En oversikt over Budd-Chiari-syndromet
Budd-Chiari syndrom er en tilstand forårsaket av hindring av blodstrømmen ut av leveren, oftest ved blodpropp. Budd-Chiari syndrom forekommer oftest hos personer med underliggende lidelser som forårsaker blodkoagulering, inkludert antifosfolipid syndrom og myeloproliferative lidelser som polycytemi vera og paroksysmal nattlig hemoglobinuri. Kroniske inflammatoriske lidelser som Behcet sykdom, inflammatorisk tarmsykdom, sarkoidose, Sjogren syndrom eller lupus kan også forårsake Budd-Chiari syndrom.
Budd-Chiari syndrom påvirker mennesker av all etnisk bakgrunn og påvirker menn og kvinner likestilt. Det er kjent at Budd-Chiari syndrom er en sjelden uorden, men nøyaktig hvor ofte det oppstår, er ikke kjent.
symptomer
De fleste som utvikler Budd-Chiari syndrom har tre hovedsymptomer:
- Ascites, hvor væske samler seg i bukhulen, gjør ofte buken utbredt
- Magesmerter
- En forstørret lever, kjent som hepatomegali, fordi blod kan strømme inn i leveren, men ikke ut av det.
Oppbyggingen av blod i leveren kan forårsake skade på leverceller. Hvis leveren ikke fungerer bra, kan personen utvikle gulsott (guling av øyne og hud) og nyreproblemer.
Diagnose
De vanlige symptomene på Budd-Chiari syndrom er ikke nødvendigvis ledetråder til diagnosen fordi disse symptomene kan skyldes en rekke lidelser. Hvis en person har en lidelse som kan forårsake Budd-Chiari syndrom, kan det imidlertid hjelpe diagnosen. Væsken som samler seg i magen kan testes for å bekrefte diagnosen. Ultralyd og magnetisk resonans imaging (MRI) kan bidra til å vurdere leverfunksjonen og blodstrømmen. En prøve (biopsi) av leveren kan tas for å undersøke cellene under mikroskopet.
Behandling
Hvis venstre ubehandlet, kan Budd-Chiari syndrom dødelig skade leveren. Medikamenter kan gis for å oppløse eksisterende blodpropper i leveren og redusere dannelsen av nye blodpropper. Et lavt salt diett kan bidra til å kontrollere ascites. Spesielle kirurgiske prosedyrer kan lindre blodpropp i leveren. Hvis leveren er sterkt skadet, kan det være nødvendig med en levertransplantasjon.
