En oversikt over Idiopatisk lungfibrose

Idiopatisk lungefibrose er progressiv lungesykdom som er markert av lungesår (fibrose). Det første tegn er vanligvis kortpustethet, men på grunn av at symptomene ligner andre forhold som hjerte og lungesykdom, blir diagnosen ofte forsinket. Per definisjon er årsaken til idiopatisk lungefibrose ukjent, men risikofaktorer kan inkludere gastroøsofageal reflux, en familiehistorie av lidelsen og mer. Diagnosen er oftest laget med en CT-skanning med høy oppløsning. Inntil 2014 var det ingen godkjente behandlinger, men medisiner kalt tyrosinkinasehemmere kan nå betydelig redusere sykdomsprogresjonen, i hvert fall for en tid.

Natural History of Idiopathic Lung Fibrosis

Idiopatisk lungefibrose (IPF) er den vanligste formen for en gruppe sykdommer kjent som idiopatisk interstitial lungebetennelse. Betegnelsen interstitial betyr at tilstanden oppstår i lungene mellom alveolene (de små luftkoffene i enden av luftveiene der utveksling av oksygen og karbondioksid foregår) og i alveolarforingene.
Fibrose betyr ganske enkelt arrdannelse. Det er denne arrdannelsen i alveolare vegger og vevet mellom dem som forstyrrer oksygenes evne til å passere gjennom alveolens vegger og inn i blodet. Tidligere ble det antatt at IPF var en inflammatorisk prosess. Nå er det antatt at det begynner med skade på lungene fra en kombinasjon av kilder, etterfulgt av unormal healing-fibrose.
For å forestille seg hvordan dette er, kan du visualisere et kutt på huden din som helbreder med arr. I mange mennesker heler et kutt med en fin rød linje som blir hvit med tiden. Hos noen mennesker helbreder huden unormalt, etterlater en tykk og stygge keloid arr. Fibrene i IPF ligner denne typen arrdannelse, men ikke synlig utenfor kroppen.

forekomst

Tall varierer når man ser på forekomsten av idiopatisk lungefibrose, men konsensus er at tilstanden er underdiagnostisert; mange mennesker sannsynligvis har IPF og er diagnostisert med en annen tilstand, eller forsvinner før riktig diagnose er gjort.
Basert på en analyse i USA ble det funnet at forekomsten (antall personer diagnostisert hvert år) av IPF var 58,7 per 100 000 personer. I en annen studie i 2011 ble det funnet at forekomsten (antall personer som lever med sykdommen) av IPF var 495,5 tilfeller per 100 000 Medicare-mottakere. (En sykdom som er sjelden er definert som en hvor færre enn 1 av 50.000 mennesker har sykdommen. Derfor er IPF uvanlig, men ikke sjelden.)
Når man ser på estimerte dødsfall fra IPF, ble det spådd at 13.000 til 17.000 mennesker ville dø fra IPF i USA i 2014 og mellom 28.000 og 65.000 mennesker ville dø i Europa. For å sette dette i perspektiv dør rundt 40.000 mennesker fra brystkreft hvert år i USA, noe som gjør IPF til en betydelig årsak til sykdom og død.
I tillegg til å være en progressiv sykdom alene, anslår en 2015-studie at ti prosent av personer med IPF forventes å utvikle lungekreft.

symptomer

Symptomer på idiopatisk lungefibrose forekommer ikke vanligvis før det har skjedd signifikant arrdannelse. De første symptomene er vanligvis kortpustethet, som kun kan bli lagt merke til med aktivitet tidlig. Etter hvert som sykdommen utviklet seg, begynner kortpustethet i ro. Andre symptomer kan inkludere tørr hoste, tretthet, rask og grunne pust og uavhengig vekttap.
Symptomer og diagnose av idiopatisk lungfibrose

Årsaker og risikofaktorer

De nøyaktige årsakene til idiopatisk lungefibrose er ukjente, derfor er uttrykket "idiopatisk", som betyr "vi vet ikke årsaken." Det er sagt at det er risikofaktorer som kan predisponere mennesker for sykdommen. Noen av disse inkluderer:

Alder: IPF er vanligvis diagnostisert hos middelaldrende personer og eldre
Røyking: Omtrent 60 prosent av de som utvikler IPF har en historie med røyking
Virusinfeksjoner som Epstein-Barr-virus, som forårsaker smittsom mononukleose
Miljø og yrkesmessige eksponeringer
Gastroøsofageal reflukssykdom (GERD): Flertallet av personer diagnostisert med IPF har en historie med GERD med halsbrann
Familiehistorie (genetisk predisposisjon): IPF går i familier, og noen få genmutasjoner ser ut til å øke risikoen.

Det er flere kjente årsaker til pulmonal fibrose, som stråling og medisiner, men disse vil per definisjon ikke bli klassifisert som idiopatisk pulmonal fibrose.

Diagnose

Det er foreløpig ikke en screeningstest for idiopatisk lungefibrose, men etter hvert som flere mennesker gjennomgår lungekreft-screening, antas det at sykdommen vil bli oppdaget oftere.
Diagnosen kan være utfordrende, og de fleste har søkt svar i et år eller mer før diagnosen er gjort. En del av årsaken er at symptomene nøye kan etterligne de av hjertesykdommer eller andre lungesykdommer.
En CT-skanning med høy oppløsning er den avbildningsmetode som er valgt for å gjøre diagnosen. Andre tester anbefales noen ganger for å utelukke andre forhold.
Når diagnosen er gjort, er ytterligere testing utført for å bestemme alvorlighetsgraden av sykdommen og å planlegge behandling. Dette kan inkludere pulmonale funksjonstester, spesielt spirometri, arterielle blodgasser og oximetri for å bestemme oksygeninnholdet i blodet.

Behandling

Frem til 2014 var det ingen godkjente behandlinger for idiopatisk lungefibrose. Mens IPF fremdeles ikke er herdbar, kan det behandles, og behandlinger kan forbedre livskvaliteten og ofte forlenge overlevelsen.

Tyrosin Kinase Inhibitors

I 2014 ble medisinene pirfenidon og nintedanib godkjent for behandling av IPF. Disse stoffene er klassifisert som tyrosinkinasehemmere og de hemmer et enzym kalt tyrosinkinase. Tydeligvis aktiverer tyrosinkinase vekstfaktorer som fører til fibrose, slik at medisinene kan hemme denne prosessen.
Med bare diaré som en vanlig bivirkning reduserte stoffene progresjonen av IPF med halvparten i kliniske studier.

Lungtransplantasjonsoperasjon

Bruken av lungetransplantater for idiopatisk lungefibrose vokser, og IPF er nå den ledende diagnosen blant mennesker som venter på en lungetransplantasjon. Selv om det er betydelige farer med transplantasjon, er dette den eneste behandlingen som er kjent for å øke overlevelsen på nåværende tidspunkt.

Støttende omsorg

Behandlinger for å forbedre symptomene og å kontrollere andre medisinske problemer (som syre refluks, søvnapné, pulmonal hypertensjon og mer) er ekstremt viktig for å maksimere livskvaliteten med sykdommen.
Dette kan omfatte oksygenbehandling, pulmonal rehabilitering, immunisering mot influensa og lungebetennelse, samt tilkobling med andre som håndterer sykdommen.
Behandlingsalternativer for Idiopatisk lungfibrose Et ord fra Verywell
Av ukjente grunner synes dødeligheten fra IPF å øke over hele verden. Samtidig utvikles nye og forbedrede behandlinger ettersom forskning på denne sykdommen fortsetter. Etter diagnose, og legen din bør jobbe sammen for å finne et behandlingsalternativ som fungerer for din individuelle sak. Det finnes en rekke medisiner tilgjengelig, og noen pasienter kan være kandidater til lungetransplantasjon. I tillegg er støttegrupper tilgjengelige der du kan koble deg til andre og lære teknikker til å leve bedre til tross for at du har IPF. Til slutt kan din aktive rolle i helsevesenet også gjøre en forskjell.