Hjemmeside » Sjeldne sykdommer » En oversikt over inkluderingsorganet Myositis

    En oversikt over inkluderingsorganet Myositis

    Inkluderingsorgan Myositis (IBM) er en overført progressiv muskelsykdom og en av flere typer inflammatoriske myopatier. Det forårsaker betennelser som ødelegger muskler, spesielt i lemmer. IBM utvikler seg over tid og er oftest diagnostisert hos menn over 50 år.
    Hos pasienter med IBM infiltrerer inflammatoriske celler kroppens muskler, spesielt i hender, armer, ben og føtter. Når de akkumuleres, blir protein "legemer" kassert av cellene oppbygget og forårsaker at muskelen nedbrytes, noe som fører til progressive symptomer på svakhet og sløsing (atrofi). Tilstedeværelsen av disse skadelige "inkluderingsorganene" i musklene gir tilstanden sitt navn.

    symptomer

    Symptomene på IBM tar vanligvis tid til å utvikle seg, snarere enn å komme plutselig til. Det kan være at pasienter som senere finner ut at de har IBM tilbake i de foregående månedene, eller til og med år, og innser at noen symptomer de hadde opplevd var relatert til tilstanden.
    I utgangspunktet kan folk med IBM legge merke til at de har problemer med å gripe eller holde objekter. Hvis beinmuskulaturen påvirkes, kan pasientene snuble, tur eller til og med falle. Noen ganger opplever personer med IBM bare symptomer knyttet til svakhet på den ene siden av kroppen. I omtrent halvparten av pasientene er spiserørets muskler involvert, noe som kan gjøre det vanskelig å svelge (dysfagi).
    Andre vanlige symptomer på IBM inkluderer:
    • Trouble walking
    • Vanskelighetsgrad klatring trapper
    • Vanskeligheter å komme seg opp fra en stol
    • Svakhet i fingre, hender, armer, ben og føtter
    • Svakhet i ansiktsmuskulaturen, spesielt øyelokkene
    • Vanskelighetsgrad med oppgaver som å feste en knapp eller gripende gjenstander
    • Noen pasienter opplever smerte ettersom muskelskade øker
    • "Foot drop" -følelse som kan føre til snubler, turer og faller
    • Endringer i håndskrift eller vanskelig å bruke penn eller blyant
    • En endring i forekomsten av quadricep muskler i låret (sløse)
    Mens muskler i hjertet og lungene påvirkes av andre typer myopati, påvirkes de ikke hos pasienter med IBM.
    Symptomene på IBM utvikler seg sakte - vanligvis i løpet av flere måneder eller til og med år. Det antas at jo eldre en pasient er når de begynner å oppleve symptomer, desto mer aggressivt vil tilstanden utvikles.
    Mange som har IBM, vil etter hvert trenge litt hjelp med den daglige livsopplevelsen, oftest innen 15 år etter å ha fått en diagnose. Dette kan omfatte mobilitetshjelpemidler som kaner, turgåere eller rullestoler.
    Mens IBM kan føre til funksjonshemning, ser det ikke ut til å forkorte en persons levetid.

    Fører til

    Årsaken til IBM er ikke kjent. Forskere mener at, som med mange forhold, spiller en kombinasjon av faktorer knyttet til en persons livsstil, miljø og immunsystem en rolle. Enkelte undersøkelser har antydet at eksponering for visse virus kan føre til at immunsystemet begynner å angripe normalt, sunt, muskelvev. I andre studier har det vært antatt å ta visse medisiner for å bidra til en persons livstidsrisiko for å utvikle IBM.
    Forskere tror ikke IBM er en arvelig tilstand, men genetikk er sannsynligvis involvert sammen med andre faktorer. Noen mennesker kan ha gener som, selv om de ikke forårsaker IBM, kan gjøre dem mer sannsynlige for å utvikle tilstanden i deres levetid (genetisk predisposisjon).
    Hva du bør vite om medfødte myopatier

    Diagnose

    IBM betraktes som en sykdom med voksent begynnelse. Barn får ikke IBM, og tilstanden er sjelden diagnostisert hos personer under 50 år. Sykdommen er mer vanlig diagnostisert hos menn, men det påvirker også kvinner.
    En lege vil gjøre en diagnose av IBM etter en grundig fysisk undersøkelse og nøye vurdering av pasientens symptomer og medisinsk historie. Noen ganger vil de bestille tester som vurderer hvor godt musklernes nerver fungerer (elektromyografi eller nerve ledningsstudie). De kan også ta prøver av muskelvevet til undersøkelse under et mikroskop (biopsi).
    En laboratorietest som måler nivåene av kreatinkinase (CK) i blodet, kan også brukes. CK er et enzym frigjort fra muskler som har blitt skadet. Mens CK-nivåer kan forhøyes hos pasienter med myopatier, har pasienter med IBM ofte kun svakt forhøyede eller til og med normale nivåer av CK.
    Siden IBM er en tilstand hvor kroppen angriper sitt eget vev, kan en lege også bestille tester for å lete etter antistoffer som vanligvis finnes hos pasienter med autoimmun sykdom. Selv om behandlinger som vanligvis brukes for autoimmune forhold ikke fungerer konsekvent for alle pasienter med IBM, er forskerne fortsatt ikke sikre på om IBM er en betennelsessykdom.
    Hva er autoimmune sykdommer?

    Behandling

    Det er for øyeblikket ingen kur mot Inkluderingsorgan Myositis. Selv med behandling, vil sykdommen bli verre over tid, selv om progresjonen vanligvis er langsom. Personer som har blitt diagnostisert med IBM, har ofte nytte av å jobbe med fysiske eller ergoterapeuter for å styrke musklene sine. Utvikling av strategier for å unngå faller, inkludert bruk av mobilitetshjelpemidler, er også viktig for å hjelpe pasientene til å holde seg trygge.
    Det er ingen standardbehandling som arbeider for å håndtere symptomer hos alle pasienter, slik at hver pasient med IBM må jobbe med legen for å bestemme hvilke behandlinger de vil prøve. Medisiner som undertrykker immunforsvaret (som steroider som prednison) blir noen ganger brukt, men fungerer ikke for alle pasienter og har en tendens til å ha bivirkninger.

    Et ord fra Verywell

    Inkluderingsorgan Myositis er en progressiv muskelsykdom og en av flere typer inflammatoriske myopatier. Det er generelt diagnostisert hos menn over 50 år, men kvinner kan også bli påvirket. Det forårsaker skade på musklene som fører til svakhet som utvikler sakte, vanligvis i løpet av måneder til år. Forskere er ikke sikre på hva som forårsaker IBM, men det antas at miljø og genetikk sannsynligvis spiller en rolle. Selv om det ikke finnes noen kur for IBM, og det kan føre til funksjonshemming, er tilstanden ikke livstruende og ser ikke ut til å forkorte en persons levetid..