynovium. Tenosynovial giant celletumor er vekst forårsaket av fortykkelse av tenosynovium.

symptomer 

Tenosynovial giant celletumorer påvirker vanligvis mennesker mellom 20 og 40 år, men de kan oppstå i alle aldre. De fleste har bare en svulst, men det er mulig å ha mer enn en. Symptomer begynner vanligvis gradvis og sakte forverres over tid. 
Disse svulstene kan forårsake hevelse, forstørrelse eller synlige vekst. For eksempel kan det myke polstret området mellom leddene i en av fingrene virke forstørret hvis du har en tenosynovial gigantcelletumor.
De vanligste områdene som er berørt er ledd i fingrene og hender, men også andre ledd kan påvirkes.
Tenosynovial giant celle svulster er beskrevet som fast i tekstur og er ikke øm på berøring. Huden rundt dem kan bevege seg litt, men svulstene selv holdes vanligvis til strukturer under dem, slik at du ikke kan endre form, plassering eller utseende ved å flytte, skyve eller klemme dem. Disse svulstene varierer vanligvis i størrelse mellom en til fire centimeter. Tumorer som vokser i større ledd er generelt større enn svulster som vokser i små ledd.
Veksten kan også forårsake smerte, ubehag eller felles stivhet. Du kan oppleve redusert evne til å bevege det berørte området på grunn av hevelse. Svulsten kan også presse på en nerve, forårsaker nummenhet eller kribling, noe som kan komme og gå.
Noen ganger kan tenosynoviale gigantcelletumorer trykke på nærliggende bein, noe som gjør at beinet rundt dem gradvis eroderer (visne bort). Dette kan etter hvert føre til langsiktige konsekvenser, som benfrakturer. Men svulstene sprer seg ikke til andre områder av kroppen, og de er ikke livstruende. 
Sjelden er tenosynoviale gigantcelletumorer helt asymptomatiske (ikke forårsake symptomer) og kan tilfeldigvis oppdages når en røntgen eller annen avbildningstest er gjort for en ikke-relatert grunn. 

Fører til 

Det er ikke klart hvorfor noen mennesker utvikler tenosynovial gigantcelletumorer. Det er ingen anerkjente risikofaktorer, og det er ikke en arvelig årsak. 
Det har vært noen teorier om hvorfor de utvikler seg, inkludert overgrowth av det myke vevets (ikke-bony-området) i leddet på grunn av kronisk overbruk eller skade. 
Noen undersøkelser antyder at svulstcellene har en mutasjon (abnormitet i genet til en celle) i kromosom 1, kromosom 2, kromosom 17 eller en kombinasjon av disse kromosomene. Translokasjoner mellom kromosom 1 og kromosom 2 er funnet. Dette er molekylære forandringer hvor to kromosomer feiler "bryter" genetiske koder når celler blir dannet.
Denne genetiske feilen betyr ikke at svulsten er arvet, fordi mutasjonen bare er tilstede i tumorceller, og ikke i alle kroppene i kroppen. Tilstedeværelsen av en mutasjon i bare dette lille området antyder at den generiske feilen kan utvikles under heling av leddet.
Tenosynovial gigantcelletumorer er ikke forbundet med noen annen tumor eller sykdom.

Diagnose 

Legen din kan være i stand til å diagnostisere en tenosynovial gigantcelletumor basert bare på symptomene, utseendet og tekstur. Noen ganger er imaging tester eller biopsier nødvendig, spesielt hvis det er bekymring for en annen tilstand. Du kan også trenge diagnostiske tester som en del av din kirurgiske planlegging hvis du skal fjerne svulsten. 
Imaging tester kan bidra til å skille en tenosynovial gigantcelletumor fra andre vekst som produserer lignende hevelse, som brudd, leddskader, infeksjoner og inflammatorisk sykdom. Disse forholdene har en tendens til å forstyrre bevegelse og forårsake mer smerte enn tenosynoviale gigantcelletumorer, men noen ganger kan de forårsake symptomer og et utseende som ligner det av tenosynovial gigantiske celletumorer. 

Tenosynovial Giant Cell Tumor Doctor Diskusjonsguide

Få vår utskrivbare veiledning for neste leges avtale for å hjelpe deg med å stille de riktige spørsmålene.

Last ned PDF Hvis det er noen bekymring for muligheten for en ondartet svulst, som ville være utsatt for spredning og kan være livstruende, kan det hende du trenger avbildningstester og en biopsi.
Tester du kan trenge under evalueringen inkluderer:

• Røntgen: En røntgenbilde er en avbildningstest som bare tar noen minutter, og gir et øyeblikkelig bilde av samlingen. Røntgenstråler med tenosynoviale gigantiske celletumorer viser vanligvis bløtvevssvelling. Hvis erosjon av beinet har oppstått, kan dette også oppstå på en røntgenstråle. 
• Datastyrt tomografi (CT): En CT-skanning bruker røntgenteknologi, men brukes til å få flere visninger av leddet, slik at det kan gi mer omfattende visualisering, spesielt for kirurgisk planlegging. Som en røntgen, kan den vise områder av bein erosjon og kan også vise bløtvev hevelse. 
• Magnetic resonance imaging (MR): En MR er en høyteknologisk test som bruker magneter til å produsere et bilde. Det tar lengre tid enn en røntgen og kan også vise tegn på hevelse i bløtvev og bein erosjon, vanligvis med mer detalj enn en røntgen. 
• ultralyd: En ultralyd er en avbildningstest som vanligvis brukes til å evaluere væske. Hvis du har en vekst som ser ut til å være væskefyllt, kan legen din bestille en ultralyd, som også kan identifisere en tenosynovial gigantcelletumor. 

• Biopsi: Hvis det er noen bekymring for at svulsten din kan være ondartet, kan legen din bestille en biopsi før du bestemmer deg for din behandlingsplan. En biopsi er en intervensjonell diagnostisk prosedyre som innebærer fjerning av et lite stykke vekst for evaluering under et mikroskop. Hvis svulsten er fjernet kirurgisk, er det også sannsynlig å bli undersøkt under et mikroskop, selv om dette ikke ville være teknisk sett en biopsi.

Diangosing etter typer

En tenosynovial gigantcelletumor har et karakteristisk utseende når det undersøkes under et mikroskop. Disse svulstene er preget av tilstedeværelsen av gigantiske celler, som er store celler som vanligvis inneholder mer enn én kjerne (den delen av en celle som inneholder genetisk materiale).
Gigantiske celler antas ofte å utvikle seg som følge av overdreven vevsvekst, noe som kan oppstå under helbredelsesprosessen.
Det er noen typer gigantcelletumorer, og det har vært noen endringer i de offisielle navnene på subtypene basert på Verdens helseorganisasjon (WHO), som klassifiserer svulster.
Den store forskjellen mellom de forskjellige typer gigantcelletumorer er at noen er beskrevet som lokalisert, mens andre er beskrevet som diffuse. Lokale lesjoner er innkapslet (vedlagt) av et beskyttende kollagenbelegg, mens diffuse svulster ikke er. Tenosynovial gigantcelletumorer er vanligvis lokalisert, selv om noen er diffuse. Kollagenkapselet er typisk visualisert ved biopsi-undersøkelse, noe som kan gi noen forsikring om at svulsten har blitt fullstendig fjernet. De diffuse svulstene ser ut til å vokse som ark og dette mønsteret kan ses ved mikroskopisk undersøkelse
Pigmentert villonodulær synovitt
Pigmentert villonodulær synovitt (PVNS) er en diffus gigantcelletumor som ikke er klassifisert som en tenosynovial gigantcelletumor. PVNS kalles også diffus type PVNS eller diffus type gigantcelletumor. Dens utseende er veldig lik den tenosynoviale gigantcelletumoren under et mikroskop. Men veksten i PVNS vokser raskt og er mer sannsynlig å forstyrre bevegelse og spre seg i og rundt leddet. På grunn av deres lignende mikroskopiske utseende, foreslår eksperter at PVNS kan være en type tenosynovial gigantcelletumor. 

Behandling 

Tenosynovial giant celle svulster kan fjernes, og du kan bruke medisiner for å håndtere smerten. Over-the-counter smerte medisiner som acetaminophen og ikke-steroide antiinflammatoriske midler (NSAIDs) som naproxen og ibuprofen er vanligvis effektive for smertelindring. 

Kirurgisk fjerning

Generelt anbefales det at tenosynovialgigantcelletumorer behandles kirurgisk. De kan vanligvis være trygt fjernet, men de har en tendens til å komme seg igjen. Dette antas å skyldes ufullstendig reseksjon av svulsten. Samlet sett er diffuse svulster mer sannsynlig å gjenta seg enn de lokaliserte svulstene. Gjentakelse er ikke farlig, men det kan være ubehagelig. Noen kan ha gjentatte operasjoner, men dette kan føre til arr og stivhet i leddet. 

medisinering

Medisinering har ikke blitt funnet å være nyttig i krympende tenosynovial gigantiske celletumorer. Systemisk terapi med monoklonale antistoffer eller kinasehemmere, som er kraftige behandlinger som ofte brukes til kreft, er studert, men det er ikke klart om denne tilnærmingen er effektiv.
Hvis du har tilbakevendende tenosynovial gigantcelletumorer, kan du og legen din diskutere risikoen og fordelene ved kirurgisk behandling og medisinering.

Et ord fra Verywell

Tenosynovial gigantiske celletumorer forårsaker at noen av de myke strukturer i en ledd blir tykkere. Dette resulterer i symptomene, som vanligvis er milde til moderate i alvorlighetsgraden. Selv om denne tilstanden har ordet "tumor" i navnet, hvis du eller en kjære er diagnostisert med en eller flere tenosynoviale gigantcelletumorer, er det ikke nødvendig å få panikk. Det er ikke skadelig for helsen din. Likevel kan det vokse og forstyrre din felles bevegelse og fleksibilitet, så du bør søke lege for det
Mesteparten av tiden, kan svulsten bli fjernet kirurgisk, men det anslås at mellom 20 og 55 prosent vokser tilbake på samme sted. Å håndtere tilbakevendende svulster kan være en plage, men det er ikke sannsynlig å ha stor innvirkning på ditt daglige liv. Drøft behandlingsstrategier med legen din, spesielt hvis du opplever tilbakefall av svulsten.