Diagnostisering og behandling av dermatomyositis

Dermatomyositis er en inflammatorisk sykdom (myopati) som primært påvirker huden og musklene, men kan påvirke andre organsystemer i kroppen. Forskning tyder på at det er en autoimmun lidelse, hvor kroppen angriper sine egne sunne celler.
Dermatomyosit kan forekomme hos mennesker i alle aldre. Hos voksne er oppstart på ca. 50 år. Kjent som ungdoms dermatomyositis hos barn, er toppalderen på begynnelsen 5-10 år gammel. Det påvirker kvinner to ganger så ofte som menn og forekommer hos mennesker med all etnisk bakgrunn.

symptomer

Dermatomyositis produserer symptomer i huden og musklene som:

• En rødlig-lilla til dusk rød rød utslag i en symmetrisk fordeling rundt øynene (heliotrope utslett)
• Mørke røde støt (Gottron papules) eller hevede flekker (plakk) over knokene, fingre eller tåledd, albuer, ankler eller knær
• Hos barn kan faste gule eller kjøttfargede noduler (calcinosis) vises over de samme benete fremtredende
• Noen individer har også en scaly hodebunn eller diffus hårtap
• Muskel symptomer inkluderer tretthet eller svakhet når du klatrer trapper, stiger fra en sittestilling, eller løfter armene.

Selv om det er mindre vanlig, kan individer med dermatomyositis også ha systemiske symptomer som leddgikt, kortpustethet eller problemer med å svelge eller snakke. Voksne over 60 år med dermatomyositis synes å ha en høyere risiko for å utvikle kreft.

Diagnose

Personer med dermatomyosit har ofte hudsykdom som deres første symptomer. Karakteristiske utslett og papiller, samt kalsinose noduler hos barn, vil foreslå diagnosen. Noen ganger kan hudlesjonene forveksles med lupus erythematosus, psoriasis eller lichen planus. Barn med dermatomyosit kan være vanskelig å diagnostisere til de karakteristiske hudsymptomene blir tydelige.
I tillegg til hudsymptomene kan blodprøver gjøres for å oppdage muskel enzymer og markører for betennelse. Enkelte individer med dermatomyosit har en positiv antinuclear antistoff (ANA) blodprøve. Magnetic resonance imaging (MRI), elektromyografi (EMG) og muskelbiopsi kan vurdere muskel sykdom og skade.

Behandling

Behandling for dermatomyositis fokuserer på å kontrollere muskelsykdommen og hudsymptomene. Vanligvis administreres et kortikosteroid som prednison for å redusere muskelbetennelse. Hvis steroid bivirkningene blir alvorlige, kan immunosuppressive eller cytotoksiske medisiner, som metotreksat (Rheumatrex) eller azathioprin (Imuran), brukes. Metotreksat kan også bidra til å redusere hudsymptomene. Personer med dermatomyositis er lysfølsomme og bør beskytte huden mot sollys.
Hvis muskelsvikt er tilstede, kan fysisk og ergoterapi bidra til å forbedre muskelfunksjonen og forhindre komplikasjoner som kontrakturer. Noen individer kan trenge behandling for systemiske symptomer eller komplikasjoner.

Outlook

De fleste individer med dermatomyositis vil kreve langsiktig behandling. Kalsinose kan komplisere behandling av sykdommen hos barn og ungdom. Noen individer kan utvikle kreft eller organsvikt, noe som fører til en forkortet levetid. Imidlertid svarer mange enkeltpersoner godt på behandling og har lindring av noen eller alle symptomene deres.