Vogt-Koyanagi-Harada syndrom
Det er ikke kjent hvor ofte Vogt-Koyanagi-Harada syndrom forekommer over hele verden. Det forekommer oftere hos mennesker av asiatisk, indianer, latinamerikansk eller Midtøsten-arv. Publiserte rapporter om VKH-syndrom indikerer at det forekommer oftere hos kvinner enn hos menn, og symptomene kan begynne i alle aldre.
symptomer
Før Vogt-Koyanagi-Harada syndrom begynner, opplever personer vanligvis symptomer som hodepine, svimmelhet, kvalme, stiv nakke, oppkast og lavfrekvent feber i flere dager. Disse symptomene er ikke spesifikke for VKH syndrom og kan diagnostiseres som en virusinfeksjon eller influensa. Det som skiller VKH syndrom fra "influensa" er starten på øyesymptomer som plutselig sløret syn, smerte og lysfølsomhet. Vanligvis består VKH syndrom av tre faser: en meningoencefalittfase, en oftalmisk auditiv fase og en konvalescerende fase.I meningoencefalittfase, symptomer som generell muskel svakhet, hodepine, tap av muskelbruk på den ene siden av kroppen (hemiparese eller hemiplegi), leddsmerter (dysartria) og vanskeligheter med å snakke eller forstå språk (aphasi) oppstår.
I oftalmisk-auditiv fase, symptomer som uklart syn, smerte og øyeirritasjon på grunn av betennelse i iris (iridocyclitis) og uvea (uveitt) oppstår. Lydreaksjoner kan inneholde vanskeligheter med å høre, ringe i øret (tinnitus), eller svimmelhet.
I konvalescerende fase, skinn symptomer som lys eller hvite flekker i håret, øyenbrynene, eller øyevipper (poliosis), lys eller hvite flekker av hud (vitiligo), og håravfall (alopecia) vises. Hudsymptomene begynner vanligvis flere uker eller måneder etter at syns- og hørselssymptomene begynner.
Diagnose
Fordi Vogt-Koyanagi-Harada syndrom er sjeldent, krever en riktig diagnose vanligvis konsultasjon med spesialister. Det er ingen spesifikk test for syndromet, så diagnosen er basert på de tilstedeværende symptomene samt testresultater. En nevrolog vil utføre en lumbal punktur for å undersøke cerebrospinalvæsken (CSF) for endringer som er karakteristiske for VKH syndrom. En oftalmolog vil utføre spesiell testing av øynene for å lete etter uveitt. En hudlege vil ta en hudprøve (biopsi) omtrent en måned etter at øyet symptomer begynner å sjekke for endringer som er karakteristiske for VKH-syndrom, som for eksempel mangel på pigment (melanin) i lys eller hvite flekker av hud som er til stede.American Uveitis Society anbefaler at 3 av disse 4 kriteriene oppfylles for å bekrefte diagnosen Vogt-Koyanagi-Harada syndrom:
- iridocyclitis i begge øyne og uveitt
- nevrologiske symptomer eller karakteristiske endringer i CSF
- hud symptomer på poliosis, vitiligo eller alopecia
Behandling
For å redusere betennelsen i øynene, er kortikosteroider som prednison gitt. Hvis dette ikke virker bra, kan immunosuppressive stoffer som azathioprin (Imuran) eller cyklofosfamid (Cytoxan, Neosar) brukes. Hudsymptomer behandles som vitiligo behandles, som kan omfatte lysbehandling, kortikosteroider eller medisinske salver.Tidlig diagnose og behandling av Vogt-Koyanagi-Harada syndrom bidrar til å forhindre permanente visjonsendringer som glaukom og katarakt. Hudendringer kan være permanent, selv med behandling, men hørsel er vanligvis gjenopprettet hos de fleste individer.
